Resumen El glioma cordoide del tercer ventriculo es un tumor cerebral poco frecuente, de reciente descripcion, localizado en la region hipotalamica - III ventriculo. Hasta la fecha, tan solo hay 56 casos publicados desde que se describiera por primera vez en 1998 por Brat y cols. Histologicamente, el tumor esta compuesto por celulas poligonales dispuestas en nidos o cordones, inmersas en una matriz mucoide con un intenso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. Las celulas neoplasicas coexpresan caracteristicamente marcadores inmunohistoquimicos de Proteina Acida Gliofibrilar (PAGF), Citoqueratinas, Vimentina y CD-34. A nivel ultraestructural muestra caracteristicas de diferenciacion ependimaria y recientemente tambien se han identificado alteraciones geneticas caracteristicas distintas a las de los gliomas. La extirpacion tumoral fue incompleta tras un abordaje anterior. Nosotros describimos un nuevo caso de este tumor en un varon de 26 anos y revisamos la literatura.