المؤلفون: O. I. Simonova, L. R Selimzianova, A. Yu Simonova, Yu. V. Gorinova, O. V. Kustova, A. V. Lazareva, M. M. Platonova, E. A. Vishneva, Yu. A. Bosenko, О. И. Симонова, Л. Р. Селимзянова, А. Ю. Симонова, Ю. В. Горинова, О. В. Кустова, А. В. Лазарева, М. М. Платонова, Е. А. Вишнёва, Ю. А. Босенко

المصدر: PULMONOLOGIYA; Том 34, № 2 (2024); 248-256 ; Пульмонология; Том 34, № 2 (2024); 248-256 ; 2541-9617 ; 0869-0189

مصطلحات موضوعية: хронический синусит, Kartagener syndrome, situs inversus, chronic bronchitis, bronchiectasis, chronic sinusitis, синдром Картагенера, полное обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит, бронхоэктазы

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4450/3646; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4450/2607; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4450/2608; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4450/2609; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4450/2610; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4450/2611; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4450/2612; Eber E., Midulla F., eds. ERS Handbook of Pediatric Respiratory Medicine. 2nd Edn. European Respiratory Society; 2021. DOI:10.1183/9781849841313.eph01.; Nussbaumer M., Kieninger E., Tschanz S.A. et al. Diagnosis of primary ciliary dyskinesia: discrepancy according to different algorithms. ERJ Open Res. 2021; 7 (4): 00353-2021. DOI:10.1183/23120541.00353-2021.; Kuehni C.E., Frischer T., Strippoli M.P. et al. Factors influencing age at diagnosis of primary ciliary dyskinesia in European children. Eur. Respir. J. 2010; 36 (6): 1248–1258. DOI:10.1183/09031936.00001010.; Vishneva E., Selimzyanova L., Sereda E. Difficulties of primary ciliary dyskinesia diagnosis in children. Eur. Respir. J. 2013; 42 (Suppl. 57): 1236. Available at: https://www.ers-education.org/lr/show-details/?idP=126729; Николаева Е.Д., Овсянников Д.Ю., Стрельникова В.А. и др. Характеристика пациентов с первичной цилиарной дискинезией. Пульмонология. 2023; 33 (2): 198–209. DOI:10.18093/0869-0189-2023-33-2-198-209.; Behan L., Dimitrov B.D., Kuehni C.E. et al. PICADAR: a diagnostic predictive tool for primary ciliary dyskinesia. Eur. Respir. J. 2016; 47 (4): 1103–1112. DOI:10.1183/13993003.01551-2015.; Демченко А.Г., Смирнихина С.А. Культуры реснитчатых клеток для диагностики первичной цилиарной дискинезии. Пульмонология. 2023; 33 (2): 210–215. DOI:10.18093/0869-0189-2023-33-2-210-215.; Ferraro V.A., Baraldi E., Stabinger D. et al. Pediatric flexible bronchoscopy: a single-center report. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56 (8): 2634–2641. DOI:10.1002/ppul.25458.; Djakow J., O’Callaghan C. Primary ciliary dyskinesia. Breathe. 2014; 10: 122–133. DOI:10.1183/20734735.007413; Raidt J., Brillault J., Brinkmann F. et al. [Management of primary ciliary dyskinesia]. Pneumologie. 2020; 74 (11): 750–765. DOI:10.1055/a-1235-1520.; Leigh M.W., Ferkol T.W., Davis S.D. et al. Clinical features and associated likelihood of primary ciliary dyskinesia in children and adolescents. Ann. Am. Thorac. Soc. 2016; 13 (8): 1305–1313. DOI:10.1513/AnnalsATS.201511-748OC.; Antony D., Brunner H.G., Schmidts M. Ciliary dyneins and dynein related ciliopathies. Cells. 2021; 10 (8):1885. DOI:10.3390/cells10081885.; Shapiro A.J., Zariwala M.A., Ferkol T. et al. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr. Pulmonol. 2016; 51 (2): 115–132. DOI:10.1002/ppul.23304.; Marthin J.K., Lucas J.S., Boon M. et al. International BEAT-PCD consensus statement for infection prevention and control for primary ciliary dyskinesia in collaboration with ERN-LUNG PCD Core Network and patient representatives. ERJ Open Res. 2021; 7 (3): 00301-2021. DOI:10.1183/23120541.00301-2021.; Alanin M.C., Nielsen K.G., von Buchwald C. et al. A longitudinal study of lung bacterial pathogens in patients with primary ciliary dyskinesia. Clin. Microbiol. Infect. 2015; 21: 1093.e1–1093.e7. DOI:10.1016/j.cmi.2015.08.020.; Wijers C.D., Chmiel J.F, Gaston B.M. Bacterial infections in patients with primary ciliary dyskinesia: comparison with cystic fibrosis. Chron. Respir. Dis. 2017; 14 (4): 392–406. DOI:10.1177/1479972317694621.; Holgersen M.G., Marthin J.K., Johansen H.K., Nielsen K.G. A retrospective review of Achromobacter species and antibiotic treatments in patients with primary ciliary dyskinesia. Chron. Respir. Dis. 2021; 18: 14799731211061600. DOI:10.1177/14799731211061600.; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4450

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4450
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-2-248-256

المؤلفون: R. I. Mustafin, O. V. Kustova, O. I. Simonova, A. V. Anikin, Р. И. Мустафин, О. В. Кустова, О. И. Симонова, А. В. Аникин

المصدر: PULMONOLOGIYA; Том 34, № 2 (2024); 271-276 ; Пульмонология; Том 34, № 2 (2024); 271-276 ; 2541-9617 ; 0869-0189

مصطلحات موضوعية: дети, bronchiectasis, pulmonary fibrosis, computed tomography, magnetic resonance tomography, effective dose, children, бронхоэктазы, пневмофиброз, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, эффективная доза

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4440/3649; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4440/2661; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4440/2662; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4440/2675; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4440/2676; De Boeck K. Cystic fibrosis in the year 2020: a disease with a new face. Acta Paediatr. 2020; 109 (5): 893–899. DOI:10.1111/apa.15155.; Кондратьева Е.И., Капранова Н.И. Каширскапя Н.Ю., ред. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». 2-е изд. М.: Боргес; 2018. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2019/konsensus_2019.pdf; Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И. и др. Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2022; 19 (2): 153–195. DOI:10.15690/pf.v19i2.2417.; Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз. 2021. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/372_2; Министерство здравоохранения Российской Федерации. Гигиенические требования к устройству и эксплуатации рентгеновских аппаратов и проведению рентгенологических исследований. СанПиН 2.6.1.1192-03. 2003. Доступно на: https://docs.cntd.ru/document/901854044; Государственные санитарно-эпидемиологические правила и нормативы. Основные санитарные правила обеспечения радиационной безопасности (ОСПОРБ-99). СП 2.6.1.799-99. 1999. Доступно на: https://docs.cntd.ru/document/1200005919; Малаховский В.Н., Труфанов Г.Е., Рязанов В.В. Радиационная безопасность рентгенологических исследований: учебно-методическое пособие для врачей. СПб: ЭЛБИ-СПб; 2007.; Pearce M.S., Salotti J.A., Little M.P. et al. Radiation exposure from CT scans in childhood and subsequent risk of leukaemia and brain tumours: a retrospective cohort study. Lancet. 2012; 380 (9840): 499–505. DOI:10.1016/S0140-6736(12)60815-0.; Mathews J.D., Forsythe A.V., Brady Z. et al. Cancer risk in 680,000 people exposed to computed tomography scans in childhood or adolescence: data linkage study of 11 million Australians. BMJ. 2013; 346: f2360. DOI:10.1136/bmj.f2360.; Wang W.H., Sung C.Y., Wang S.C., Shao Y.J. Risks of leukemia, intracranial tumours and lymphomas in childhood and early adulthood after pediatric radiation exposure from computed tomograph. CMAJ. 2023; 195 (16): E575–583. DOI:10.1503/cmaj.221303.; Bauman G., Lutzen U., Ullrich M. et al. Pulmonary functional imaging: qualitative comparison of fourier decomposition MR Imaging with SPECT/CT in porcine lung. Radiology. 2011; 260 (2): 551–559. DOI:10.1148/radiol.11102313.; Bauman G., Scholz A., Rivoire J. et al. Lung ventilation- and perfusion-weighted Fourier decomposition magnetic resonance imaging: in vivo validation with hyperpolarized 3He and dynamic contrast-enhanced MRI. Magn. Reson. Med. 2013; 69 (1): 229–237. DOI:10.1002/mrm.24236.; Eichinger M., Heussel C.P., Kauczor H.U. et al. Computed tomography and magnetic resonance imaging in cystic fibrosis lung disease. J. Magn. Reson. Imaging. 2010; 32 (6): 1370–1378. DOI:10.1002/jmri.22374.; Leutz-Shmidt P., Eichinger M., Stahl M. et al. Ten years of chest MRI for patients with cystic fibrosis: Translation from the bench to clinical routine. Radiologe. 2019; 59 (Suppl. 1): 10–20. DOI:10.1007/s00117-019-0553-2.; Woods J.C., Wild J.M., Wielpütz M.O. et al. Current state of the art MRI for the longitudinal assessment of cystic fibrosis. J. Magn. Reson. Imaging. 2020; 52 (5): 1306–1320. DOI:10.1002/jmri.27030.; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4440

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4440
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-2-271-276

المؤلفون: N. V. Petrova, O. I. Simonova, L. S. Gordeev, C. G. Anai-ool, E. A. Samoilova, Н. В. Петрова, О. И. Симонова, Л. С. Гордеев, Ч. Г. Анай-оол, Е. А. Самойлова

المساهمون: This publication is supported by ALPHARMA LLC company., Статья опубликована при финансовой поддержке Общества с ограниченной ответственностью «АЛФАРМА».

المصدر: PULMONOLOGIYA; Том 33, № 4 (2023); 510-516 ; Пульмонология; Том 33, № 4 (2023); 510-516 ; 2541-9617 ; 0869-0189

مصطلحات موضوعية: ингаляционная антибактериальная терапия, Pseudomonas aeruginosa, colistimethate sodium, inhaled antibacterial therapy, синегнойная палочка, колистиметат натрия

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4307/3555; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4307/2061; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/downloadSuppFile/4307/2062; Worlitzsch D., Tarran R., Ulrich M. et al. Effects of reduced mucus oxygen concentration in airway Pseudomonas infections of cystic fibrosis patients. J. Clin. Invest. 2002; 109 (3): 317–325. DOI:10.1172/JCI0213870.; Кондратьева Е.И., Красовская С.А., Старинова М.А. и др., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2020 год. М.: Медпрактика-М; 2022. Доступно на: https://api.med-gen.ru/site/assets/files/51107/site_registre_2020.pdf; Rutter W.C., Burgess D.R., Burgess D.S. Increasing incidence of multidrug resistance among cystic fibrosis respiratory bacterial isolates. Microb. Drug Resist. 2017; 23 (1): 51–55. DOI:10.1089/mdr.2016.0048.; Cystic Fibrosis Foundation. Patient Registry 2021 Annual Data Report. Bethesda, Maryland; 2022. Available at: https://www.cff.org/sites/default/files/2021-11/Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdf; Döring G., Flume P., Heijerman H. et al. Consensus study G. Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis: current and future strategies. J. Cyst. Fibros. 2012; 11 (6): 461–479. DOI:10.1016/j.jcf.2012.10.004.; Ryan C., Ross S., Davey P. et al. Prevalence and causes of prescribing errors: the PRescribing outcomes for trainee doctors engaged in clinical training (PROTECT) study. PLoS One. 2014; 9 (1): e79802. DOI:10.1371/journal.pone.0079802.; Mogayzel P.J., Naurckas E.T., Robinson K.A. et al. Cystic fibrosis foundation pulmonary guideline: pharmacologic approaches to prevention and eradication of initial Pseudomonas aeruginosa infection. Ann. Am. Thorac. Soc. 2010; 11 (10): 1640–1650. DOI:10.1513/AnnalsATS.201404-166OC.; Koerner-Rettberg C., Ballmann M. Colistimethate sodium for the treatment of chronic pulmonary infection in cystic fibrosis: an evidence-based review of its place in therapy. Core Evid. 2014; 9: 99–112. DOI:10.2147/CE.S64980.; Evans M.E., Feola D.J., Rapp R.P. Polymyxin B sulfate and colistin: old antibiotics for emerging multiresistant gram-negative bacteria. Ann. Pharmacother. 1999; 33 (9): 960–967. DOI:10.1345/aph.18426.; Rogers M.J., Cohen J. Comparison of the binding of gram-negative bacterial endotoxin by polymyxin B sulphate, colistin sulphate and colistin sulphomethate sodium. Infection. 1986; 14 (2): 79–81. DOI:10.1007/BF01644448.; Gaibani P., Lombardo D., Lewis R.E. et al. In vitro activity and postantibiotic effects of colistin in combination with other antimicrobials against colistin-resistant KPC-producing Klebsiella pneumoniae bloodstream isolates. J. Antimicrob. Chemother. 2014; 69 (7): 1856–1865. DOI:10.1093/jac/dku065.; Biswas S., Brunel J.M., Dubus .J.C. et al. Colistin: an update on the antibiotic of the 21st century. Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2012; 10 (8): 917–934. DOI:10.1586/eri.12.78.; Taccetti G., Francalanci M., Pizzamiglio G. et al. Cystic fibrosis: recent insights into inhaled antibiotic treatment and future perspectives. Antibiotics (Basel). 2021; 10 (3): 338. DOI:10.3390/antibiotics10030338.; Alkhoury R., Kinkar E., Nokhbeh R., Saleh M.T. Monotherapy versus combination therapy for the treatment of Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients. J. Antibiot. Res. 2018; 2 (1): 105. DOI:10.15744/2574-5980.2.105.; Ratjen F., Moeller A., McKinney M.L. et al. Eradication of early P. aeruginosa infection in children < 7years of age with cystic fibrosis: the early study. J. Cyst. Fibros. 2019; 18 (1): 78–85. DOI:10.1016/j.jcf.2018.04.002.; Министерство здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации. 2021. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/372_2; Министерство здравоохранения Российской Федерации. Приказ № 835н «Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)». 2021. Доступно на: https://docs.cntd.ru/document/608494977; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4307

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4307
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-4-510-516

المؤلفون: A. S. Chernyavskaya, O. I. Simonova, N. Yu. Kashirskaya, А. С. Чернявская, О. И. Симонова, Н. Ю. Каширская

