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CASO CLINICO Motivo de consulta. Varon de 10 anos remitido por su medico por presentar un cuadro de 21 dias de evolucion caracterizado por ictericia y orinas coluricas. Antecedentes personales y familiares. Sin interes. Exploracion fisica. Peso, 50 kg (> P90); Talla, 155 cm (> P90). Intensa ictericia de piel y mucosas con hepatomegalia de 3 cm en linea media clavicular. Resto de exploracion fisica, sin hallazgos de interes. Exploraciones complementarias. En el analisis sanguineo destacaba: bilirrubina, 36 mg/dl (directa, 18 mg/dl); GOT, 1.404 U/l; GPT, 1.592 U/l. Pruebas de coagulacion alteradas (INR, 2,8; APTT 45 s). Amoniemia normal (47 g/dl). Hemograma normal (5.000.000 hematies/ l, 4.450 leucocitos/ l con 2.180 neutrofilos/ l, plaquetas 129.000/ l). Serologias para virus de hepatitis A, B, C, D, E y G, Parvovirus B19, Epstein-Barr y citomegalovirus, negativas. Serologia para Leptospira y parasitos (Toxocara y Fasciola), negativa. Anticuerpos antinucleares, antimusculo liso y antirreticulina, negativos. Exploraciones de imagen (ecografia abdominal, ecografia Doppler, TC abdominal) normales. Biopsia hepatica (figs. 1 y 2): necrosis hepatocelular confluente (zonal), hepatitis (inflamacion) y colestasis. Evolucion y tratamiento. Tratamiento con vitamina K. La evolucion fue favorable, y el paciente fue dado de alta a los 26 dias con pruebas de coagulacion normales. La ictericia se normalizo a los 2 meses y medio del inicio del cuadro y las pruebas hepaticas a los 4 meses y medio. Al cuarto mes de inicio del cuadro clinico presenta hematomas diseminados en extremidades inferiores y superiores, constatandose trombocitopenia (52.000 plaquetas/ l), siendo las demas series normales (4.480.000 hematies/ l, 4.310 leucocitos/ l y 2.060 neutrofilos/ l). Se realizo puncion medular que mostro trombopenia central e hipoplasia megacariocitica. En los controles siguientes se constato una plaquetopenia mas marcada con deterioro progresivo de las demas series. A los 6 meses la biopsia de medula osea puso de manifiesto la escasa celularidad de la serie blanca y roja (< 5%) sin megacariocitos. Se trata la anemia con gammaglobulina antimocito de caballo, metilprednisolona, ciclosporina y factor estimulante de colonias de granulocitos, con lo cual se consiguio la recuperacion hematologica en un plazo de 2 anos. |