Morphologische und immunhistochemische Kriterien fuhrten innerhalb der Kiel-Klassifikation zur Differenzierung zwischen der chronischen lymphatischen Leukamie (BCLL) und dem Immunzytom (Lennert u. Feller 1992). Dabei werden ein lymphoplasmozytoides (REAL-Klassifikation: B-CLL mit lymphoplasmozytoider Differenzierung) und ein lymphoplasmozytisches Immunozytom (REAL-Klassifikation: lymphoplasmozytisches Lymphom/Immunozytom) unterschieden (Harris et al. 1994). In der neuen World Health Organization Classification of Tumours (WHO-Klassifikation) (Jaffe et al. 2001) werden die CD5-positiven lymphozytischen Lymphome (einschlieslich CLL) und die CD5-negativen lymphoplasmozytischen Lymphome voneinander unterschieden. Fur die klinische und prognostische Bedeutung dieser Unterteilung sprechen die Ergebnisse prospektiver, multizentrischer Beobachtungsstudien (Brittinger et al. 1984; Engelhard et al. 1991). Die WHO-Klassifikation definiert das lymphoplasmozytische Lymphom/Makroglobulinamie Waldenstrom als eine Neoplasie, die von kleinen Lymphozyten vom B-Zell-Typ, plasmozytoiden Lymphozyten und Plasmazellen gebildet wird, die in der Regel das CD5-Antigen nicht exprimieren (Jaffe et al. 1999). Dabei ist wichtig, das die Sekretion von IgM nicht auf die Makroglobulinamie Waldenstrom beschrankt ist, sondern mit verschiedenen Lymphomen assoziiert sein kann. Diese plasmozytoiden oder -zytischen Varianten anderer Lymphome werden jetzt im Unterschied zur fruheren Definition des Immunozytoms der Kiel-Klassifikation (lymphoplasmozytoider Subtyp) ausgeschlossen und den entsprechenden Lymphomentitaten als lymphoplasmozytoide Varianten zugeordnet (Jaffe et al. 2001).