Academic Journal
French recommendations for the management of systemic sclerosis
| العنوان: | French recommendations for the management of systemic sclerosis |
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| المؤلفون: | Hachulla, Eric, Agard, Christian, Allanore, Yannick, Avouac, Jérôme, Bader-Meunier, Brigitte, Belot, Alexandre, Berezne, Alice, Bouthors, Anne-Sophie, Condette-Wojtasik, Geraldine, Constans, Joël, de Groote, Pascal, Diot, Elisabeth, Dumas, Florence, Jego, Patrick, Joly, Francisca, Launay, David, Le Guern, Veronique, Le Quintrec, Janine-Sophie, Lescaille, Géraldine, Meune, Christophe, Moulin, Bruno, Nguyen, Christelle, Omeish, Nadine, Pene, Frédéric, Richard, Marie-Aleth, Rochefort, Juliette, Roren, Alexandra, Sitbon, Olivier, Sobanski, Vincent, Truchetet, Marie-Elise, Mouthon, Luc, Bayen, Marc, Bergot, Emmanuel, Berthier, Sabine, Bosco, Julia, Bouhnik, Yoram, Chaigne, Benjamin, Cottin, Vincent, Crestani, Bruno, Deligny, Christophe, Descroix, Vianney, Farge, Dominique, Godard, Dominique, Granel, Brigitte, Guilpain, Philippe, Imbert, Bernard, Le Quellec, Alain, Lega, Christophe, Lok, Catherine, Maillard, Hélène, Martin, Thierry, Pugnet, Grégory, Queyrel, Viviane, Raffray, Loïc, Rilliard, Frédéric, Romier, Mélanie, Schuller, Laurence, Servettaz, Amélie |
| المساهمون: | Centre Hospitalier Régional Universitaire CHU Lille (CHRU Lille), Université de Lille, Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 (INFINITE (Ex-Liric)), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire CHU Lille (CHRU Lille), Université de Lille-Université de Lille, Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Hôpital Cochin AP-HP, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Institut Cochin (IC UM3 (UMR 8104 / U1016)), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service d'immuno-hématologie pédiatrique CHU Necker, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Necker - Enfants Malades AP-HP, Hôpital Femme Mère Enfant CHU - HCL (HFME), Hospices Civils de Lyon (HCL), Centre Hospitalier Annecy-Genevois Saint-Julien-en-Genevois, Hôpital Jeanne de Flandres, Université de Lille, Droit et Santé-Centre Hospitalier Régional Universitaire CHU Lille (CHRU Lille), Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365 (GRITA), Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire CHU Lille (CHRU Lille), CHU Bordeaux, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours), Centre Hospitalier Universitaire de Rennes CHU Rennes = Rennes University Hospital Ponchaillou, Hôpital Beaujon AP-HP, Centre de recherche sur l'Inflammation (CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149)), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Cité (UPCité), Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares CHU Cochin, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin AP-HP, Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses (CIMI), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Hôpital Avicenne AP-HP, Centre Hospitalier Universitaire Strasbourg (CHU Strasbourg), CHU Pitié-Salpêtrière AP-HP, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Hôpital de la Timone CHU - APHM (TIMONE), Centre for Research in Epidemiology and Statistics, Conservatoire National des Arts et Métiers CNAM (CNAM), HESAM Université - Communauté d'universités et d'établissements Hautes écoles Sorbonne Arts et métiers université (HESAM)-HESAM Université - Communauté d'universités et d'établissements Hautes écoles Sorbonne Arts et métiers université (HESAM)-Université Sorbonne Paris Cité (USPC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris Cité (UPCité)-Institut National de Recherche pour l’Agriculture, l’Alimentation et l’Environnement (INRAE), AP-HP Hôpital Bicêtre (Le Kremlin-Bicêtre), Centre Hospitalier Régional Universitaire Montpellier (CHRU Montpellier), Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB), Centre Hospitalier Régional Universitaire Montpellier (CHRU Montpellier)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM) |
| المصدر: | ISSN: 1750-1172 ; Orphanet Journal of Rare Diseases ; https://hal.science/hal-03652133 ; Orphanet Journal of Rare Diseases, 2021, 16 (S2), pp.322. ⟨10.1186/s13023-021-01844-y⟩. |
| بيانات النشر: | HAL CCSD BioMed Central |
| سنة النشر: | 2021 |
| المجموعة: | LillOA (HAL Lille Open Archive, Université de Lille) |
| مصطلحات موضوعية: | Recommendations, Systemic sclerosis, Treatment, MESH: Humans, MESH: Hypertension, Pulmonary, MESH: Lung Diseases, Interstitial, MESH: Scleroderma, Systemic, MESH: Skin, MESH: Skin Diseases, [SDV.GEN.GH]Life Sciences [q-bio]/Genetics/Human genetics |
| الوصف: | International audience ; Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disease of the connective tissue, arterioles, and microvessels, characterized by the appearance of fibrosis and vascular obliteration. There are two main phenotypical forms of SSc: a diffuse cutaneous form that extends towards the proximal region of the limbs and/or torso, and a limited cutaneous form where the cutaneous sclerosis only affects the extremities of the limbs (without passing beyond the elbows and knees). There also exists in less than 10% of cases forms that never involve the skin. This is called SSc sine scleroderma. The prognosis depends essentially on the occurrence of visceral damage and more particularly interstitial lung disease (which is sometimes severe), pulmonary arterial hypertension, or primary cardiac damage, which represent the three commonest causes of mortality in SSc. Another type of involvement with poor prognosis, scleroderma renal crisis, is rare (less than 5% of cases). Cutaneous extension is also an important parameter, with the diffuse cutaneous forms having less favorable prognosis. |
| نوع الوثيقة: | article in journal/newspaper |
| اللغة: | English |
| Relation: | info:eu-repo/semantics/altIdentifier/pmid/34304732; hal-03652133; https://hal.science/hal-03652133; https://hal.science/hal-03652133/document; https://hal.science/hal-03652133/file/s13023-021-01844-y.pdf; PUBMED: 34304732; PUBMEDCENTRAL: PMC8310704; WOS: 000677755600001 |
| DOI: | 10.1186/s13023-021-01844-y |
| الاتاحة: | https://hal.science/hal-03652133 https://hal.science/hal-03652133/document https://hal.science/hal-03652133/file/s13023-021-01844-y.pdf https://doi.org/10.1186/s13023-021-01844-y |
| Rights: | http://creativecommons.org/licenses/by/ ; info:eu-repo/semantics/OpenAccess |
| رقم الانضمام: | edsbas.B2BF6051 |
| قاعدة البيانات: | BASE |
| DOI: | 10.1186/s13023-021-01844-y |
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