Introduction La litterature medicale traitant les procedures visant a reduire la macrocranie exceptionnellement extreme a la suite d’une hydrocephalie evolutive est peu abondante. Le but de ce travail est de detailler a travers un cas clinique et une revue de la litterature, la technique de la cranioplastie de reduction avec remodelage intracrânien, et de parler de ses indications et de son pronostic postoperatoire. Observation Nous rapportons le cas du nourrisson R. A âge de 22 mois qui presentait une macrocranie extreme sur hydrocephalie majeure evoluant depuis sa naissance. Le nourrisson a beneficie d’une cranioplastie de reduction avec remodelage au service de neurochirurgie du CHU de Bejaia, Algerie. Les bilans preoperatoires neuropsychologique et radiologique du nourrisson ont revele un leger ralentissement psychomoteur sur une hydrocephalie majeure evolutive malgre les differentes procedures neurochirurgicales (derivations, ventriculo-cisternostomie). Cette derniere etait a l’origine d’une macrocranie extreme incompatible avec la vie. Une chirurgie de reduction avec remodelage, effectuee en deux temps, est realisee. Plusieurs imperatifs techniques lies aux temps cutane, osseux et sino-dural ont conditionne le deroulement peroperatoire et le pronostic postoperatoire. Le suivi a 6 mois a montre une reprise du developpement psychomoteur avec un bon statut morphometrique crânien. Discussion Les cranioplasties de reduction avec remodelage crânien dans le cas de macro-cranie extreme sur hydrocephalie majeure evolutive ne sont pas de pratique courante. Elles posent plusieurs ecueils techniques qui peuvent engager le pronostic vital et fonctionnel du nourrisson. Le traitement et le suivi rigoureux de l’hydrocephalie sont les meilleurs moyens pour prevenir ces macrocranies et d’eviter ainsi le recours a ce geste lourd.