Electronic Resource
Die Bedeutung des DNA Reparaturenzyms Ercc1 im distalen Tubulus der Maus
| العنوان: | Die Bedeutung des DNA Reparaturenzyms Ercc1 im distalen Tubulus der Maus |
|---|---|
| المؤلفون: | Seelemeyer, F. |
| بيانات النشر: | 2023-09-20 |
| نوع الوثيقة: | Electronic Resource |
| مستخلص: | Die Nephronophthise (NPHP) gehört zur Krankheitsfamilie der zystischen Nierenerkrankungen und der Ziliopathien. Der renale Phänotyp der NPHP ist durch eine tubulointerstitielle Fibrose, tubuläre Zysten am kortikomedullären Übergang, eine tubuläre Atrophie und eine renale Insuffizienz gekennzeichnet. Ziliopathien sind hereditäre Erkrankungen, deren Gemeinsamkeit eine Mutation in Genen darstellt, die für Proteine kodieren, die im primären Zilium oder dem Basalkörper lokalisiert sind oder an dort stattfindenden Signalwegen teilhaben. Damit haben die teilweise sehr unterschiedlichen Erkrankungen eine ähnliche Pathogenese auf Zellebene. Die NPHP gehört dabei zusammen mit der ADPKD und ARPKD und weiteren seltenen Syndromen zur Untergruppe der renalen Ziliopathien. Zentrosome, Zilien und der Zellzyklus sind eng verbunden. Interessanterweise spielen verschiedene Proteine, die an Zilien und Zentrosome lokalisiert sind, auch eine Rolle bei der DNA Damage Repair-(DDR) Signalkaskade. Sie haben also offenbar auch nukleäre Funktionen. Zuletzt verdichteten sich die wissenschaftlichen Hinweise, dass die Akkumulation von DNA-Schäden bei der Pathogenese von Ziliopathien eine Rolle spielen könnte. Um dem weiter nachzugehen, wurde in der vorliegenden Arbeit erstmals ein nierenspezifisches Ercc1-Knockout-Mausmodell generiert. ERCC1 ist ein DNA-Reparaturenzym und Teil der Nukleotidexzisionsreparatur im DDR. Die Zielsetzung war die Auswirkung von DNA-Schäden durch den Ercc1-Knockout auf die Niere zu untersuchen. Außerdem sollten Erkenntnisse über den Einfluss von DNA-Schäden in der Pathophysiologie renaler Erkrankungen, insbesondere von renalen Ziliopathien, gewonnen werden. Es konnte gezeigt werden, dass es in den Ercc1-Knockout-Mäusen vermehrt zu DNA-Schäden kommt. In der Untersuchung von älteren Ercc1-Knockout-Mäusen waren darüberhinaus auch histopathologischen Auswirkungen in Form von gestörter Nierenarchitektur und verschobener Kernplasmarelation nachweisbar. Zudem zeigte sich eine s |
| مصطلحات الفهرس: | ddc:610, doc-type:doctoralThesis, Text |
| URL: | |
| الاتاحة: | Open access content. Open access content |
| ملاحظة: | application/pdf German German |
| Other Numbers: | K7U oai:USBKOELN.ub.uni-koeln.de:71798 Seelemeyer, F. (2023). Die Bedeutung des DNA Reparaturenzyms Ercc1 im distalen Tubulus der Maus. PhD thesis, Universität zu Köln. 1415718124 |
| المصدر المساهم: | UNIVERSITATS- UND STADTBIBLIOTHEK KOLN From OAIster®, provided by the OCLC Cooperative. |
| رقم الانضمام: | edsoai.on1415718124 |
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