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Introduction La collection sous-periostee orbitaire est une complication rare de la drepanocytose. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 16 ans, suivie pour une drepanocytose SS et hospitalisee en urgence en janvier 2019 pour une exophtalmie douloureuse. Observation Cette jeune fille a ete transfusee dans un contexte de crise vaso-occlusive (CVO) a 3 reprises dans l’annee precedente. Son hemoglobine de base est a 9,5 g/dl, avec une hemoglobine S a 80 % et une hemoglobine fœtale a 14 %. Une tentative d’hydroxycarbamide en 2018 a du etre arretee rapidement sur une neutropenie. La patiente s’est initialement presentee aux urgences pour une CVO des membres inferieurs, ne cedant pas aux antalgiques de palier 1 et au Nefopam. A l’entree, l’hemoglobine est a 8,8 g/dl, les reticulocytes a 129 G/L, les leucocytes a 5,8 G/L et la CRP a 40 mg/L. Un traitement par PCA (Patient Controlled Analgesia) de Morphine est debute rapidement. Le lendemain, la patiente se plaint de douleurs de l’hemiface droite. A l’examen, elle presente une exophtalmie, une ophtalmoplegie et un œdeme palpebral droit. Elle n’a pas de baisse de l’acuite visuelle. L’hemoglobine est a 7,4 g/dl, les leucocytes a 7,6 G/L et la CRP a 100 mg/L. Un scanner cerebral met en evidence un œdeme retro-orbitaire de l’œil droit associe a une collection sous-periostee en regard du droit lateral de l’œil droit, necessitant une intervention chirurgicale en urgence. Une antibiotherapie par Cefotaxime est mise en place en peri-operatoire. Un drainage de la collection hematique sous-periostee est realise et permet des prelevements bacteriologiques qui resteront negatifs. Une IRM orbitaire post chirurgicale ne montre pas d’atteinte du nerf optique, mais la persistance d’une exophtalmie de grade 2 et une infiltration des tissus graisseux intra coniques. La patiente est transferee en post-operatoire immediat dans le service de medecine interne mais presente a 48 heures un syndrome thoracique aigu, avec deglobulisation, pour lequel elle est transfusee de deux culots globulaires et transferee en unite de soins continus. L’antibiotherapie est maintenue pendant 7 jours. L’evolution clinique est rapidement favorable sur le plan clinique et biologique. Sur la gravite de l’atteinte orbitaire et le risque de recidive, un programme d’erythrapherese est initie. Discussion L’espace medullaire hematopoietique etant minime dans les os de la face, notamment dans ceux de l’orbite, il est rare de rencontrer des infarctus osseux orbitaires chez le drepanocytaire. Ils sont plus frequents chez les enfants du fait de la plus grande proportion de tissu hematopoietique medullaire par rapport a l’adulte [1] . Une trentaine de cas sont decrits dans la litterature, avec un âge moyen de 14 ans [2] . Dans environ la moitie des cas, on note la presence d’un hematome sous-perioste [1] , [2] . Les premieres manifestations sont une douleur et un œdeme localises. L’atteinte peut etre bilaterale dans un tiers des cas environ [2] . La principale complication est le syndrome de compression optique, responsable d’une exophtalmie, d’une paralysie oculomotrice, d’une hypoesthesie corneenne et a l’extreme d’une compression du nerf optique [1] , engageant alors le pronostic visuel. Le diagnostic differentiel peut etre difficile avec une ethmoidite, une cellulite de la face ou une osteomyelite [1] . L’elevation des leucocytes et le syndrome inflammatoire ne sont pas discriminants [2] . A l’imagerie, l’absence de pathologie sinusienne et la localisation de la collection sur la paroi laterale de l’orbite sont des arguments en defaveur d’un abces [2] . L’IRM permet de statuer sur la nature hematique ou non de la collection et de mettre en evidence l’infarctus osseux en regard [2] . En cas d’osteomyelite, il apparait, apres injection de Gadolinium, un rehaussement en plage, tandis qu’il est fin et serpigineux en cas d’infarctus osseux [3] . Le traitement medical semble le plus souvent suffisant, comprenant le traitement de la crise et l’utilisation par certaines equipes de corticosteroides [1] , [2] , a utiliser avec precaution dans le contexte de drepanocytose. La chirurgie est reservee aux cas de compression persistante du nerf optique [2] . Conclusion L’hematome sous-perioste secondaire a un infarctus osseux orbitaire est une complication rare mais grave de la drepanocytose, dont le diagnostic doit etre rapide et le traitement adequat, afin de preserver le pronostic visuel. La survenue de cette complication doit faire discuter la mise en place d’un traitement de fond de la drepanocytose. |