Resumen El sindrome de Mouniere-Kuhn se caracteriza por bronquiectasias (BQ) congenitas asociadas a traqueobroncomegalia. Es una enfermedad poco prevalente en la poblacion general (1–4,5%), siendo infrecuente el diagnostico en la edad adulta. Las infecciones respiratorias constituyen una complicacion frecuente en su evolucion y entre ellas, la infeccion y colonizacion por Pseudomona aeruginosa . La terapia antibiotica inhalada con colistina, tobramicina, etc. ha demostrado su eficacia en pacientes con BQ asociadas a fibrosis quistica. La instauracion de este tratamiento en nuestro caso se asocio con una mejoria en la sintomatologia clinica y reduccion de las exacerbaciones.