Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA) é uma vasculite rara com prevalência geral de 10,7% a 13%. Acomete preferencialmente pacientes com média de idade de 48 anos. O diagnóstico é feito através dos critérios classificatórios revisados pelo Colégio Americano de Reumatologia em 1990, em que é necessário a presença de 4 dos 6 critérios estabelecidos. A GEPA é uma doença rara, de diagnóstico habitualmente difícil, pois se confunde com muitas patologias que geram sintomas semelhantes. Deve-se suspeitar de tal patologia sempre que o paciente apresentar asma de difícil controle, associado a eosinofilia e neuropatia periférica. O objetivo desse estudo é relatar o caso clínico de um paciente com GEPA. Os dados foram coletados através da análise de prontuário. No caso em questão, o paciente apresentava 4 dos 6 critérios exigidos, além de um critério ameaçador a vida, justificando o tratamento com corticoide e ciclofosfamida.