المصدر: Meditsinskiy sovet = Medical Council; № 17 (2023); 187-193 ; Медицинский Совет; № 17 (2023); 187-193 ; 2658-5790 ; 2079-701X

مصطلحات موضوعية: персистирующие симптомы, Post COVID-19 condition, Long COVID, ARVI, case-control study, Post-acute sequelae, состояние после перенесенного COVID-19, долгосрочные последствия COVID-19, ОРВИ, исследование «случай – контроль»

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7838/6960; Carfì A, Bernabei R, Landi F. Gemelli Against COVID-19 Post-Acute Care Study Group. Persistent Symptoms in Patients After Acute COVID-19. JAMA. 2020;324(6):603–605. https://doi.org/10.1001/jama.2020.12603.; Radtke T, Ulyte A, Puhan MA, Kriemler S. Long-term Symptoms After SARSCoV-2 Infection in Children and Adolescents. JAMA. 2021;326(9):869–871. https://doi.org/10.1001/jama.2021.11880.; Bergia M, Sanchez-Marcos E, Gonzalez-Haba B, Hernaiz AI, de Ceano-Vivas M, García López-Hortelano M et al. Comparative study shows that 1 in 7 Spanish children with COVID-19 symptoms were still experiencing issues after 12 weeks. Acta Paediatr. 2022;111(8):1573–1582. https://doi.org/10.1111/apa.16368.; Buonsenso D, Pujol FE, Munblit D, Pata D, McFarland S, Simpson FK. Clinical characteristics, activity levels and mental health problems in children with long coronavirus disease: a survey of 510 children. Future Microbiol. 2022;17(8):577–588. https://doi.org/10.2217/fmb-2021-0285.; Davis HE, McCorkell L, Vogel JM, Topol EJ. Long COVID: major findings, mechanisms and recommendations. Nat Rev Microbiol. 2023;21(3):133–146. https://doi.org/10.1038/s41579-022-00846-2.; Miller F, Nguyen DV, Navaratnam AM, Shrotri M, Kovar J, Hayward AC et. al. Prevalence and Characteristics of Persistent Symptoms in Children During the COVID-19 Pandemic: Evidence From a Household Cohort Study in England and Wales. Pediatr Infect Dis J. 2022;41(12):979–984. https://doi.org/10.1097/INF.0000000000003715.; Knoke L, Schlegtendal A, Maier C, Eitner L, Lücke T, Brinkmann F. Pulmonary Function and Long-Term Respiratory Symptoms in Children and Adolescents After COVID-19. Front Pediatr. 2022;10:851008. https://doi.org/10.3389/fped.2022.851008.; Rao S, Lee GM, Razzaghi H, Lorman V, Mejias A, Pajor NM et al. Clinical features and burden of Postacute sequelae of SARS-CoV-2 infection in children and adolescents. JAMA Pediatr. 2022;176:1000–1009. https://doi.org/10.1001/jamapediatrics.2022.2800.; Denina M, Pruccoli G, Scolfaro C, Mignone F, Zoppo M, Giraudo I et al. Sequelae of COVID-19 in Hospitalized Children: A 4-Months Follow-Up. Pediatr Infect Dis J. 2020;39(12):e458-e459. https://doi.org/10.1097/INF.0000000000002937.; Osmanov IM, Spiridonova E, Bobkova P, Gamirova A, Shikhaleva A, Andreeva M et al. Risk factors for long covid in previously hospitalised children using the ISARIC global follow‐up protocol: a prospective cohort study. Eur Respir J. 2021;59(2):2101341. https://doi.org/10.1183/13993003.01341-2021.; Morello R, Mariani F, Mastrantoni L, De Rose C, Zampino G, Munblit D et al. Risk factors for post-COVID-19 condition (Long Covid) in children: a prospective cohort study. EClinicalMedicine. 2023;59:101961. https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2023.101961.; Ashkenazi-Hoffnung L, Shmueli E, Ehrlich S, Ziv A, Bar-On O, Birk E et al. Long COVID in Children: Observations From a Designated Pediatric Clinic. Pediatr Infect Dis J. 2021;40(12):e509-e511. https://doi.org/10.1097/INF.0000000000003285.; Moeller A, Thanikkel L, Duijts L, Gaillard EA, Garcia-Marcos L, Kantar A et al. COVID-19 in children with underlying chronic respiratory diseases: survey results from 174 centres. ERJ Open Res. 2020;6(4):00409-2020. https://doi.org/10.1183/23120541.00409-2020.; Kompaniyets L, Bull-Otterson L, Boehmer TK, Baca S, Alvarez P, Hong K et al. Post-COVID-19 Symptoms and Conditions Among Children and Adolescents – United States, March 1, 2020-January 31, 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2022;71(31):993–999. https://doi.org/10.15585/mmwr.mm7131a3.; Borch L, Holm M, Knudsen M, Ellermann-Eriksen S, Hagstroem S. Long COVID symptoms and duration in SARS-CoV-2 positive children – a nationwide cohort study. Eur J Pediatr. 2022;181(4):1597–1607. https://doi.org/10.1007/s00431-021-04345-z.; Sørensen AIV, Spiliopoulos L, Bager P, Nielsen NM, Hansen JV, Koch A et al. A nationwide questionnaire study of post-acute symptoms and health problems after SARS-CoV-2 infection in Denmark. Nat Commun. 2022;13(1):4213. https://doi.org/10.1038/s41467-022-31897-x.; Kikkenborg Berg S, Palm P, Nygaard U, Bundgaard H, Petersen MNS, Rosenkilde S et al. Long COVID symptoms in SARS-CoV-2-positive children aged 0-14 years and matched controls in Denmark (LongCOVIDKidsDK): a national, cross-sectional study. Lancet Child Adolesc Health. 2022;6(9):614–623. https://doi.org/10.1016/S2352-4642(22)00154-7.; Morrow AK, Malone LA, Kokorelis C, Petracek LS, Eastin EF, Lobner KL et al. Long-Term COVID 19 Sequelae in Adolescents: the Overlap with Orthostatic Intolerance and ME/CFS. Curr Pediatr Rep. 2022;10(2):31–44. https://doi.org/10.1007/s40124-022-00261-4.; Say D, Crawford N, McNab S, Wurzel D, Steer A, Tosif S. Post-acute COVID-19 outcomes in children with mild and asymptomatic disease. Lancet Child Adolesc Health. 2021;5(6):e22-e23. https://doi.org/10.1016/S2352-4642(21)00124-3.; Kostev K, Smith L, Koyanagi A, Konrad M, Jacob L. Post-COVID-19 conditions in children and adolescents diagnosed with COVID-19. Pediatr Res. 2022;1–6. https://doi.org/10.1038/s41390-022-02111-x.; https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7838

الاتاحة: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7838
https://doi.org/10.21518/ms2023-386

المؤلفون: S. G. Bystrova, O. I. Simonova, E. E. Akhmedova, O. V. Kustova, С. Г. Быстрова, О. И. Симонова, Э. Э. Ахмедова, О. В. Кустова

المصدر: Meditsinskiy sovet = Medical Council; № 1 (2023); 172-181 ; Медицинский Совет; № 1 (2023); 172-181 ; 2658-5790 ; 2079-701X

مصطلحات موضوعية: альвеолярный объем, children, cystic fibrosis, spirometry, body plethysmography, computed tomography of the chest, Brody’s scoring system, alveolar volume, дети, муковисцидоз, спирометрия, бодиплетизмография, компьютерная томография органов грудной клетки, шкала Броди

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7374/6575; Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И., Авдеев С.Н., Полевиченко Е.В., Белевский А.С. и др. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации. М.; 2021. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/%D0%9A%D0%A0372.pdf.; Лукина О.Ф. Особенности исследования функции внешнего дыхания у детей и подростков. Практическая пульмонология. 2017;(4):39–43. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-issledovaniya-funktsii-vneshnego-dyhaniya-u-detey-i-podrostkov.; Савушкина О.И., Неклюдова Г.В., Черняк А.В. Теоретические, методические и клинические аспекты исследования диффузионной способности легких. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2016;(59):119–124. Режим доступа: https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/911.; Айсанов З.Р., Каменева М.Ю., Черняк А.В., Перельман Ю.М., Приходько А.Г., Чушкин М.И. и др. Спирометрия. М.; 2021. 62 с. Режим доступа: https://spulmo.ru/upload/spirometriya_16_12_2021_extEd.pdf?t=1.; Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю., Черняк А.В., Калманова Е.Н. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014;(6):11–24. Режим доступа: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/488.; Vilozni D., Dagan A., Sarouk I., Bar-Aluma B.E., Ashkenazi M., Bezalel Y., Efrati O. Advanced Lung Disease in Patients with Cystic Fibrosis Is Associated with Low Diffusion capacity. Isr Med Assoc J. 2020;22(12):770–774. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33381950/.; Espiritu J.D., Ruppel G., Shrestha Y., Kleinhenz M.E. The diffusing capacity in adult cystic fibrosis. Respir Med. 2003;97:606–611. https://doi.org/10.1053/rmed.2003.1487.; Chemery L., Fekete K., Guillot S., Roussey M., Desrues B., Dabadie A. et al. Diffusing capacity for carbon monoxide (T(LCO)) and oxygen saturation during exercise in patients with cystic fibrosis. Arch Pediatr. 2004;11(9):1060–1066. https://doi.org/10.1016/j.arcped.2004.04.019.; Merkus P.J., Govaere E.S., Hop W.H., Stam H., Tiddens H.A., de Jongste J.C. Preserved diffusion capacity in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2004;37(1):56–60. https://doi.org/10.1002/ppul.10357.; Амелина Е.Л., Марченков Я.В., Черняк А.В., Красовский С.А. Количественная оценка результатов компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки у взрослых больных муковисцидозом. Пульмонология. 2009;(1):59–66. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2009-0-1-59-66.; Черняк А.В., Неклюдова Г.В., Красовский С.А., Михайличенко К.Ю., Науменко Ж.К., Поливанов Г.Э. Метод вымывания азота при множественном дыхании и структурные изменения бронхолегочной системы у взрослых больных муковисцидозом. Пульмонология. 2020;(2):193–203. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2020-30-2-193-203.; Keens T.G., Mansell A., Krastins I.R., Levison H., Bryan A.C., Hyland R.H., Zamel N. Evaluation of the single-breath diffusing capacity in asthma and cystic fibrosis. Chest. 1979;76(1):41–44. https://doi.org/10.1378/chest.76.1.41.; Wheatley C.M., Foxx-Lupo W.T., Cassuto N.A., Wong E.C., Daines C.L., Morgan W.J., Snyder E.M. Impaired lung diffusing capacity for nitric oxide and alveolar-capillary membrane conductance results in oxygen desaturation during exercise in patients with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2011;10(1):45–53. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2010.09.006.; Dressel H., Filser L., Fischer R., Marten K., Müller-Lisse U., de la Motte D. et al. Lung diffusing capacity for nitric oxide and carbon monoxide in relation to morphological changes as assessed by computed tomography in patients with cystic fibrosis. BMC Pulm Med. 2009;9:30. https://doi.org/10.1186/1471-2466-9-30.; de Jong P.A., Nakano Y., Lequin M.H., Mayo J.R., Woods R., Paré P.D., Tiddens H.A. Progressive damage on high resolution computed tomography despite stable lung function in cystic fibrosis. Eur Respir J. 2004;23(1):93–97. https://doi.org/10.1183/09031936.03.00006603.; Cotes J.E., Chinn D.J., Quanjer P.H., Roca J., Yernault J.C. Standardization of the measurement of transfer factor (diffusing capacity). Eur Respir J. 1993;6(16 Suppl.):41–52. https://doi.org/10.1183/09041950.041s1693.; Harris E.A., Seelye E.R., Whitlock R.M. Revised standards for normal resting dead-space volume and venous admixture in men and women. Clin Sci Mol Med. 1978;55(1):125–128. https://doi.org/10.1042/cs0550125.; Измерение диффузионной способности легких по монооксиду углерода методом одиночного вдоха: стандарты Американского торакального и Европейского респираторного обществ (часть 2). Пульмонология. 2019;(3):269–291. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2019-29-3-269-291.; Johnson D.C. Importance of adjusting carbon monoxide diffusing capacity (DLCO) and carbon monoxide transfer coefficient (KCO) for alveolar volume. Respir Med. 2000;94(1):28–37. https://doi.org/10.1053/rmed.1999.0740.; Kim Y.-J., Hall G.L., Christoph K., Tabbey R., Yu Z., Tepper R.S., Eigen H. Pulmonary diffusing capacity in healthy caucasian children. Pediatr Pulmonol. 2011;47(5):469–475. https://doi.org/10.1002/ppul.21564.; Thomas A., Hanel B., Marott J., Buchvald F., Mortensen J., Nielsen K.G. The single-breath diffusing capacity of CO and NO in healthy children of European descent. PLoS ONE. 2014;9(12):e113177. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0113177.; Дьякова С.Э., Мизерницкий Ю.Л. Новые возможности исследования функции внешнего дыхания у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018;(4):79–83. Режим доступа: https://www.pedperinatology.ru/jour/article/view/700.; Zapletal A., Samanek M., Paul T. Lung function in children and adolescents. Methods, Reference Values. 1987;22:114–218.; https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7374

الاتاحة: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7374
https://doi.org/10.21518/ms2022-011

المؤلفون: E. I. Kondratyeva, S. N. Avdeev, Yu. L. Mizernitskiy, A. V. Polyakov, M. Yu. Chernukha, O. V. Kondratenko, L. S. Namazova-Baranova, E. A. Vishneva, L. R. Selimzyanova, O. I. Simonova, T. E. Gembitskaya, E. E. Bragina, S. A. Rachina, A. B. Malakhov, D. P. Polyakov, N. D. Odinaeva, S. I. Kutsev, Е. И. Кондратьева, С. Н. Авдеев, Ю. Л. Мизерницкий, А. В. Поляков, М. Ю. Чернуха, О. В. Кондратенко, Л. С. Намазова-Баранова, Е. А. Вишнева, Л. Р. Селимзянова, О. И. Симонова, Т. Е. Гембицкая, Е. Е. Брагина, С. А. Рачина, А. Б. Малахов, Д. П. Поляков, Н. Д. Одинаева, С. И. Куцев

المصدر: PULMONOLOGIYA; Том 32, № 4 (2022); 517-538 ; Пульмонология; Том 32, № 4 (2022); 517-538 ; 2541-9617 ; 0869-0189

