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Introduction L’atteinte inflammatoire des structures orbitaires constitue le mode d’expression de plusieurs maladies systemiques ou auto-immunes. Le plus souvent, l’inflammation orbitaire survient de maniere concomitante aux manifestations extra-ophtalmiques. Neanmoins, elle peut aussi etre inaugurale. Nous rapportons 3 cas de maladie systemique associee a une inflammation orbitaire pseudotumorale. Observation Observation 1 : maladie associee aux IgG4. Il s’agissait d’une patiente âgee de 51 ans, admise au service de medecine interne en decembre 2010 pour prise en charge d’une exophtalmie bilaterale. L’examen clinique montrait une exophtalmie droite, une hypertrophie des glandes lacrymales et sous maxillaires. L’acuite visuelle etait a 6/9 des deux cotes. Le bilan immunologique trouvait des AAN negatifs et des ANCA negatifs. Une IRM orbitaire montrait une exophtalmie bilaterale liee a une hypertrophie assez importante des muscles droits. Elle montrait egalement un epaississement bilateral lie a une infiltration œdemateuse des deux paupieres et des glandes lacrymales, avec une legere tumefaction bilaterale et symetrique des glandes salivaires principales. Un dosage des IgG4 etait demande et revenait positif superieur a 6,8 g/L (normal entre 0,039 et 0,864 g/L) permettant d’evoquer et de retenir le diagnostic d’une maladie associee a l’IgG4. La CTFD etait maintenue pendant 6 semaines puis une degression progressive a raison de 5 mg/semaine etait entamee. L’examen ophtalmologique de controle montrait l’absence d’exophtalmie avec normalisation de l’acuite visuelle a 10/10. Observation 2 : sarcoidose. Il s’agissait d’une patiente âgee de 62 ans, diabetique, hypertendue, hospitalisee en decembre 2017 en medecine interne pour suspicion d’une granulomatose orbitaire. L’examen clinique montrait une tumefaction dure et adherente a la paupiere superficielle faisant 3 cm de grand axe avec une douleur exquise a la palpation de l’angle supero-interne de l’œil droit avec des râles crepitants basales droites a l’auscultation pulmonaire. L’enzyme de conversion etait a 98 UI/L (20 a 70). Elle avait une lymphopenie a 1010 E/mm3. Le bilan immunologique trouvait des AAN negatifs et des ANCA negatifs. Le scanner du massif facial montrait une masse tissulaire de l’angle supero-interne de l’orbite droit sans envahissement osseux. Un scanner thoracique etait demande objectivant un processus mediastino-parenchymateux hilaire droit associe a un epaississement peri-broncho-vasculaire et a deux condensations spiculees postero-basales droites, avec des ganglions et adenomegalies mediastinales. Une biopsie–exerese de la lesion oculaire et une biopsie pulmonaire etaient realisees montant la presence de granulomes tuberculoides confluents sans necrose caseeuse pouvant cadrer avec une sarcoidose pulmonaire. L’EFR etait normale. Le diagnostic d’une sarcoidose etait evoque et porte chez cette patiente devant l’atteinte oculaire a type de masse orbitaire avec a la biopsie-exerese : un granulome sans necrose caseeuse, l’atteinte pulmonaire de type condensation pulmonaire et ADP hilaire avec a la biopsie : un granulome sans necrose caseeuse et l’atteinte hematologique. Un traitement par biopsie excision etait indique suivi par une CTFD. La corticotherapie etait arretee apres 13 jours devant le desequilibre du diabete et de l’hypertension arterielle, d’une part, et l’amelioration de l’atteinte oculaire apres le traitement chirurgicale et l’absence d’une traduction clinique de l’atteinte pulmonaire, d’autre part. Observation 3 : granulomatose avec polyangeite (GPA) Il s’agissait d’un patient âge de 49 ans, sans antecedents particuliers, admis au service de medecine interne le 02/02/2015 pour suspicion d’une GPA. Le diagnostic de GPA etait confirme devant la presence d’une atteinte ORL, pulmonaire, des ANCA positifs type anti-MPO et une preuve histologique montrant un granulome. L’atteinte oculaire etait concomitante. Il avait un ptosis bilateral, un myosis et une exophtalmie avec une acuite visuelle a 9/10 a droite et 7/10 a gauche. L’IRM cerebro-orbitaire montrait un epaississement polypoide des parois des sinus de la face, un epaississement bilaterale d’aspect inflammatoire des glandes lacrymales responsable d’une exophtalmie : une dacryoadenite bilaterale. Il etait traite par CTFD avec cyclophosphamide. Le controle a un mois de traitement montrait sur le plan clinique une regression de l’exophtalmie, du ptosis et la disparition de la symptomatologie ORL. Conclusion Les inflammations orbitaires regroupent les pathologies inflammatoires affectant toutes les structures situees a l’interieur de l’orbite sans cause neoplasique, lymphomateuse ou infectieuse. Elles peuvent etre un mode de revelation de differentes maladies systemiques ce qui est le cas de nos patients. |