O presente estudo tem como objetivo relatar um caso de uma mulher com Síndrome de Ramsay Hunt (SRH). Paciente do gênero feminino, 39 anos, apresentou lesão vascular em pavilhão auditivo externo direito, paralisia facial periférica ipsilateral, posteriormente apresentou perda auditiva parcial em audiometria, apresentando um caso quadro clássico de SRH. Dentre os exames laboratoriais apresentou-se sorologia reagente para Herpes Simplex tipo I e II, IgG reagente e Varícela Zoster, IgM e IgG reagentes. O tratamento utilizado foi aciclovir, tenofovir e predinisona, o que levou a uma melhora parcial da paralisia facial periférica associado ao desaparecimento das lesões. O quadro apresentado demonstra a importância de um diagnóstico precoce e o tratamento feito no período correto é imprescindível para um bom prognóstico, evitando a possível presença de sequelas nervosas motoras mutiladoras.