Introduction L’encephalomyelite progressive avec rigidite et myoclonie (PERM) est une encephalopathie autoimmune rare, Nous rapportons un cas de PERM syndrome et discutons les principaux diagnostics differentiels qui peuvent faire errer le diagnostic. Observation Patient de 42 ans, jardinier de profession, ayant presente depuis 2 mois un syndrome anxio-depressif pour lequel il a ete mis sous Sulpiride et Escitalopram. Le patient a ete admis pour installation aigue, depuis 2 semaines, d’une rigidite generalisee avec des spasmes indolores, des myoclonies stimuli-sensitives et une retention urinaire. Le patient a ete traite en reanimation comme tetanos vu l’urgence. Devant la non amelioration et la predominance des myoclonies, le diagnostic a ete redresse vers un PERM syndrome. L’IRM cerebrale etait normale ainsi que le LCR. Les anticorps anti-GAD et les anticorps anti-recepteurs a la glycine (antiGlyR) etaient negatifs dans le sang et le LCR. Le patient a recu un bolus de methylprednisolone avec une bonne evolution. Le bilan paraneoplasique est revenu negatif. Discussion Devant l’association de rigidite generalisee et de spasmes douloureux, un tetanos, un syndrome malin des neuroleptiques et un syndrome serotoninergique doivent etre evoque. La presence de myoclonies, de signes dysautonomiques, d’hyperekplexie et de signes psychiatriques doit attirer l’attention vers PERM. Conclusion Devant un tableau de rigidite et myoclonies il faut savoir evoquer PERM syndrome qui necessite un traitement immunomodulateur et une recherche paraneoplasique.