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Esclerodermia localizada juvenil: além do que nossos olhos podem ver
| العنوان: | Esclerodermia localizada juvenil: além do que nossos olhos podem ver |
|---|---|
| المؤلفون: | Amália Mapurunga Almeida, Carlos Nobre Rabelo Júnior, Marco Felipe Castro da Silva, Francisco Afranio Pereira Neto, José Sávio Menezes Parente, Miria Paula Vieira Cavalcante, Natalia Gomes Iannini |
| المصدر: | Residência Pediátrica, Vol 14, Iss 2 (2024) |
| بيانات النشر: | Sociedade Brasileira de Pediatria, 2024. |
| سنة النشر: | 2024 |
| المجموعة: | LCC:Pediatrics |
| مصطلحات موضوعية: | esclerodermia localizada, criança, adolescente, diagnóstico precoce, morbidade, progressão da doença, Pediatrics, RJ1-570 |
| الوصف: | INTRODUÇÃO: Esclerodermia localizada juvenil (ELJ) é a forma mais comum de esclerodermia na infância e representa um grupo de entidades clínicas distintas, com espessamento de epiderme, derme e tecido subcutâneo adjacente. Há poucos dados descritos na população brasileira. A apresentação clínica é variável, havendo cinco subtipos, que podem se manifestar com acometimento extracutâneo. Tratamento imunossupressor está indicado na maioria dos casos, com prognóstico favorável, mas evolução para limitação funcional ocorre em 25% dos pacientes. OBJETIVOS: Descrever e correlacionar com a literatura dados demográficos, clínicos e terapêuticos de uma amostra portadora de ELJ. MÉTODOS: Realizado estudo transversal, observacional e descritivo envolvendo pacientes com diagnóstico de ELJ entre 2015 e julho de 2022 em acompanhamento regular em unidade de reumatologia pediátrica de um hospital pediátrico terciário. RESULTADOS: Foram revisados prontuários de 23 pacientes, sendo 60% do sexo feminino, com idade mediana de início dos sintomas de 6 anos e atraso diagnóstico em dois anos ou mais em 39%. ELJ linear e mista foram os subtipos mais prevalentes. Manifestações cutâneas crônicas estavam presentes ao diagnóstico em 74% dos casos e envolvimento extracutâneo em 78% ao seguimento. Metotrexato e prednisona foram utilizados em 91% dos pacientes e 36% necessitou de outras medicações. Complicações foram descritas em 43% dos casos. CONCLUSÕES: Houve maior porcentagem de pacientes com atraso diagnóstico em relação à literatura, além de elevada prevalência de manifestações cutâneas crônicas e evolução para complicações. Disseminação de conhecimento sobre a ELJ se faz importante para diagnóstico precoce e redução do impacto funcional relacionado à doença. |
| نوع الوثيقة: | article |
| وصف الملف: | electronic resource |
| اللغة: | English Portuguese |
| تدمد: | 2236-6814 |
| Relation: | https://residenciapediatrica.com.br/detalhes/1525/esclerodermia%20localizada%20juvenil-%20alem%20do%20que%20nossos%20olhos%20podem%20ver; https://doaj.org/toc/2236-6814 |
| DOI: | 10.25060/residpediatr-2024.v14n2-1061 |
| URL الوصول: | https://doaj.org/article/35b8fb8d7c71439cabd0f811e83360f2 |
| رقم الانضمام: | edsdoj.35b8fb8d7c71439cabd0f811e83360f2 |
| قاعدة البيانات: | Directory of Open Access Journals |
| تدمد: | 22366814 |
|---|---|
| DOI: | 10.25060/residpediatr-2024.v14n2-1061 |