مصطلحات موضوعية: муколитическая и антибактериальная терапия, ciliopathy, molecular diagnostics, epithelial cilia, electron microscopy, microbiology, mucolytic and antibacterial therapy, цилиопатия, молекулярная диагностика, реснички эпителия, электронная микроскопия, микробиология

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4131/3425; Новак А.А., Мизерницкий Ю.Л. Первичная цилиарная дискинезия: состояние проблемы и перспективы. Медицинский совет. 2021; (1): 276–285. DOI:10.21518/2079-701X-2021-1-276-285.; Богорад А.Е., Дьякова С.Э., Мизерницкий Ю.Л. Первичная цилиарная дискинезия: современные подходы к диагностике и терапии. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019; 64 (5): 123–133. DOI:10.21508/1027-4065-2019-64-5-123-133.; Knowles M.R., Daniels L.A., Davis S.D. et al. Primary ciliary dyskinesia: recent advances in diagnostics, genetics, and characterization of clinical disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (8): 913–922. DOI:10.1164/rccm.201301-0059CI.; Kuehni C.E, Lucas J.S. Diagnosis of primary ciliary dyskinesia: summary of the ERS Task Force report. Breathe (Sheff.). 2017; 13 (3): 166–178. DOI:10.1183/20734735.008517.; Zariwala M.A., Knowles M.R., Leigh M.W., Leigh M.W. Primary ciliary dyskinesia. In: Adam M.P., Mirzaa G.M., Pagon R.A. et al., eds. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington; 1993–2022. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1122/; Lucas J.S.A., Walker W.T., Kuehni C.E., Lazor R. Primary ciliary dyskinesia. In.: Cordier J.F., ed. Orphan Lung Diseases. European Respiratory Society Monographs. 2011; 12: 201–218. DOI:10.1183/1025448x.erm5410.; O’Callaghan C., Chetcuti P., Moya E. High prevalence of primary ciliary dyskinesia in a British Asian population. Arch. Dis. Child. 2010; 95 (1): 51–52. DOI:10.1136/adc.2009.158493.; Kuehni C.E., Frischer T., Strippoli M.P. et al. Factors influencing age at diagnosis of primary ciliary dyskinesia in European children. Eur. Respir. J. 2010; 36 (6): 1248–1258. DOI:10.1183/09031936.00001010.; Coren M.E., Meeks M., Morrison I. et al. Primary ciliary dyskinesia: age at diagnosis and symptom history. Acta Paediatr. 2002; 91 (6): 667–669. DOI:10.1080/080352502760069089.; Kuehni C.E., Goutaki M., Carroll M., Lucas J. Primary ciliary dyskinesia: the patients grow up. Eur. Respir. J. 2016; 48 (2): 297–300. DOI:10.1183/13993003.01098-2016.; Selimzyanova L., Sereda E. Dificulties of primary ciliary dyskinesia diagnosis in children. Eur. Respir. J. 2013, 42 (Suppl. 57): 1236. Available at: https://erj.ersjournals.com/content/42/Suppl_57/P1236; Shah A., Shoemark A., MacNeill S.J. et al. A longitudinal study characterising a large adult primary ciliary dyskinesia population. Eur. Respir. J. 2016; 48 (2): 441–450. DOI:10.1183/13993003.00209-2016.; Werner C., Onnebrink J.G., Omran H. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Cilia. 2015; 4 (1): 2. DOI:10.1186/s13630-014-0011-8.; Ibañez-Tallon I., Heintz N., Omran H. To beat or not to beat: roles of cilia in development and disease. Hum. Mol. Genet. 2003; 12 (Suppl. 1): R27–35. DOI:10.1093/hmg/ddg061.; Kurkowiak M., Zietkiewicz E., Witt M. Recent advances in primary ciliary dyskinesia genetics. J. Med. Genet. 2015; 52 (1): 1–9. DOI:10.1136/jmedgenet-2014-10275.; Shoemark A., Dixon M., Corrin B., Dewar A. Twenty-year review of quantitative transmission electron microscopy for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. J. Clin. Pathol. 2012; 65 (3): 267–271. DOI:10.1136/jclinpath-2011-200415.; Osinka A., Poprzeczko M., Zielinska M.M. et al. Ciliary proteins: filling the gaps. Recent advances in deciphering the protein composition of motile ciliary complexes. Cells. 2019; 8 (7): 730. DOI:10.3390/cells8070730.; Брагина Е.Е., Сорокина Т.М., Арифулин Е.А., Курило Л.Ф. Генетически обусловленные формы патозооспермии: обзор литературы и результаты исследований. Андрология и генитальная хирургия. 2015; 16 (3): 29–39. DOI:10.17650/2070-9781-2015-16-3-29-39.; Vallet C., Escudier E., Roudot-Thoraval F. et al. Primary ciliary dyskinesia presentation in 60 children according to ciliary ultrastructure. Eur. J. Pediatr. 2013; 172 (8): 1053–1060. DOI:10.1007/s00431-013-1996-5.; Olbrich H., Häffner K., Kispert A. et al. Mutations in DNAH5 cause primary ciliary dyskinesia and randomization of left–right asymmetry. Nat. Genet. 2002; 30 (2): 143–144. DOI:10.1038/ng817.; Shoemark A., Pinto A.L., Patel M.P. et al. PCD Detect: enhancing ciliary features through image averaging and classification. Am. J. Physiol. Lung Cell. Mol. Physiol. 2020; 319 (6): L1048–1060. DOI:10.1152/ajplung.00264.2020.; Брагина Е.Е., Арифулин Е.А., Сенченков Е.П. Генетически обусловленные и функциональные нарушения подвижности сперматозоидов человека. Онтогенез. 2016; 47 (5): 271–286. DOI:10.7868/S0475145016050025.; Lucas J.S., Barbato A., Collins S.A. et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Eur. Respir. J. 2017; 49 (1): 1601090. DOI:10.1183/13993003.01090-2016.; Kuehni C.E., Frischer T., Strippoli M.P. et al. Factors influencing age at diagnosis of primary ciliary dyskinesia in European children. Eur. Respir. J. 2010; 36 (6): 1248–1258. DOI:10.1183/09031936.0000101023.; Mirra V., Werner C., Santamaria F. Primary ciliary dyskinesia: An update on clinical aspects, genetics, diagnosis, and future treatment strategies. Front. Pediatr. 2017; 5: 135. DOI:10.3389/fped.2017.00135.; Lucas J.S., Leigh M.W. Diagnosis of primary ciliary dyskinesia: searching for a gold standard. Eur. Respir. J. 2014; 44 (6): 1418–1422. DOI:10.1183/09031936.00175614.; Shapiro A.J., Zariwala M.A., Ferkol T. et al. Genetic disorders of mucociliary clearance consortium. diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr. Pulmonol. 2016; 51 (2): 115–132. DOI:10.1002/ppul.23304.; Behan L., Dimitrov B.D., Kuehni C.E. et al. PICADAR: a diagnostic predictive tool for primary ciliary dyskinesia. Eur. Respir. J. 2016; 47 (4): 1103–1112. DOI:10.1183/13993003.01551-2015.; Nussbaumer M., Kieninger E., Tschanz S.A. et al. Diagnosis of primary ciliary dyskinesia: discrepancy according to different algorithms. ERJ Open Res. 2021; 7 (4): 00353-2021. DOI:10.1183/23120541.00353-2021.; Мизерницкий Ю.Л., Царегородцев А.Д., ред. Пульмонология детского возраста: проблемы и решения. М.: МНИИ педиатрии и детской хирургии; 2005. Вып. 5.; Escudier E., Couprie M., Duriez B. et al. Computer-assisted analysis helps detect inner dynein arm abnormalities. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 166 (9): 1257–1262. DOI:10.1164/rccm.2111070.; Shoemark A., Boon M., Brochhausen C. et al. International consensus guideline for reporting transmission electron microscopy results in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia (BEAT PCD TEM Criteria). Eur. Respir. J. 2020; 55 (4): 1900725. DOI:10.1183/13993003.00725-2019.; Jackson C.L., Behan L., Collins S.A. et al. Accuracy of diagnostic testing in primary ciliary dyskinesia. Eur. Respir. J. 2016; 47 (3): 837–848. DOI:10.1183/13993003.00749-2015.; Knowles M.R., Zariwala M., Leigh M. Primary ciliary dyskinesia. Clin. Chest Med. 2016; 37 (3): 449–461. DOI:10.1016/j.ccm.2016.04.008.; Papon J.F., Coste A., Roudot-Thoraval F. et al. A 20-year experience of electron microscopy in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Eur. Respir. J. 2010; 35 (5): 1057–1063. DOI:10.1183/09031936.00046209.; Wallmeier J., Frank D., Shoemark A. et al. De Novo mutations in FOXJ1 result in a motile ciliopathy with hydrocephalus and randomization of left/right body asymmetry. Am. J. Hum. Genet. 2019; 105 (5): 1030–1039. DOI:10.1016/j.ajhg.2019.09.022.; Paff T., Loges N.T., Aprea I. et al. Mutations in PIH1D3 cause X-linked primary ciliary dyskinesia with outer and inner dynein arm defects. Am. J. Hum. Genet. 2017; 100 (1): 160–168. DOI:10.1016/j.ajhg.2016.11.019.; Hannah W.B., DeBrosse S., Kinghorn B. et al. The expanding phenotype of OFD1-related disorders: Hemizygous loss-of-function variants in three patients with primary ciliary dyskinesia. Mol. Genet. Genomic Med. 2019; 7 (9): e911. DOI:10.1002/mgg3.911.; Stannard W., O’Callaghan C. Ciliary function and the role of cilia in clearance. J. Aerosol Med. 2006; 19 (1): 110–115. DOI:10.1089/jam.2006.19.110.; Bustamante-Marin X.M., Shapiro A., Sears P.R. et al. Identification of genetic variants in CFAP221 as a cause of primary ciliary dyskinesia. J. Hum. Genet. 2020; 65 (2): 175–180. DOI:10.1038/s10038-019-0686-1.; Fassad M.R., Shoemark A., le Borgne P. et al. C11orf70 mutations disrupting the intraflagellar transport-dependent assembly of multiple axonemal dyneins cause primary ciliary dyskinesia. Am. J. Hum. Genet. 2018; 102 (5): 956–972. DOI:10.1016/j.ajhg.2018.03.024.; Höben I.M., Hjeij R., Olbrich H. et al. Mutations in C11orf70 cause primary ciliary dyskinesia with randomization of left/right body asymmetry due to defects of outer and inner dynein arms. Am. J. Hum. Genet. 2018; 102 (5): 973–984. DOI:10.1016/j.ajhg.2018.03.025.; Watson C.M., Crinnion L.A., Morgan J.E. et al. Robust diagnostic genetic testing using solution capture enrichment and a novel variant-filtering interface. Hum. Mutat. 2014; 35 (4): 434–441. DOI:10.1002/humu.22490.; Fassad M.R., Shoemark A., Legendre M. et al. Mutations in outer dynein arm heavy chain DNAH9 cause motile cilia defects and situs inversus. Am. J. Hum. Genet. 2018; 103 (6): 984–994. DOI:10.1016/j.ajhg.2018.10.016.; Loges N.T., Antony D., Maver A. et al. Recessive DNAH9 loss-of-function mutations cause laterality defects and subtle respiratory ciliary-beating defects. Am. J. Hum. Genet. 2018; 103 (6): 995–1008. DOI:10.1016/j.ajhg.2018.10.020.; El Khouri E., Thomas L., Jeanson L. et al. Mutations in DNAJB13, encoding an HSP40 family member, cause primary ciliary dyskinesia and male infertility. Am. J. Hum. Genet. 2016; 99 (2): 489–500. DOI:10.1016/j.ajhg.2016.06.022.; Olbrich H., Cremers C., Loges N.T. et al. Loss-of-function GAS8 mutations cause primary ciliary dyskinesia and disrupt the nexindynein regulatory complex. Am. J. Hum. Genet. 2015; 97 (4): 546– 554. DOI:10.1016/j.ajhg.2015.08.012.; Boon M., Wallmeier J., Ma L. et al. MCIDAS mutations result in a mucociliary clearance disorder with reduced generation of multiple motile cilia. Nat. Commun. 2014; 5: 4418. DOI:10.1038/ncomms5418.; Hannah W.B., DeBrosse S., Kinghorn B. et al. The expanding phenotype of OFD1-related disorders: Hemizygous loss-of-function variants in three patients with primary ciliary dyskinesia. Mol. Genet. Genomic. Med. 2019; 7 (9): e911. DOI:10.1002/mgg3.911.; Olcese C., Patel M.P., Shoemark A. et al. X-linked primary ciliary dyskinesia due to mutations in the cytoplasmic axonemal dynein assembly factor PIH1D3. Nat. Commun. 2017; 8: 14279. DOI:10.1038/ncomms14279.; Cindrić S., Dougherty G.W., Olbrich H. et al. SPEF2- and HYDIN-mutant cilia lack the central pair-associated protein SPEF2, aiding primary ciliary dyskinesia diagnostics. Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. 2020; 62 (3): 382–396. DOI:10.1165/rcmb.2019-0086OC.; Liu C., Lv M., He X. et al. Homozygous mutations in SPEF2 induce multiple morphological abnormalities of the sperm flagella and male infertility. J. Med. Genet. 2020; 57 (1): 31–37. DOI:10.1136/jmedgenet-2019-106011.; Liu W., Sha Y., Li Y. et al. Loss-of-function mutations in SPEF2 cause multiple morphological abnormalities of the sperm flagella (MMAF). J. Med. Genet. 2019; 56 (10): 678–684. DOI:10.1136/jmedgenet-2018-105952.; Sha Y., Liu W., Wei X. et al. Biallelic mutations in Sperm flagellum 2 cause human multiple morphological abnormalities of the sperm flagella (MMAF) phenotype. Clin. Genet. 2019; 96 (5): 385–393. DOI:10.1111/cge.13602.; Edelbusch C., Cindrić S., Dougherty G.W. et al. Mutation of serine/ threonine protein kinase 36 (STK36) causes primary ciliary dyskinesia with a central pair defect. Hum Mutat. 2017; 38 (8): 964–969. DOI:10.1002/humu.23261.; Wallmeier J., Shiratori H., Dougherty G.W. et al. TTC25 deficiency results in defects of the outer dynein arm docking machinery and primary ciliary dyskinesia with left-right body asymmetry randomization. Am. J. Hum. Genet. 2016; 99 (2): 460–469. DOI:10.1016/j.ajhg.2016.06.014.; Leigh M.W., Ferkol T.W., Davis S.D. et al. Clinical features and associated likelihood of primary ciliary dyskinesia in children and adolescents. Ann. Am. Thorac. Soc. 2016; 13 (8): 1305–1313. DOI:10.1513/AnnalsATS.201511-748OC.; Ferkol T.W., Puffenberger E.G., Lie H. et al. Primary ciliary dyskinesia-causing mutations in amish and mennonite communities. J. Pediatr. 2013; 163 (2): 383–387. DOI:10.1016/j.jpeds.2013.01.061.; Austin-Tse C., Halbritter J., Zariwala M.A. et al. Zebrafish ciliopathy screen plus human mutational analysis identifies C21orf59 and CCDC65 defects as causing primary ciliary dyskinesia. Am. J. Hum. Genet. 2013; 93 (4): 672–686. DOI:10.1016/j.ajhg.2013.08.015.; Fedick A.M., Jalas C., Treff N.R. et al. Carrier frequencies of eleven mutations in eight genes associated with primary ciliary dyskinesia in the Ashkenazi Jewish population. Mol. Genet. Genomic Med. 2015; 3 (2): 137–142. DOI:10.1002/mgg3.124.; Morimoto K., Hijikata M., Zariwala M.A. et al. Recurring large deletion in DRC1 (CCDC164) identified as causing primary ciliary dyskinesia in two Asian patients. Mol. Genet. Genomic Med. 2019; 7 (8): e838. DOI:10.1002/mgg3.838.; Mazor M., Alkrinawi S., Chalifa-Caspi V. et al. Primary ciliary dyskinesia caused by homozygous mutation in DNAL1, encoding dynein light chain 1. Am. J. Hum. Genet. 2011; 88 (5): 599–607. DOI:10.1016/j.ajhg.2011.03.018.; Castleman V.H., Romio L., Chodhari R. et al. Mutations in radial spoke head protein genes RSPH9 and RSPH4A cause primary ciliary dyskinesia with central-microtubular-pair abnormalities. Am. J. Hum. Genet. 2009; 84 (2): 197–209. DOI:10.1016/j.ajhg.2009.01.011.; Onoufriadis A., Paff T., Antony D. et al. Splice-site mutations in the axonemal outer dynein arm docking complex gene CCDC114 cause primary ciliary dyskinesia. Am. J. Hum. Genet. 2013; 92 (1): 88–98. DOI:10.1016/j.ajhg.2012.11.002.; Olbrich H., Schmidts M., Werner C. et al. Recessive HYDIN mutations cause primary ciliary dyskinesia without randomization of left-right body asymmetry. Am. J. Hum Genet. 2012; 91 (4): 672–684. DOI:10.1016/j.ajhg.2012.08.016.; Casey J.P., McGettigan P.A., Healy F. et al. Unexpected genetic heterogeneity for primary ciliary dyskinesia in the Irish Traveller population. Eur. J. Hum Genet. 2015; 23 (2): 210–217. DOI:10.1038/ejhg.2014.79.; Zariwala M.A., Gee H.Y., Kurkowiak M. et al. ZMYND10 is mutated in primary ciliary dyskinesia and interacts with LRRC6. Am. J. Hum Genet. 2013; 93 (2): 336–345. DOI:10.1016/j.ajhg.2013.06.007.; Panizzi J.R., Becker-Heck A., Castleman V.H. et al. CCDC103 mutations cause primary ciliary dyskinesia by disrupting assembly of ciliary dynein arms. Nat. Genet. 2012; 44 (6): 714–719. DOI:10.1038/ng.2277.; Shoemark A., Moya E., Hirst R.A. et al. High prevalence of CCDC103 p.His154Pro mutation causing primary ciliary dyskinesia disrupts protein oligomerisation and is associated with normal diagnostic investigations. Thorax. 2018; 73 (2): 157–166. DOI:10.1136/thoraxjnl-2017-209999.; Daniels M.L., Leigh M.W., Davis S.D. et al. Founder mutation in RSPH4A identified in patients of Hispanic descent with primary ciliary dyskinesia. Hum. Mutat. 2013; 34 (10): 1352–1356. DOI:10.1002/humu.22371.; Zietkiewicz E., Bukowy-Bieryllo Z., Rabiasz A. et al. CFAP300: Mutations in slavic patients with primary ciliary dyskinesia and a role in ciliary dynein arms trafficking. Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2019; 61 (4): 440–449. DOI:10.1165/rcmb.2018-0260OC.; LUMC Mutalyzer. Name Checker. Available at: https://mutalyzer.nl/name-checker; Антибиотики и антимикробная терапия. Рекомендации МАКМАХ «Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным препаратам (2021). Доступно на: https://www.antibiotic.ru/minzdrav/category/clinical-recommendations/.; Козлов Р.С., Сухорукова М.В. Эйдельштейн М.В. и др. Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным препаратам: клинические рекомендации. М.; 2015. Доступно на: https://www.antibiotic.ru/files/321/clrec-dsma2015.pdf; Kobbernagel H.E., Buchvald F.F., Haarman E.G. et al. Efficacy and safety of azithromycin maintenance therapy in primary ciliary dyskinesia (BESTCILIA): a multicentre, double-blind, randomised, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (5): 493–505. DOI:10.1016/S2213-2600(20)30058-8.; Hill A.T., Pasteur M., Cornford C. et al. Primary care summary of the British Thoracic Society Guideline on the management of non-cystic fibrosis bronchiectasis. Prim. Care Respir. J. 2011; 20 (2): 135–140. DOI:10.4104/pcrj.2011.00007.; Quon B.S., Goss C.H., Ramsey B.W. Inhaled antibiotics for lower airway infections. Ann. Am. Thorac. Soc. 2014; 11 (3): 425–434. DOI:10.1513/AnnalsATS.201311-395FR.; Brodt A.M., Stovold E., Zhang L. Inhaled antibiotics for stable non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Eur. Respir. J. 2014; 44 (2): 382–393. DOI:10.1183/09031936.00018414.; Paff T., Daniels J.M., Weersink E.J. et al. A randomised controlled trial on the effect of inhaled hypertonic saline on quality of life in primary ciliary dyskinesia. Eur. Respir. J. 2017; 49 (2): 1601770. DOI:10.1183/13993003.01770-2016.; Barbato A., Frischer T., Kuehni C.E. et al. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children. Eur. Respir. J. 2009; 34 (6): 1264–1276. DOI:10.1183/09031936.00176608.; Alanin M.C. Bacteriology and treatment of infections in the upper and lower airways in patients with primary ciliary dyskinesia: adressing the paranasal sinuses. Dan. Med. J. 2017; 64 (5): B5361. Available at: http://ugeskriftet.dk/dmj/B5361; Raidt J., Brillault J., Brinkmann F. et al. [Management of primary ciliary dyskinesia]. Pneumologie. 2020; 74 (11): 750–765. DOI:10.1055/a-1235-1520 (in German).; Marthin J.K., Lucas J.S., Boon M. et al. International BEAT-PCD consensus statement for infection prevention and control for primary ciliary dyskinesia in collaboration with ERN-LUNG PCD Core Network and patient representatives. ERJ Open Res. 2021; 7 (3): 00301-2021. DOI:10.1183/23120541.00301-2021.; Cohen-Cymberknoh M., Weigert N., Gileles-Hillel A. et al. Clinical impact of Pseudomonas aeruginosa colonization in patients with primary ciliary dyskinesia. Respir. Med. 2017; 131: 241–246. DOI:10.1016/j.rmed.2017.08.028.; Pasteur M.C., Bilton D., Hill A.T. British Thoracic Society Bronchiectasis non-CF Guideline Group. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. Thorax. 2010; 65 (Suppl. 1): i1–58. DOI:10.1136/thx.2010.136119.; Министерство здравоохранения РФ. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации. 2021–2023. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/372_2; Bergström S.E., Das S. Primary ciliary dyskinesia (immotile-cilia syndrome). 2021. Available at: https://www.uptodate.com/contents/primary-ciliary-dyskinesia-immotile-cilia-syndrome; Altenburg J., de Graaff C.S., Stienstra Y. еt al. Effect of azithromycin maintenance treatment on infectious exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: the BAT randomized controlled trial. JAMA. 2013; 309 (12): 1251–1259. DOI:10.1001/jama.2013.1937.; Li W., Qin Z., Gao J. et al. Azithromycin or erythromycin? Macrolides for non-cystic fibrosis bronchiectasis in adults: a systematic review and adjusted indirect treatment comparison. Chron. Respir. Dis. 2018; 16: 1–9. DOI:10.1177/1479972318790269.; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4131

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4131
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-4-517-538

المؤلفون: Alexander A. Baranov, Leyla S. Namazova-Baranova, Sergey I. Kutsev, Sergey N. Avdeev, Elena V. Polevichenko, Andrey S. Belevskiy, Elena I. Kondratyeva, Olga I. Simonova, Nataliya Yu. Kashirskaya, Victoria D. Sherman, Anna Yu. Voronkova, Evgeniya L. Amelina, Tatyana E. Gembitskaya, Stanislav A. Krasovskiy, Alexey G. Chermenskiy, Tatyana A. Stepanenko, Liliia R. Selimzyanova, Elena A. Vishneva, Yulia V. Gorinova, Elena A. Roslavtseva, Irina K. Asherova, Natalya A. Ilyenkova, Sergey K. Zyryanov, Niso D. Odinayeva, Tatyana Yu. Maksimycheva, Alexander V. Orlov, Sergey Yu. Semykin, Marina Yu. Chernukha, Igor A. Shaginyan, Lusine R. Avetisyan, Galina L. Shumkova, Natalya A. Krylova, Ivan A. Dronov, Maria N. Kostyleva, Ludmila A. Zhelenina, Nikolay N. Klimko, Yuliya V. Borzova, Natalya V. Vasilyeva, Tatyana S. Bogomolova, Anna A. Speranskaya, Irina A. Baranova, Evgeny G. Furman, Vera V. Shadrina, Nikolay F. Shchapov, Nika V. Petrova, Ivan V. Pashkov, Olga M. Tsirulnikova, Dmitriy P. Polyakov, Valeriy M. Svistushkin, Eduard V. Sin'kov, Vyacheslav B. Chernykh, Svetlana A. Repina, Dmitriy A. Blagovidov, Mikhail P. Kostinov, Olga V. Kondratenko, Artem V. Lyamin, Svetlana V. Polikarpova, Alexander V. Polyakov, Tagui A. Adyan, Dmitry V. Goldshtein, Tatiana B. Bukharova, Anna S. Efremova, Elena S. Ovsyankina, Ludmila V. Panova, Irina V. Cherkashina, А. А. Баранов, Л. С. Намазова-Баранова, С. И. Куцев, С. Н. Авдеев, Е. В. Полевиченко, А. С. Белевский, Е. И. Кондратьева, О. И. Симонова, Н. Ю. Каширская, В. Д. Шерман, А. Ю. Воронкова, Е. Л. Амелина, Т. Е. Гембицкая, С. А. Красовский, А. Г. Черменский, Т. А. Степаненко, Л. Р. Селимзянова, Е. А. Вишнева, Ю. В. Горинова, Е. А. Рославцева, И. К. Ашерова, Н. А. Ильенкова, С. К. Зырянов, Н. Д. Одинаева, Т. Ю. Максимычева, А. В. Орлов, С. Ю. Семыкин, М. Ю. Чернуха, И. А. Шагинян, Л. Р. Аветисян, Г. Л. Шумкова, Н. А. Крылова, И. А. Дронов, М. Н. Костылева, Л. А. Желенина, Н. Н. Климко, Ю. В. Борзова, Н. В. Васильева, Т. С. Богомолова, А. А. Сперанская, И. А. Баранова, Е. Г. Фурман, В. В. Шадрина, Н. Ф. Щапов, Н. В. Петрова, И. В. Пашков, О. М. Цирульникова, Д. П. Поляков, В. М. Свистушкин, Э. В. Синьков, В. Б. Черных, С. А. Репина, Д. А. Благовидов, М. П. Костинов, О. В. Кондратенко, А. В. Лямин, С. В. Поликарпова, А. В. Поляков, Т. А. Адян, Д. В. Гольдштейн, Т. Б. Бухарова, А. С. Ефремова, Е. С. Овсянкина, Л. В. Панова, И. В. Черкашина

المصدر: Pediatric pharmacology; Том 19, № 2 (2022); 153-195 ; Педиатрическая фармакология; Том 19, № 2 (2022); 153-195 ; 2500-3089 ; 1727-5776

مصطلحات موضوعية: дети, diagnosis, treatment, kinesitherapy, enzyme replacement therapy, children, диагностика, лечение, кинезитерапия, ферментозаместительная терапия

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2169/1386; Муковисцидоз / под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. — М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2014. — 672 с.; Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» / под ред. Е.И. Кондратьевой, Н.Ю. Каширской, Н.И. Капранова. — М.: ООО «Компания БОРГЕС»; 2016. — 205 с. Доступно по: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdf. Ссылка активна на 17.04.2022.; De Boeck K. Cystic fibrosis in the year 2020: disease with a new face. Acta Paediatr. 2020;109(5):893-899. doi: https://doi.org/10.1111/apa.15155; Lopes-Pacheco M. CFTR modulators: Shedding light on precision medicine for cystic fibrosis. Front Pharmacol. 2016;7:275. doi: https://doi.org/10.3389/fphar.2016.00275; Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2019 год / под ред. А.Ю. Воронковой, Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской и др. — М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М»; 2021. — 68 с. Доступно по: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/10472_block_Registre_2017%20site.pdf. Ссылка активна на 17.04.2022.; Mogayzel PJ, Naureckas ET, Robinson KA. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines. Am J Respir Crit Care Med. 2013;187(7):680-689. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201207-1160oe; Шагинян И.А., Капранов Н.И., Чернуха М.Ю. и др. Микробный пейзаж нижних дыхательных путей у различных возрастных групп детей, больных муковисцидозом // Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии. — 2010. — № 1. — С. 15-20.; Чернуха М.Ю., Шагинян И.А., Капранов Н.И. и др. Персистенция Burkholderia cepacia у больных муковисцидозом // Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии. — 2012. — № 4. — С. 93-98.; Demco CA, Stern RC, Doershuk CF. Stenotrophomonas maltophilia in cystic fibrosis: incidence and prevalence. Pediatr Pulmonol. 1998;25(5):304-308. doi: https://doi.org/10.1002/(sici)1099-0496(199805)25:53.0.co;2-i; Аветисян Л.Р., Медведева О.С., Чернуха М.Ю. и др. Эпидемиологические и микробиологические особенности хронической инфекции легких у больных муковисцидозом вызванной Staphylococcus aureus // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2020. — Т. 99. — № 2. — С. 102-111. — doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2020-99-2-102-111; Сиянова Е.А., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. и др. Мониторинг хронической инфекции легких у больных муковисцидозом, вызванной бактериями Pseudomonas aeruginosa // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2018. — Т. 97. — № 2. — C. 77-86. doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2018-97-2-77-86; Liu JC, Modha DE, Gaillard EA. What is the clinical significance of filamentous fungi positive sputum cultures in patients with cystic fibrosis? J Cyst Fibros. 2013;12(3);187-193. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2013.02.003; Aaron SD, Vandemheen KL, Freitag A, et al. Treatment of Aspergillus fumigatus in patients with cystic fibrosis: a randomized, placebo-controlled pilot study. PLoS One. 2012;7(4):e36077. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0036077; Eickmeier O, Hector A, Singh A, Hart D. Fungi in Cystic Fibrosis: Recent Findings and Unresolved Questions. Curr Fungal Infect Rep. 2015;9:1-5. doi: https://doi.org/10.1007/s12281-014-0211-0; Климко Н.Н. Микозы: диагностика и лечение: руководство для врачей. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Фармтек; 2017. — 272 с.; Pinet M, Carrere J, Cimon B, et al. Occurrence and relevance of filamentous fungi in respiratory secretions of patients with cystic fibrosis — a review. Med Mycol. 2009;47(4):387-397. doi: https://doi.org/10.1080/13693780802609604; Denning DW, Cadranel J, Beigelman-Aubry C, et al. Chronic pulmonary aspergillosis: rationale and clinical guidelines for diagnosis and management. Eur Respir J. 2016;47(1):45-68. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.00583-2015; Kosmidis C, Denning DW. The clinical spectrum of pulmonary aspergillosis. Thorax. 2015;70(3):270-277. doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2014-206291; Burke MS, Ragi JM, Karamanoukian HL, et al. New strategies in thenon-operative management of meconium ileus. J Pediat Surg. 2002;37(5):760-764. doi: https://doi.org/10.1053/jpsu.2002.32272; Castellani C, Duff AJA, Bell SC, et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018;17(2):153-178. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006; Кондратьева Е.И., Шерман В.Д., Амелина Е.Л. и др. Клинико-генетическая характеристика и исходы мекониевого илеуса при муковисцидозе // Российский вестник перинаталогии и педиатрии. — 2016. — Т. 61. — № 6. — С. 77-81. — doi: https://doi.org/10.21508/1027-4065-2016-6-77-81; Debray D, Narkewicz MR, Bodewes FA, et al. Cystic Fibrosis-related Liver Disease: Research Challenges and Future Perspectives. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;65(4):443-448. doi: https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001676; Ciuca IM, Pop L, Tamaj L, et al. Cystic fibrosis liver disease-from diagnosis to risk factors. Rom J Morphol Embryol. 2014;55(1):91-95.; Klotter V, Gunchick C, Siemers E, et al. Assessment of pathologic increase in liver stiffness enables earlier diagnosis of CFLD: Results from a prospective longitudinal cohort study. PLoS One. 2017;12(6):e0178784. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0178784; Bombieri C, Claustres M, De Boeck K, et al. Recommendations for the classification of diseases as CFTR-related disorders. J Cyst Fibros. 2011;10(Suppl 2):86-102. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60014-3; Terliesner N, Vogel M, Steighardt A, et al. Cystic-fibrosis related-diabetes (CFRD) is preceded by and associated with growth failure and deteriorating lung function. J Pediatr Endocrinol Metab. 2017;30(8):815-821. doi: https://doi.org/10.1515/jpem-2017-0005; Edenborough FP. Women with cystic fibrosis and their potential for reproduction. Thorax. 2001;56(8):649-655. doi: https://doi.org/10.1136/thorax.56.8.649; Амелина Е.Л., Красовский С.А., Шугинин И.О. Муковисцидоз и беременность: клинико-генетические, функциональные и микробиологические характеристики пациенток // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2014. — Т. 93. — № 4. — С. 38-43.; King SL, Topliss DJ, Kotsimbos T, et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: AF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J. 2005;25(1):54-61. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.04.00050204; Симанова Т.В. Клинико-генетические особенности и костный метаболизм у больных муковисцидозом: автореф дис. . канд. мед. наук. — М.; 2009. — 28 с.; Красовский С.А. Остеопороз у взрослых больных муковисцидозом: автореф. дис. . канд. мед. наук. — М.; 2012.; Горинова Ю.В. Остеопения при хронических болезнях легких у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук. — М., 2005.; Соболенкова В.С. Системный анализ в ранней диагностике и лечении остеопенического синдрома при муковисцидозе: автореф. дис. . канд. мед. наук. Тула; 2009.; Aris RM, Merkel PA, Bachrach LK, et al. Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90(3):1888-1896. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2004-1629; Капустина Т.Ю., Капранов Н.И. Состояние минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2008. — Т. 87. — № 5. — С. 36-41.; Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, et al. Flume European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibrosis. 2014;13(Suppl 1):S23-S42. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.03.010; Stevens DA, Moss RB, Kurup VP, et al. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis — state of the art: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conference. Clin Infect Dis. 2003;37(Suppl 3):S225-S264. doi: https://doi.org/10.1086/376525; Geller DE, Kaplowitz H, Light MJ, Colin AA. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis: reported prevalence, regional distribution, and patient characteristics. Scientific Advisory Group, Investigators, and Coordinators of the Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis. Chest. 1999;116(3):639-646. doi: https://doi.org/10.1378/chest.116.3.639; Mastella G, Rainisio M, Harms HK, et al. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis: a European epidemiological study. Eur Respir J. 2000;16(3):464-471. doi: https://doi.org/10.1034/j.1399-3003.2000.016003464.x; Zolin A, Orenti A, van Rens J., Et al. ECFS Patient Registry. Annual Data Report (2017 data). Version 1.2019. Available online: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-images/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report2017_v1.3.pdf. Accessed on April 17, 2022.; Leung DH, Narkewicz MR. Cystic Fibrosis-related cirrhosis. J Cyst Fibros. 2017;16(Suppl 2):S50-S61. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.07.002; Pseudo-Bartter's syndrome. In: Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital; 2020. 8th ed. pp. 173-174. Available online: https://www.rbht.nhs.uk/sites/nhs/files/Cystic%20fibrosis%20guidelines/CF%20G%202020/CF%20guideline%202020%20FINAL_edited.pdf. Accessed on April 17, 2022.; Mayer-Hamblett N, Kloster M, Ramsey BW, et al. Incidence and clinical significance of elevated liver function tests in cystic fibrosis clinical trials. Contemp Clin Trials. 2013;34(2):232-238. doi: https://doi.org/10.1016/j.cct.2012.11.005; Akata D, Akhan O. Liver manifestations of cystic fibrosis. Eur J Radiol. 2007;61(1):11-17. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejrad.2006.11.008; Williams SM, Goodman R, Thomson A, et al. Ultrasound evaluation of liver disease in cystic fibrosis as part of an annual assessment clinic: a 9-year review. Clin Radiol. 2002;57(5):365-370. doi: https://doi.org/10.1053/crad.2001.0861; Mueller-Abt PR, Frawley KJ, Greer RM, et al. Comparison of ultrasound and biopsy findings in children with cystic fibrosis related liver disease. J Cyst Fibros. 2008;7(3):215-221. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2007.08.001; Durand F, Valla D. Assessment of the prognosis of cirrhosis: Child-Pugh versus MELD. J Hepatol. 2005;42(Suppl 1):S100-S107. doi: https://doi.org/10.1016/j.jhep.2004.11.015; Brunt ME. Grading and staging the histopathological lesions of chronic hepatitis: The Knodell histology activity index and beyond. Hepatology. 2000;31(1):241-246. doi: https://doi.org/10.1002/hep.510310136; Moran A, Brunzell C, Cohen RC. Clinical care guidelines for cystic fibrosis-related diabetes: a position statement of the American Diabetes Association and a clinical practice guideline of the Cystic Fibrosis Foundation, endorsed by the Pediatric Endocrine Society. Diabetes Care. 2010;33(12):2697-2708. doi: https://doi.org/10.2337/dc10-1768; Gordon CM, Leonard MB, Zemel BS. 2013 Pediatric Position Development Conference: Executive Summary and Reflections. J Clin Densitom. 2014;17(2):219-224. doi: https://doi.org/10.1016/j.jocd.2014.01.007; Southern KW, Merelle MM, Dankert-Roelse JE, Nagelkerke AD. Newborn screening for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2009;2009(1):CD001402. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001402.pub2; Шерман В.Д., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю. и др. Влияние неонатального скрининга на течение муковисцидоза на примере группы пациентов Московского региона // Медицинский Совет. — 2017. — № 18. — С. 124-128. doi: https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-18-124-128; Шерман В.Д., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. Роль неонатального скрининга в оптимизации медицинской помощи больным муковисцидозом в РФ // Медицинская генетика. — 2013. — Т. 12. — № 11. — С. 24-29.; Farrell PM, Rosenstein BJ, White TB, et al. Cystic fibrosis foundation. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J Pediatr. 2008;153(2):4-14. doi: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2008.05.005; Collie JT, Massie RJ, Jones OA, et al. Sixty-five years since the New York heat wave: advances in sweat testing for cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2014;49(2):106-117. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.22945; Mattar ACV, Leone C, Rodrigues JC, Adde FV. Sweat conductivity: an accurate diagnostic test for cystic fibrosis? J Cyst Fibros. 2014;13(5):528-533. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.01.002; Hug MJ, Tummler B. Intestinal current measurements to diagnose cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2004;3(Suppl 2):157-158. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2004.05.033; Sosnay PR, White TB, Farrell PM, et al. Diagnosis of Cystic Fibrosis in Nonscreened Populations. J Pediatr. 2017;181S:S52-S57.e7. doi: http://doi.org/10.1016/j.jpeds.2016.09.068; Cystic Fibrosis Mutation Database. Available online: http://www.genet.sickkids.on.ca. Accessed on April 17, 2022.; Richards S, Aziz N, Bale S, et al. Rehm, the ACMG Laboratory Quality Assurance Committee Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med. 2015;17(5):405-424. doi: http://doi.org/10.1038/gim.2015.30; Turck D, Braegger CP, Colombo C, et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016;35(3):557-577. doi: http://doi.org/10.1016/j.clnu.2016.03.004; Cystic fibrosis: diagnosis and management NICE guideline. National Institute for Health and Care Excellence; 2017. Available online: https://www.nice.org.uk/guidance/ng78/resources/cystic-fibrosis-diagnosis-and-management-pdf-1837640946373. Accessed on April 17, 2022.; Goss CH, Mayer-Hamblett N, Kronmal RA, et al. Laboratory parameter profiles among patients with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2007;6(2):117-123. doi: http://doi.org/10.1016/j.jcf.2006.05.012; Nazareth D, Walshaw M. A review of renal disease in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2013;12(4):309-317. doi: http://doi.org/10.1016/j.jcf.2013.03.005; Public Health England. Identification of Pseudomonas species and other NonGlucose Fermenters. UK Standards for Microbiology Investigations. 2015. ID 17. Issue 3. 41 p. Available online: https://assets.publishing.service.gov.uk/government/uploads/system/uploads/attachment_data/file/422699/ID_17i3.pdf. Accessed on April 17, 2022.; H0iby N, Ciofu O, Bjarnsholt T. Pseudomonas. In: Pfaller MA, Richter SS, Funke G, et al. Manual of Clinical Microbiology. 11th ed. ASM Press; 2015. p. 774. doi: https://doi.org/10.1128/9781555817381.ch42; Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным препаратам: клинические рекомендации. — Межрегиональная ассоциация по клинической микробиологии и антимикробной терапии; 2021. Доступно по: https://www.antibiotic.ru/files/321/clrec-dsma2018.pdf. Ссылка активна на 17.04.2022.; Patterson TF. Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Aspergillosis: 2016 Update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2016;63(4):e1-e60. doi: https://doi.org/10.1093/cid/ciw326; Ullmann AJ, Aguado JM, Arikan-Akdagli S, et al. Diagnosis and management of Aspergillus diseases: executive summary of the 2017 ESCMID-ECMM-ERS guideline. Clin Microbiol Infect. 2018;24(Suppl 1):e1-e38. doi: https://doi.org/10.1016/j.cmi.2018.01.002; Chaaban MR, Kejner A, Rowe SM, Woodworth BA. Cystic fibrosis chronic rhinosinusitis: a comprehensive review. Am J Rhinol Allerg. 2013;27(5):387-395. doi: https://doi.org/10.2500/ajra.2013.27.3919; Roby BB, McNamara J, Finkelstein M, Sidman J. Sinus surgery in cystic fibrosis patients: Comparison of sinus and lower airway cultures. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008;72(9):1365-1369. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2008.05.011; Decision Making in Medicine: An Algorithmic Approach. Mushlin SB, Greene HL, eds. 3rd ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2009. 768 p. Available online: https://books.google.ru/books?id=kdBRlPlU3aUC&printsec=frontcover&hl=ru&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage&q&f=false. Accessed on: April 17, 2022.; Middleton PG, Wagenaar M, Matson AG, et al. Australian standards of care for cystic fibrosis-related diabetes. Respirology. 2014;19(2):185-192. doi: https://doi.org/10.1111/resp.12227; Moran A, Pillay K, Becker DJ, et al. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2014. Management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents. Pediatr Diabetes 2014;15(Suppl. 20):65-76. doi: https://doi.org/10.1111/pedi.12178; Prentice B, Hameed S, Verge CF, et al. Diagnosing cystic fibrosis-related diabetes: current methods and challenges. Expert Rev Respir Med. 2016;10(7):799-811. doi: https://doi.org/10.1080/17476348.2016.1190646; Tangpricha V, Kelly A, Stephenson A, et al. An Update on the Screening, Diagnosis, Management, and Treatment of Vitamin D Deficiency in Individuals with Cystic Fibrosis: Evidence-Based Recommendations from the Cystic Fibrosis Foundation. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(4):1082-1093. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2011-3050; Репина С.А., Красовский С.А., Роживанов Р.В. и др. Андрологическое обследование пациентов с легочной и смешанной формой муковисцидоза // Андрология и генитальная хирургия. — 2018. — Т. 19. — № 2. — С. 31-39. — doi: https://doi.org/10.17650/2070-9781-2018-19-2-31-39; Штаут М.И., Шилейко Л.В., Репина С.А. и др. Комплексное сперматологическое обследование пациентов с муковисцидозом // Андрология и генитальная хирургия. — 2017. — T. 18. — № 4. — С. 69-76. — doi: https://doi.org/10.17650/2070-9781-2017-18-4-69-76; Jungwirth A, Diemer T, Kopa Z, et al. EAU Guidelines on Male Infertility. European Association of Urology; 2018. 46 p. Available online: https://d56bochluxqnz.cloudfront.net/media/EAU-Guidelines-on-Male-Infertility-2018-large-text.pdf. Accessed on April 17, 2022.; Leifke E, Friemert M, Heilmann M, et al. Sex steroid sand body composition in men with cystic fibrosis. Eur J Endocrinol. 2003;148(5):551-557. doi: https://doi.org/10.1530/eje.0.1480551; Blackman SM, Tangpricha V. Endocrine Disordersin Cystic Fibrosis. Pediatr Clin North Am. 2016;63(4):699-708. doi: https://doi.org/10.1016/j.pcl.2016.04.009; Yoon JC, Casella JL, Litvin M, Dobs AS. Male reproductive health in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2019;18(Suppl 2):S105-S110. doi: doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.08.00718; Baatallah N, Bitam S, Martin N, et al. Cis variants identified in F508del complex alleles modulate CFTR channel rescue by small molecules. Hum Mutat. 2018;39(4):506-514. doi: https://doi.org/10.1002/humu.23389; Landsverk ML, Douglas GV, Tang S, et al. Diagnostic approaches to apparent homozygosity. Genet Med. 2012;14(10):877-882. doi: https://doi.org/10.1038/gim.2012.58; Hantash FM, Rebuyon A, Peng M, et al. Apparent homozygosity of a novel frame shift mutation in the CFTR gene because of a large deletion. J Mol Diagn. 2009;11(3):253-256. doi: https://doi.org/10.2353/jmoldx.2009.080117; Rechitsky S, Strom C, Verlinsky O, et al. Allele dropout in polar bodies and blastomeres. J Assist Reprod Genet. 1998;15(5):253-257. doi: https://doi.org/10.1023/a:1022532108472; Hantash FM, Redman JB, Goos D, et al. Characterization of a recurrent novel large duplication in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene. J Mol Diagn. 2007;9(4):556-560. doi: https://doi.org/10.2353/jmoldx.2007.060141; Hantash FM, Redman JB, Starn K, et al. Novel and recurrent rearrangements in the CFTR gene: clinical and laboratory implications for cystic fibrosis screening. Hum Genet. 2006;119(1-2):126-136. doi: https://doi.org/10.1007/s00439-005-0082-0; Dekkers JF, van der Ent CK, Beekman JM. Novel opportunities for CFTR-targeting drug development using organoids. Rare Dis. 2013;1:e27112. doi: https://doi.org/10.4161/rdis.27112; Boj SF, Vonk AM, Statia M, et al. Forskolin-induced swelling in intestinal organoids: an in vitro assay for assessing drug response in cystic fibrosis patients. J Vis Exp. 2017;(120):55159. doi: https://doi.org/10.3791/55159; Dekkers JF, Berkers G, Kruisselbrink E, et al. Characterizing responses to CFTR-modulating drugs using rectal organoids derived from subjects with cystic fibrosis. Sci Transl Med. 2016;8(344):344ra384. doi: https://doi.org/10.1126/SCITRANSLMED.AAD8278; Vonk AM, van Mourik P, Ramalho AS, et al. Protocol for Application, Standardization and Validation of the Forskolin-Induced Swelling Assay in Cystic Fibrosis Human Colon Organoids. STAR Protoc. 2020;1(1):100019. doi: https://doi.org/10.1016/J.XPRO.2020.10001; Connett GJ. Lumacaftor-ivacaftor in the treatment of cystic fibrosis: design, development and place in therapy. Drug Des Devel Ther. 2019;13:2405-2412. doi: https://doi.org/10.2147/DDDT.S153719; Berkers G, van Mourik P, Vonk AM, et al. Rectal Organoids Enable Personalized Treatment of Cystic Fibrosis. Cell Rep. 2019;26(7):1701-1708.e3. doi: https://doi.org/10.1016/j.celrep.2019.01.068; Southern KW, Patel S, Sinha IP, Nevitt SJ. Correctors (specific therapies for class II CFTR mutations) for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;8(8):CD010966. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD010966.pub2; Kolodziej M, de Veer MJ, Cholewa M, et al. Thompson Lung function imaging methods in Cystic Fibrosis pulmonary disease. Respir Res. 2017;18(1):96. doi: https://doi.org/10.1186/s12931-017-0578-x; Leutz-Shmidt P, Eichinger M, Stahl M, et al. Ten years of chest MRI for patients with cystic fibrosis: Translation from the bench to clinical routine. Radiologe. 2019;59(Suppl 1):10-20. doi: https://doi.org/10.1007/s00117-019-0553-2; Carter JM, Johnson BT, Patel A, et al. Lund-Mackay staging system in cystic fibrosis: a prognostic factor for revision surgery? The Ochsner J. 2014;14:184-187.; Kang SH, Dalcin PTR, Piltcher OB, Migliavacca RO. Chronic rhinosinusitis and nasal polyposis in cystic fibrosis: update on diagnosis and treatment. J Bras Pneumol. 2015;41(1):65-76. doi: https://doi.org/10.1590/S1806-37132015000100009; Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. — С. 328-331.; De Backer AI, De Schepper AM, Deprettere A, et al. Radiographic manifestations of intestinal obstruction in the newborn. JBR-BTR. 1999;82(4):159-166.; Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibros. 2011;10(2):S16-S23. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60004-0; Bone mineralisation in cystic fibrosis: Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Bone Mineralisation Working Group. Bromley: Cystic Fibrosis Trust; 2007. Available online: https://www.sifc.it/wp-content/uploads/2020/09/LineeGuidaSifc_Febbraio2007_BoneMineralisationInCF_UK_CFTrust_1.pdf. Accessed on April 17, 2022.; Скрипникова И.А., Щеплягина Л.А., Новиков В.Е. и др. Возможности костной рентгеновской денситометрии в клинической практике: методические рекомендации. — 2-е изд., доп. — М.; 2015.; Hardinge M, Annandale J, Bourne S, et al. British Thoracic Society Standards of Care Committee British Thoracic Society guidelines for home oxygen use in adults. Thorax. 2015;70(Suppl 1):i1-i43. doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2015-206865; Hayes D Jr, Wilson K, Krivchenia K, et al. Home Oxygen Therapy for Children. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2019;199(3):e5-e23. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201812-2276ST; Lam S, Nettel-Aguirre A, Van Biervliet S, et al. Transient Elastography in the Evaluation of Cystic Fibrosis-Associated Liver Disease: Systematic Review and Meta-analysis. J Can Assoc Gastroenterol. 2019;2(2):71-80. doi: https://doi.org/10.1093/jcag/gwy029; Jungwirth A, Giwercman A, Tournaye H, et al. European Association of Urology guidelines on Male Infertility: the 2012 update. Eur Urol. 2012;62(2):324-332. doi: https://doi.org/10.1016/j.eururo.2012.04.048; Zivanovic S, Saranac L, Kostic G. The case of pseudo-Bartter's syndrome: an atypical presentation of cystic fibrosis. Facta universitatis Series Medicine and biology. 2008;15(1):33-36.; Franco LP, Camargos PA, Becker HM, Guimaraes RE. Nasal endoscopic evaluation of children and adolescents with cystic fibrosis. Braz J Otorhinolaryngol. 2009;75(6):806-813. doi: https://doi.org/10.1016/s1808-8694(15)30541-3; Поляков Д.П., Карнеева О.В., Белавина П.И. Хронический риносинусит у детей с муковисцидозом: современные тенденции и собственный опыт // Российская ринология. — 2018. — Т. 26. — № 4. — С. 17-25. — doi: https://doi.org/10.17116/rosrino20182604117; Okafor S, Kelly KM, Halderman AA. Management of Sinusitis in the Cystic Fibrosis Patient. Immunol Allergy Clin North Am. 2020;40(2):371-383. doi: https://doi.org/10.1016/j.iac.2019.12.008; Hug MJ, Derichs N, Bronsveld I, Clancy JP. Measurement of ion transport function in rectal biopsies. Methods Mol Biol. 2011;741:87-107. doi: https://doi.org/10.1007/978-1-61779-117-8_7; Zommer-van Ommen DD, de Poel E, Krusselbrink E, et al. Comparison of Ex Vivo and in Vitro Intestinal Cystic Fibrosis Models to measure CFTR-dependent Ion Chanel Activity. J Cyst Fibros. 2018;17(3):316-324. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.007; Carlyle BE, Borowitz DS, Glick PL. A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon. J Pediat Surg. 2012;47(4):772-781. doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019; Munck A, Alberti C, Colombo C, et al. International prospective study of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis: Associated factors and outcome. J Cyst Fibros. 2016;15(4):531-539. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.02.002; Sandy NS, Massabki LHP, Goncalves AC, et al. Distal intestinal obstruction syndrome: a diagnostic and therapeutic challenge in cystic fibrosis. J Pediatr (Rio J). 2020;96(6):732-740. doi: https://doi.org/10.1016/j.jped.2019.08.009; Canny JD, Brookes A, Bowley DB. Distal intestinal obstruction syndrome and colonic pathologies in cystic fibrosis. Br J Hosp Med (Lond). 2017;78(1):38-43. doi: https://doi.org/10.12968/hmed.2017.78.1.38; Alattar Z, Thornley C, Behbahaninia M, Sisley A. Proximal small bowel obstruction in a patient with cystic fibrosis: a case report. Surg Case Rep. 2019;5(1):143. doi: https://doi.org/10.1186/s40792-019-0701-y; Abicht T, Jones C, Coyan G, et al. A technique for the surgical treatment of distal intestinal obstructive syndrome by hand-assisted laparoscopy. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2012;22(3):e142-e143. doi: https://doi.org/10.1097/SLE.0b013e318248b463; Martins LM, Camargos PA, Becker HM, et al. Guimaraes. Hearing loss in cystic fibrosis. Int J Pediat Otorhinolaryngol. 2010;74(5):469-473. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.01.021; ENT complications. In: Clinical Guidelines: Care of children with cystic fibrosis. Royal Brompton Hospital; 2017. 7th ed. pp. 149-1521. Available online: https://www.rbht.nhs.uk/sites/nhs/files/Cystic%20fibrosis%20guidelines/CF%20guideline%202017%20FINAL%20-%2013%201%2017.pdf. Accessed on April 17, 2022.; Kreicher KL, Bauschard MJ, Clemmens CS, et al. Audiometric Assessment of Pediatric Patients With Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2018;17(3):383-390. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.10.007; Репина С.А., Красовский С.А., Сорокина Т.М. и др. Патогенный вариант 3849+10kbC>T гена CFTR как главный предиктор сохранения фертильности у мужчин с муковисцидозом // Генетика. — 2019. — Т. 55. — № 12. — C. 1481-1486. — doi: https://doi.org/10.1134/S0016675819120105; Хирургические болезни недоношенных детей: национальное руководство / под ред. Ю.А. Козлова, В.А. Новожилова, А.Ю. Разумовского. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2019. — С. 329-393.; Yang C, Montgomery M. Dornase alfa for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;9(9):CD001127. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001127.pub4; Casale M, Vella P, Moffa A, et al. Hyaluronic acid and upper airway inflammation in pediatric population: a systematic review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016;85:22-26. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2016.03.015; Wark P, McDonald VM Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;9(9):CD001506. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001506.pub4; Nevitt SJ, Thornton J, Murray CS, Dwyer T. Inhaled mannitol for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2020;5(5):CD008649. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD008649.pub4; Ziebach R, Pietsch-Breitfeld B, Bichler M, et al. Bronchodilatory effects of salbutamol, ipratropium bromide, and their combination: double-blind, placebo-controlled crossover study in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2001;31(6):431-435. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.1071; Avital A, Sanchez I, Chernick V. Efficacy of salbutamol and ipratropium bromide in decreasing bronchial hyperreactivity in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 1992;13(1):34-37. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.1950130109; Smith S, Edwards CT. Long-acting inhaled bronchodilators for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev.2017;12(12):CD012102. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD012102.pub2; Halfhide C, Evans HJ, Couriel J. Inhaled bronchodilators for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2005;(4):CD003428. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD003428.pub2; Ratjen F, Munck A, Kho P, Angyalosi G. Treatment of early Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis: the ELITE trial. Thorax. 2010;65(4): 286-291. doi: https://doi.org/10.1136/thx.2009.121657; Taccetti G, Bianchini E, Cariani L. Early antibiotic treatment for Pseudomonas aeruginosa eradication in patients with cystic fibrosis: A randomised multicentre study comparing two different protocols. Thorax. 2012;67(10):853-859. doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2011-200832; Proesmans M, Vermeulen F, Boulanger L, et al. Comparison of two treatment regimens for eradication of Pseudomonas aeruginosa infection in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2013;12(1):29-34. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2012.06.001; Flume PA, Mogayzel PJ, Robinson KA. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Treatment of Pulmonary Exacerbations. Am J Respir Crit Care Med. 2009;180(9):802-808. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200812-1845PP; McKinzie CJ, Chen L, Ehlert K, et al. Off-label use of intravenous antimicrobials for inhalation in patients with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2019;54(Suppl 3):S27-S45. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.24511; Antibiotic treatment for cystic fibrosis: Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Antibiotic Group. London: Cystic Fibrosis Trust; 2009. Available online: https://www.cysticfibrosis.org.uk/sites/default/files/2020-11/Anitbiotic%20Treatment.pdf. Accessed on April 17, 2022.; Solis A, Brown D, Hughes J. Methicillin-resistant Staphylococcus aureus in children with cystic fibrosis: An eradication protocol. Pediatr Pulmonol. 2003;36(3):189-195. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.10231; Zobell JT, Epps KL, Young DC, et al. Utilization of antibiotics for methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2015;50(6):552-559. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.23132; Jennings MT, Boyle MP, Weaver D, et al. Eradication strategy for persistent methicillin-resistant infection in individuals with cystic fibrosis — the PMEP trial: study protocol for a randomized controlled trial. Trials. 2014;15:223. doi: https://doi.org/10.1186/1745-6215-15-223; Kiefer A, Bogdan C, Melichar VO. Successful eradication of newly acquired MRSA in six of seven patients with cystic fibrosis applying a short-term local and systemic antibiotic scheme. BMC Pulm Med. 2018;18(1):20. doi: https://doi.org/10.1186/s12890-018-0588-6; Maiz L, Canton R, Mir N. Aerosolized vancomycin for the treatment of methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 1998;26(4):287-289. doi: https://doi.org/10.1002/(sici)1099-0496(199810)26:43.0.co;2-#; Weathers L, Riggs D, Santeiro M, Weibley RE. Aerosolized vancomycin for treatment of airway colonization by methicillin resistant Staphylococcus aureus. Pediatr Infect Dis J. 1990;9(3):220-221. doi: https://doi.org/10.1097/00006454-199003000-00017; Jennings MJ, Boyle MP, Bucur C, et al. Pharmacokinetics and safety of inhaled vancomycin in patients with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2012;47(S35):320.; Boyle MP, Chmiel J. Persistent methicillin resistant Staphylococcus aureus eradication protocol (PMEP). In: ClinicalTrials. gov. May 9, 2012. Available online: http://clinicaltrials.Gov/ct2/show/nct01594827. Accessed on April 17, 2022.; Chmiel JF, Aksamit TR, Chotirmall SH, et al. Antibiotic Management of Lung Infections in Cystic Fibrosis. I. The Microbiome, Methicillin-Resistant Staphylococcus aureus, Gram-Negative Bacteria, and Multiple Infections. Ann Am Thorac Soc. 2014;11(7):1120-1129. doi: https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201402-050AS; Doring G, Flume P, Heijerman H, et al. Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis: current and future strategies. J Cyst Fibros. 2012;11(6):461-479. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2012.10.004; Garazzino S, Altieri E, Silvestro E, et al. Ceftolozane/Tazobactam for Treating Children With Exacerbations of Cystic Fibrosis Due to Pseudomonas aeruginosa: A Review of Available Data. Front Pediatr. 2020;8:173. doi: https://doi.org/10.3389/fped.2020.00173; European Society of Clinical Microbiology and Infection Diseases. Rational for EUCAST clinical breakpoints. In: EUCAST. European Committee on Antimicrobial Susceptibility Testing. Version 1.0. pp. 1-16. Available online: https://www.eucast.org/fileadmin/src/media/PDFs/EUCAST_files/Rationale_documents/Ceftolozane-tazobactam_Rationale_1.0_20200515_v1.pdf. Accessed on April 17, 2022.; Morton R, Doe S, Banya W, Simmond NJ. Clinical benefit of continuous nebulised Aztreonam Lysine for Inhalation (AZLI) in adults with cystic fibrosis — a retrospective cohort study. J Cyst Fibros. 2017;16(Suppl 1):S55.; Smith S, Rowbotham NJ, Regan KH. Inhaled anti-pseudomonal antibiotics for long-term therapy in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;3(3):CD001021. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001021.pub3; WHO AnthroPlus for personal computers Manual: Software for assessing growth of the world's children and adolescents. Geneva: World Health Organization; 2009. Available online: http://www.who.int/growthref/tools/en. Accessed on April 17, 2022.; Regan KH, Bhatt J. Eradication therapy for Burkholderia cepacia complex in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2019;4(4):CD009876. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD009876.pub4; Frost F, Shaw M, Nazareth D. Antibiotic therapy for chronic infection with Burkholderia cepacia complex in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2019;6(6):CD013079. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD013079.pub2; Weidmann A, Webb AK, Dodd ME, Jones AM. Successful treatment of cepacia syndrome with combination nebulised and intravenous antibiotic therapy. J Cyst Fibros. 2008;7(5):409-411. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2008.02.005; Abbott IJ, Peleg AY. Stenotrophomonas, Achromobacter, and nonmelioid Burkholderia species: antimicrobial resistance and therapeutic strategies. Semin Respir Crit Care Med. 2015;36(1):99-110. doi: https://doi.org/10.1055/s-0034-1396929; Swenson CE, Sadikot RT. Achromobacter Respiratory Infections. Ann Am Troc Soc. 2015;12(2);252-258. doi: https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201406-288FR; Wang M, Ridderberg W, Hansen CR, et al. Early treatment with inhaled antibiotics postpones next occurrence of Achromobacter in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2013;12(6):638-643. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2013.04.013; Edwards BD, Greysson-Wong J, Somayaji R, et al. Forbes Prevalence and Outcomes of Achromobacter Species Infections in Adults with Cystic Fibrosis: a North American Cohort Study. J Clin Microbiol. 2017;55(7):2074-2085. doi: https://doi.org/10.1128/JCM.02556-16; Dupont C, Jumas-Bilak E, Michon AL, et al. Impact of High Diversity of Achromobacter Populations within Cystic Fibrosis Sputum Samples on Antimicrobial Susceptibility Testing. J Clin Microbiol. 2016;55(1):206-215. doi: https://doi.org/10.1128/JCM.01843-16; Woods GL, Brown-Elliott BA, Conville PS, et al. Susceptibility testing of Mycobacteria, Nocardiae, and Aerobic Actinomycetes. 2nd ed. Wayne (PA): Clinical and Laboratory Standards Institute; 2011. Report No.: M24-A2.; Haworth CS, Banks J, Capstick T, et al. British Thoracic Society guidelines for the management of non-tuberculous mycobacterial pulmonary disease (NTM-PD). Thorax. 2017;72(Suppl 2):ii1-ii64. doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2017-210927; Floto RA, Olivier KN, Saiman L, et al. US Cystic Fibrosis Foundation and European Cystic Fibrosis Society consensus recommendations for the management of non-tuberculous mycobacteria in individuals with cystic fibrosis. Thorax. 2015;71(Suppl 1):i1-i22 doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2015-207360; Согласованные рекомендации Американского фонда кистозного фиброза (муковисцидоза) и Европейского общества кистозного фиброза по лечению микобактериоза у пациентов с кистозным фиброзом / peg. пер. Н.Ю. Каширская. — СПб.: Благотворительный фонд «Острова»; 2017. — 32 с.; Федеральные клинические рекомендации по организации и проведению микробиологической и молекулярно-генетической диагностики туберкулеза. — М.-Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2014. — 56 с.; Griffith DE, Aksamit T, Brown-Elliott BA, et al. An official ATS/IDSA statement: diagnosis, treatment, and prevention of nontuberculous mycobacterial diseases. Am J Respir Crit Care Med. 2007;175:367-416. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200604-571ST; Olivier KN, Weber DJ, Wallace RJ Jr, et al. Nontuberculous mycobacteria. I: multicenter prevalence study in cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2003;167(6):828-834. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200207-678OC; Martiniano SL, Sontag MK, Daley CL, et al. Clinical significance of a first positive nontuberculous mycobacteria culture in cystic fibrosis. Ann Am Thorac Soc. 2014;11(1):36-44. doi: https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201309-310OC; Козлова Я.И., Борзова Ю.В., Суслова И.Е. и др. Аспергиллез легких у больных муковисцидозом // Журнал инфектологии. — 2018. — Т 10. — № 2. — С. 48-54. — doi: https://doi.org/10.22625/2072-6732-2018-10-2-48-54; Proesmans M, Vermeulen F, Vreys M, De Boeck K. Use of nebulized amphotericin B in the treatment of allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis. Int J Pediatr. 2010;2010:376287. doi: https://doi.org/10.1155/2010/376287; Hayes D Jr, Murphy BS, Lynch JE, Feola DJ. Aerosolized amphotericin for the treatment of allergic bronchopulmonary aspergillosis. Pediatr Pulmonol. 2010;45(11):1145-1148. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.21300; Elphick HE, Southern KW Antifungal therapies for allergic bronchopulmonary aspergillosis in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2016;11:CD002204.; Ассоциация клинических фармакологов. Официальный ответ на письмо № А-3/2 от 06 марта 2018. — 14 марта 2018. — № 29-2018. [Association of Clinical Pharmacologists. Official response to letter No. A-3/2 dated March 06, 2018. March 14, 2018. No. 29-2018. (In Russ).] Available online: https://mukoviscidoz.org/doc/med_doc/otvet-farmakologov.pdf. Accessed on April 17, 2022.; Burks TF. 10.08.3.2.3. Pancreatic enzyme preparations. In: Comprehensive Toxicology. Elsevier, NY; 2010. Vol. 10. Available online: https://www.sciencedirect.com/topics/biochemistry-genetics-and-molecular-biology/fibrosing-colonopathy. Accessed on April 17, 2022.; Somaraju UR, Solis-Moya A. Pancreatic enzyme replacement therapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(10):CD008227. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD008227.pub2; Meyer JH, Elashoff J, Porter-Fink V, et al. Human postprandial gastric emptying of 1-3 millimeter spheres. Gastroenterology. 1988;94(6):1315-1325. doi: https://doi.org/10.1016/0016-5085(88)90669-5; Mundlos S, Kuehnelt P, Adler G. Monitoring enzyme re-placement treatment in exocrine pancreatic insufficiency using the cholesteryl octanoate breath test. Gut. 1990;31(11):1324-1328. doi: https://doi.org/10.1136/gut.31.11.1324; Singh VK, Schwarzenberg SJ. Pancreatic insufficiency in Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2017;16(Suppl 2):S70-S78. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.06.011; Brodsky J, Dougherty S, Ramkrishna M, et al. Elevation of 1-hour plasma glucose during oral glucose tolerance testing is associated with worse pulmonary function in cystic fibrosis. Diabetes Care. 2011;34(2):292-295. doi: https://doi.org/10.2337/dc10-1604; Hardin DS, Rice J, Rice M, Rosenblatt R. Use of the insulin pump in treat cystic fibrosis related diabetes. J Cyst Fibros. 2009;8(3):174-178. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2008.12.001; van der Feen C, van der Doef HP, van der Ent CK, Houwen RH. Ursodeoxycholic acid treatment is associated with improvement of liver stiffness in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2016;15(6):834-838. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.07.009; Cheng K, Ashby D, Smyth RL, et al. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibros. 2011;10(2):S29-S36. doi: http://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60006-4; Ивашкин В.Т., Маевская М.В., Павлов Ч.С. и др. Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по лечению осложнений цирроза печени // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2016. — Т. 26. — № 4. — С. 71-102. — doi: https://doi.org/10.22416/1382-4376-2016-26-4-71-102; Marquette M., Haworth C.S. Bone health and disease in cystic fibrosis. Paediatr Respir Rev. 2016;20(Suppl):2-5. doi: https://doi.org/10.1016/j.prrv.2016.06.003; Zhekaite E, Kondratyeva E, Ilenkova N, et al. The model for determining risk groups for the development of vitamin D deficiency and prevention algorithm in children with cystic fibrosis using the multifactor dimensionality reduction method. J Cyst Fibros. 2021;20(S1):S34. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(21)01015-8; Жекайте Е.К. Изучение влияния генетических и экзогенных факторов на развитие дефицита витамина D у детей и подростков с муковисцидозом в возрастном аспекте. Вопросы профилактики: автореф. дис. . канд. мед. наук. М.; 2020.; Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Симонова О.И. и др. Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом // Педиатрическая фармакология. — 2015. — Т. 12. — №. 5. — С. 589-604. — doi: https://doi.org/10.15690/pf.v12i5.1462; Harvey R, Hannan S.A, Badia L, Scadding G. Nasal saline irrigations for the symptoms of chronic rhinosinusitis. Cochrane Database Syst Rev. 2007;(3):CD006394. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD006394.pub2; Fokkens WJ, Lund VJ, Mullol J, et al. EPOS 2012: European position paper on rhinosinusitis and nasal polyps 2012. A summary for otorhinolaryngologists. Rhinology. 2012;50(1):):1-12. doi: https://doi.org/10.4193/Rhino12.000.; Beer H, Southern KW, Swift AC. Topical nasal steroids for treating nasal polyposis in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2015;(6):CD008253. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD008253.pub4; Mehta S, Hill NS. Noninvasive ventilation. Am J Respir Crit Care Med. 2001;163(2):540-577. doi: https://doi.org/10.1164/ajrccm.163.2.9906116; Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventilation — a consensus conference report. Consensus conference. Chest. 1999;116(2):521-534. doi: https://doi.org/10.1378/chest.116.2.521; Kapnadak SG, Dimango E, Hadjiliadis D, et al. Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines for the care of individuals with advanced cystic fibrosis lung disease. J Cyst Fibros. 2020;19(3):344-354. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2020.02.015; King CS, Brown AW, Aryal S, et al. Critical Care of the Adult Patient With Cystic Fibrosis. Chest. 2019;155(1):202-214. doi: https://doi.org/10.1016/j.chest.2018.07.025; Flume PA. Pneumothorax in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2011;17(4):220-225. doi: https://doi.org/10.1097/MCP.0b013e328345e1f8; Shinohara T, Tsuda M, Koyama N. Management of meconium-related ileus in very low-birthweight infants. Pediat Int. 2007;49: 641644. doi: https://doi.org/10.1111/j.1442-200X.2007.02457.x; Parikh NS, Ahlawat R, Ahlawat R. Meconium Ileus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020. Available online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537008. Accessed on April 17, 2022.; Colombo C, Ellemunter H, Houwen R, et al. ECFS Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2011;10(Suppl 2):S24-S28. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60005-2; Schauble AL, Bisaccia EK, Lee G, Nasr SZ. N-acetylcysteine for Management of Distal Intestinal Obstruction Syndrome. J Pediatr Pharmacol Ther. 2019;24(5):390-397. doi: https://doi.org/10.5863/1551-6776-24.5.390; Wu HX, Zhu M, Xiong XF, et al. Efficacy and Safety of CFTR Corrector and Potentiator Combination Therapy in Patients with Cystic Fibrosis for the F508del-CFTR Homozygous Mutation: A Systematic Review and Meta-analysis. Adv Ther. 2019;36(2):451-461. doi: https://doi.org/10.1007/s12325-018-0860-4; Wainwright CE, Elborn JS, Ramsey BW, et al. Lumacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis Homozygous for Phe508del CFTR. N Engl J Med. 2015;373(3):220-231. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa1409547; Mayer-Hamblett N, Retsch-Bogart G, Kloster M, et al OPTIMIZE Study Group Azithromycin for Early Pseudomonas Infection in Cystic Fibrosis. The OPTIMIZE Randomized Trial. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(9):1177-1187. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201802-0215OC; Nichols DP, Odem-Davis K, Cogen JD, et al. Pulmonary Outcomes Associated with Long-Term Azithromycin Therapy in Cystic Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(4):430-437. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201906-1206OC; Southern KW, Barker PM, Solis-Moya A, Patel L. Macrolide antibiotics for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2011;(12):CD002203. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD002203.pub3; Pukhalsky AL, Shmarina GV, Kapranov NI, et al. Anti-inflammatory and immunomodulating effects of clarithromycin in patients with cystic fibrosis lung disease. Mediators Inflamm. 2004;13(2):111-117. doi: https://doi.org/10.1080/09629350410001688495; Konstan MW, Schluchter MD, Storfer-Isser A, Davis PB. Use of ibuprofen for the treatment of airway in flammation in CF: an update. Pediatr Pulmonol. 2002;34(S24):164.; Schluchter MD, Konstan MW, Xue L, Davis PB. Relationship between high-dose ibuprofen use and rate of decline in FEV1 among young patients with mild lung disease in the CFF Registry. Pediatr Pulmonol. 2004;38(S27):322.; Lands LC, Stanojevic S. Oral non-steroidal antiinflammatory drug therapy for lung disease in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2019;9(9):CD001505. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001505.pub5; Physiotherapy for People with Cystic Fibrosis: from Infant to Adult. 7th ed. IPG/CF; 2019. Available online: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/IPG%20CF_Blue%20Booklet_7th%20edition%202019.pdf. Accessed on April 30, 2022.; Руководство по клиническому питанию / под ред. В.М. Луфта. — 3-е изд., перераб. — СПб.: Арт-Экспресс; 2016. — 409 с.; Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации: методические рекомендации / ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. — М.; 2019. — C. 70-71.; Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibrosis. 2002;1(2): 51-75. doi: https://doi.org/10.1016/S1569-1993(02)00032-2; Кондратьева Е.И., Максимычева Т.Ю., Портнов Н.М. и др. Первые результаты применения компьютерной программы «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии» // Вопросы детской диетологии. — 2016. — Т. 14. — № 6. — С. 5-12. — doi: https://doi.org/10.20953/1727-5784-2016-6-5-12; Кондратьева Е.И., Орлов А.В., Максимычева Т.Ю. и др. Возможности оптимизации ферментной терапии при муковисцидозе // Педиатрия. Журнал им Г.Н. Сперанского. — 2018. — Т. 97. — № 6. — С. 104-112. — doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2018-97-6-104-112; Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачёва Т.Н. Оценка и коррекция нутритивного статуса у детей с муковисцидозом // Вопросы практической педиатрии. — 2018. — Т. 13. — № 5. — С. 24-32. — doi: https://doi.org/10.20953/1817-7646-2018-5-24-32; Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачёва Т.Н., Одинаева Н.Д. Опыт коррекции нутритивного статуса нутритивного статуса у детей с муковисцидозом с использованием компьютерных систем и средств сетевой коммуникации // Сибирское медицинское обозрение. — 2019. — № 4. — С. 67-73. — doi: https://doi.org/10.20333/2500136-2019-4-67-73; Flume PA, Mogayzel PJ, Robinson KA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax. Am J Respir Crit Care Med. 2010;182(3):298-306. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201002-0157OC; Flume PA, Yankaskas JR, Ebeling M, et al. Massive hemoptysis in cystic fibrosis. Chest. 2005;128(2):729-738. doi: https://doi.org/10.1378/chest.128.2.729; Hamilos DL. Nasal and sinus problems in cystic fibrosis patients. In: The Nose and Sinuses in Respiratory Disorders (ERS Monograph). Bachert C, Bourdin A, Chanez P, eds. Sheffield: European Respiratory Society; 2017. pp. 48-66. doi: https://doi.org/10.1183/2312508X.10009616; Moss RB, King VV. Management of sinusitis in cystic fibrosis by endoscopic surgery and serial antimicrobial lavage. Reduction in recurrence requiring surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;121(5):566-572. doi: https://doi.org/10.1001/archotol.1995.01890050058011; Keck T, Rozsasi A. Medium-term symptom outcomes after paranasal sinus surgery in children and young adults with cystic fibrosis. Laryngoscope. 2007;117:475-479. doi: https://doi.org/10.1097/MLG.0b013e31802d6e4f.; Liang J, Higgins TS, Ishman SL, et al. Surgical management of chronic rhinosinusitis in cystic fibrosis: a systematic review. Int Forum Allergy Rhinol. 2013;3(10):814-822. doi: https://doi.org/10.1002/alr.21190; Boczar M, Sawicka E, Zybert K, Meconium ileus in newborns with cystic fibrosis - results of treatment in the group of patients operated on in the years 2000-2014. Dev Period Med. 2015;19(1):32-40.; Yusen R, Edwards L, Dipchand A. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Thirty-third Adult Lung and Heart-Lung Transplant Report-2016; Focus Theme: Primary Diagnostic Indications for Transplant. J Heart Lung Transplant. 2016;35(11):1170-1184. doi: https://doi.org/10.1016/j.healun.2016.09.001; Репина С.А., Красовский С.А., Шмарина Г.В. и др. Состояние репродуктивной системы и алгоритм решения вопроса деторождения у мужчин с муковисцидозом // Альманах клинической медицины. — 2019. — Т. 47. — № 1. — С. 26-37. doi: https://doi.org/10.18786/2072-0505-2019-47-001; Malfroot A, Adam G, Ciofu O, et al. Immunisation in the current management of cystic fibrosis patients J Cyst Fibros. 2005;4(2):77-87. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2004.10.003; Муковисцидоз, хронические воспалительные болезни легких // МУ 3.3.1.1123-02. Мониторинг поствакцинальных осложнений и их профилактика: методические указания. — М.; 2002. — 44 с. — Ч. 9.6.5.; Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система) / под ред. А.Г. Чучалина, В.В. Яснецова. — 17-е изд., перераб. и доп. — М.: ООО «Видокс»; 2016. — С. 745-768.; Чучалин А.Г., Биличенко Т.И., Осипова Г.Л. и др. Вакцинопрофилактика болезней органов дыхания в рамках первичной медико-санитарной помощи населению: клинические рекомендации // Пульмонология. — 2015. — № 2. — С. 1-19.; Зверев В.В., Костинов М.П., Магаршак О.О. и др. Руководство по клинической иммунологии в респираторной медицине / под ред. М.П. Костинова, А.Г. Чучалина. — 2-е изд. — М.: Группа МДВ; 2018. — 304 с.; Ежлова Е.Б., Мельникова А.А., Баранов А.А. и др. Эпидемиология и вакцинопрофилактика инфекции, вызываемой Streptococcus pneumoniae: методические рекомендации // Вакцинация. — 2011. — № 2. — С. 36-47.; Pneumococcal: Chapter 25. In: The Green Book. 2013. Available online: https://www.gov.uk/government/publications/pneumococcal-the-green-book-chapter-25. Accessed on April 17, 2022.; Kobayashi M, Bennett NM, Gierke R, et al. Intervals Between PCV13 and PPSV23 Vaccines: Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2015;64(34):944-947. doi: https://doi.org/10.15585/mmwr.mm6434a4; Burgess L, Southern KW. Pneumococcal vaccines for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(8):CD008865. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD008865.pub3; Костинов М.П., Магаршак О.О., Полищук В.Б. и др. Вакцинация взрослых с бронхолегочной патологией: руководство для врачей / под ред. М.П. Костинова. — М.: Арт-студия «Созвездие»; 2013. — 112 с.; Рыжов А.А., Костинов М.П., Магаршак О.О. Применение вакцин против пневмококковой и гемофильной типа b инфекций у лиц с хронической патологией // Эпидемиология и вакцино-профилактика. — 2004. — № 6. — С. 24-27.; Ong EL. Bilton D, Abbott J. et al. Influenza vaccination in adults with cystic fibrosis. BMJ. 1991;303(6802):6557-6802. doi: https://doi.org/10.1136/bmj.303.6802.557; Gross PA, Denning CR, Gaerlan PF, et al. Annual influenza vaccination: immune response in patients over 10 years. Vaccine. 1996;14(13):1280-1284. doi: https://doi.org/10.1016/s0264-410x(96)00004-7; Dharmaraj P, Smyth RL. Vaccines for preventing influenza in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2014;2014(3):CD001753. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD001753.pub3; МР 3.3.1.0001-10. Эпидемиология и вакцинопрофилактика инфекции, вызываемой Haemophilus influenzae типа b: методические рекомендации. — М.; 2010. — С. 10.; Haemophilus influenzae type b (Hib) Vaccination Position Paper — July 2013. Wkly Epidemiol Rec. 2013;88(39):413-428.; Cerquetti M, Giufre M. Why we need a vaccine for non-typeable Haemophilus influenzae. Hum Vaccin Immunother. 2016;12(9):2357-2361. doi: https://doi.org/10.1080/21645515.2016.1174354.; Баранов А.А., Брико Н.И., Горелов А.В. и др. Стратегии контроля ветряной оспы в России. Итоги Международного совещания Экспертного Совета по вопросам профилактики ветряной оспы (W.A.V.E) // Вопросы современной педиатрии. — 2010. — Т. 9. — № 3. — С. 5-12.; Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Таточенко В.К. и др. Иммунопрофилактика менингококковой инфекции у детей: методические рекомендации. 2-е изд., доп. М.:Педиатр; 2019. 36 с.; Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Таточенко В.К. и др. Вакцинопрофилактика ротавирусной инфекции: клинические рекомендации. — М.; 2017. — 24 с.; Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Давыдова И.В. и др. Иммунопрофилактика респираторно-синцитиальной вирусной инфекции у детей: федеральные клинические рекомендации. М.: ПедиатрЪ; 2016. 28 с.; Kua KP, Lee SWH. Systematic Review of the Safety and Efficacy of Palivizumab among Infants and Young Children with Cystic Fibrosis. Pharmacotherapy. 2017;37(6):755-769. doi: https://doi.org/10.1002/phar.1936; https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2169

الاتاحة: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2169
https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2417

المؤلفون: O. I. Simonova, Yu. V. Gorinova, A. S. Chernyavskaya, О. И. Симонова, Ю. В. Горинова, А. С. Чернявская

المصدر: Meditsinskiy sovet = Medical Council; № 19 (2022); 88-95 ; Медицинский Совет; № 19 (2022); 88-95 ; 2658-5790 ; 2079-701X

مصطلحات موضوعية: хронический бронхолегочный процесс, mucoviscidosis, children, mucostasis, mucolytic therapy, chronic bronchopulmonary process, муковисцидоз, дети, мукостаз, муколитическая терапия

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7168/6427; Шерман В.Д., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю., Шабалова Л.А., Никонова В.С. и др. Влияние неонатального скрининга на течение муковисцидоза на примере групп пациентов Московского региона. Медицинский совет. 2017;(18):124–128. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-18-124-128.; Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Кондратьева Е.И. Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М; 2021. 679 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/news/279-vishla-monografia-mukoviscidoz.html.; Flume P.A., O’Sullivan B.P., Robinson K.A., Goss C.H., Mogayzel Jr. P.J., Willey-Courand D.B. et al. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines Chronic Medications for Maintenance of Lung Health. Am J Respir Crit Care Med. 2007;(176):957–969. https://doi.org/10.1164/rccm.200705-664OC.; Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранова Н.И. (ред.). Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». 2-е изд. М.: Боргес; 2019. 356 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2019/konsensus-2019-bez-rentgenogramm.pdf.; Sly P., Brennan S., Gangell C., de Klerk N., Murray C., Mott L. et al. Lung disease at diagnosis in infants with cystic fibrosis detected by newborn screening. Am J Respir Crit Care Med. 2009;180(2):146–52. https://doi.org/10.1164/rccm.200901-0069OC.; Dodge J.A., Morison S., Lewis P.A., Colest E.C., Geddes D., Russell G. et al. Cystic fibrosis in the United Kingdom, 1968–1988: incidence, population and survival. Paediatr Perinat Epidemiol. 1993;7(2):157–166. https://doi.org/10.1111/j.1365-3016.1993.tb00390.x; Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И., Авдеев С.Н., Полевиченко Е.В., Белевский А.С. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации. М.; 2021. Режим доступа: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/372_2.; Fuchs H.J., Borowitz D.S., Christiansen D.H., Morris E.M., Nash M.L., Ramsey B.W. et al. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med. 1994;331(10):637–642. https://doi.org/10.1056/NEJM199409083311003.; Robinson P.J. Dornase alfa in early cystic fibrosis lung disease. Pediatr Pulmonol. 2002;34(3):237–241. https://doi.org/10.1002/ppul.10136.; Quan J.M., Tiddens H.A., Sy J.P., McKenzie S.G., Montgomery M.D., Robinson P.J. et al. Pulmozyme Early Intervention Trial Study Group. A twoyear randomized, placebo-controlled trial of dornase alfa in young patients with cystic fibrosis with mild lung function abnormalities. J Pediatr. 2001;139(6):813–820. https://doi.org/10.1067/mpd.2001.118570.; Jones A.P., Wallis C.E. Recombinant human deoxyribonuclease for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2003;(3):CD001127. https://doi.org/10.1002/14651858.CD001127.pub2.; Dentice R., Elkins M. Timing of dornase alfa inhalation for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2021;3(3):CD007923. https://doi.org/10.1002/14651858.CD007923.; Симонова О.И. Дорназа альфа: три клинических эффекта. Педиатрическая фармакология. 2008;5(2):26–32. Режим доступа: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/872.; Weber A.G., Chau A.S., Egeblad M., Barnes B.J., Janowitz T. Nebulized in-line endotracheal dornase alfa and albuterol administered to mechanically ventilated COVID-19 patients: a case series. Mol Med. 2020;26(1):91. https://doi.org/10.1186/s10020-020-00215-w.; Hudson T.J. Dornase in treatment of chronic bronchitis. Ann Pharmacother. 1996;30(6):674–675. https://doi.org/10.1177/106002809603000616.; Desai M., Weller P.H., Spencer D.A. Clinical benefit from nebulized human recombinant DNase in Kartageners syndrome. Pediatr Pulmonol. 1995;20(5):307–308. https://doi.org/10.1002/ppul.1950200509.; Sheils C.A., Kas J., Travassos W., