Academic Journal
Factor XIII deficiency – where we can save ; Дефицит XIII фактора – там, где мы можем спасти
| العنوان: | Factor XIII deficiency – where we can save ; Дефицит XIII фактора – там, где мы можем спасти |
|---|---|
| المؤلفون: | D. B. Florinsky, A. V. Pshonkin, A. V. Poletaev, D. V. Fedorova, E. A. Seregina, E. V. Ursulenko, O. P. Tolmacheva, P. A. Zharkov, Д. Б. Флоринский, А. В. Пшонкин, А. В. Полетаев, Д. В. Фёдорова, Е. А. Серёгина, Е. В. Урсуленко, О. П. Толмачева, П. А. Жарков |
| المصدر: | Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology; Том 8, № 4 (2021); 90-94 ; Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО); Том 8, № 4 (2021); 90-94 ; 2413-5496 ; 2311-1267 |
| بيانات النشر: | LTD “Graphica” |
| سنة النشر: | 2022 |
| المجموعة: | Russian Journal of Children Hematology and Oncology / Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО) |
| مصطلحات موضوعية: | дети, factor XIII deficiency, prophylactic treatment, factor XIII concentrate, children, дефицит XIII фактора, профилактика, концентрат XIII фактора |
| الوصف: | Factor XIII deficiency is one of the rare bleeding disorders with an approximate prevalence about 1 per 3 million. A characteristic feature of this deficiency is the high frequency of severe bleeding, including intracranial hemorrhages. This coagulopathy is not detected using a standard coagulation tests, measuring of factor XIII activity is required. The world practice of treating this hemorrhagic condition is the use of plasma and recombinant concentrate. These drugs are not registered in the territory of the Russian Federation. In our country, cryoprecipitate is used. This article describes the clinical case, diagnosis and unsatisfactory results of cryoprecipitate therapy in a patient with diagnosis of factor XIII deficiency. Prompt registration of the XIII factor concentrates is required. ; Дефицит XIII фактора является одной из редких коагулопатий с приблизительной распространенностью около 1 на 3 млн. Характерной чертой данного дефицита является высокая частота тяжелых кровотечений, в том числе внутричерепных кровоизлияний. Данная коагулопатия не выявляется при помощи стандартной коагулограммы, требуется прицельное исследование активности XIII фактора. Мировой практикой лечения данного геморрагического состояния является применение плазменного или рекомбинантного концентрата. Данные препараты не зарегистрированы на территории Российской Федерации. В нашей стране применяется криопреципитат. В данной статье описан клинический случай, диагностика и неудовлетворительные результаты терапии криопреципитатом у пациентки с диагнозом дефицита XIII фактора. Требуется скорейшая регистрация концентратов XIII фактора. |
| نوع الوثيقة: | article in journal/newspaper |
| وصف الملف: | application/pdf |
| اللغة: | Russian |
| Relation: | https://journal.nodgo.org/jour/article/view/776/702; Dorgalaleh A., Naderi M., Hosseini M.S., Alizadeh S., Hosseini S., Tabibian S., Eshghi P. Factor XIII deficiency in Iran: a comprehensive review of the literature. Semin Thromb Hemost. 2015;41(3):323–9. doi:10.1055/s-0034-1395350.; Ichinose A., Hendrickson L.E., Fujikawa K., Davie E.W. Amino acid sequence of the a subunit of human factor XIII. Biochemistry. 1986;25(22):6900–6. doi:10.1021/bi00370a025.; Bakker E.N., Pistea A., Spaan J.A., Rolf T., de Vries C.J., van Rooijen N., Candi E., VanBavel E. Flowdependent remodeling of small arteries in mice deficient for tissue-type transglutaminase possible compensation by macrophage-derived factor XIII. Circ Res. 2006;99(1):86–92. doi:10.1161/01.RES.0000229657.83816.a7.; Muszbek L., Yee V.C., Hevessy Z. Blood coagulation factor XIII: structure and function. Thromb Res. 1999;94(5):271–305. doi:10.1016/s0049-3848(99)00023-7.; Ichinose A., Davie E.W. Characterization of the gene for the a subunit of human factor XIII (plasma transglutaminase), a blood coagulation factor. Proc Natl Acad Sci U S A. 1988;85(16):5829–33. doi:10.1073/pnas.85.16.5829.; Muszbek L., Bagoly Z., Cairo A., Peyvandi F. Novel aspects of factor XIII deficiency. Curr Opin Hematol. 2011;18(5):366–72. doi:10.1097/MOH.0b013e3283497e3e.; Komaromi I., Bagoly Z., Muszbek L. Factor XIII: novel structural and functional aspects. J Thromb Haemost. 2011;9(1):9–20. doi:10.1111/j.1538-7836.2010.04070.x.; Kohler H., Ichinose A., Seitz R., Ariens R., Muszbek L. Diagnosis and classification of factor XIII deficiencies. J Thromb Haemost. 2011;9(7):1404–6. PMID:22946956.; Hsieh L., Nugent D. Factor XIII deficiency. Haemophilia. 2008;14(6):1190–200. doi:10.1111/j.1365-2516.2008.01857.x.; Mumford A.D., Ackroyd S., Alikhan R., Bowles L., Chowdary P., Grainger J., Mainwaring J., Mathias M., O’Connell N., BCSH Committee. Guideline for the diagnosis and management of the rare coagulation disorders: a United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organization guideline on behalf of the British Committee for Standards in Haematology, Br J Haematol. 2014;167(3):304–26. doi:10.1111/bjh.13058.; Dorgalaleh A., Rashidpanah J. Blood coagulation factor XIII and factor XIII deficiency. Blood Rev. 2016;30(6):461–75. PMID:27344554.; Caudill J.S., Nichols W.L., Plumhoff E.A., Schulte S.L., Winters J.L., Gastineau D.A., Rodriguez V. Comparison of coagulation factor XIII content and concentration in cryoprecipitate and fresh-frozen plasma. Transfusion. 2009;49(4):765–70. PMID:19192257.; Lusher J., Pipe S.W., Alexander S., Nugent D. Prophylactic therapy with Fibrogammin® P is associated with a decreased incidence of bleeding episodes: a retrospective study. Haemophilia. 2010;16:316–21. PMID:20017752.; Karaman S., Akkaya E., Genc S., Bilgili F., Kendirci A.S., Tugcu D., Unuvar A., Karakas Z., Demirkol D., Bayramoglu Z., Omer B. Congenital Factor XIII Deficiency With the Presence of Inhibitor: A Case Study. J Pediatr Hematol Oncol. 2021;43(1):e99–102. doi:10.1097/MPH.0000000000001671.; Mangla A., Hamad H., Kumar A. Factor XIII Deficiency. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan. 2021 Oct 10. PMID:32491399.; Lassila R. Clinical Use of Factor XIII Concentrates. Semin Thromb Hemost. 2016;42(4):440–4. doi:10.1055/s-0036-1572324.; Carcao M., Altisent C., Castaman G., Fukutake K., Kerlin B.A., Kessler C., Lassila R., Nugent D., Oldenburg J., Garly M.L., Rosholm A., Inbal A. Recombinant FXIII (rFXIII-A2) Prophylaxis Prevents Bleeding and Allows for Surgery in Patients with Congenital FXIII A-Subunit Deficiency. Thromb Haemost. 2018;118(3):451–60. doi:10.1055/s-0038-1624581.; Государственный реестр лекарственных средств. [Электронный ресурс]: http://grls.rosminzdrav.ru/Default.aspx (дата обращения 20.10.2021).; Nascimento B., Goodnough L.T., Levy J.H. Cryoprecipitate therapy. Br J Anaesth. 2014;113(6):922–34. doi:10.1093/bja/aeu158.; Nugent D. Corifact™/Fibrogammin® P in the prophylactic treatment of hereditary factor XIII deficiency: results of a prospective, multicenter, open-label study. Thromb Res. 2012;130 Suppl 2:S12-4. doi:10.1016/S0049-3848(13)70005-7. PMID:23439001.; https://journal.nodgo.org/jour/article/view/776 |
| DOI: | 10.21682/2311-1267-2021-8-4-90-94 |
| الاتاحة: | https://journal.nodgo.org/jour/article/view/776 https://doi.org/10.21682/2311-1267-2021-8-4-90-94 |
| Rights: | Authors who publish with this journal agree to the following terms:Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access). ; Авторы, публикующие в данном журнале, соглашаются со следующим:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договоронности, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access). |
| رقم الانضمام: | edsbas.29B7BF84 |
| قاعدة البيانات: | BASE |
| DOI: | 10.21682/2311-1267-2021-8-4-90-94 |
|---|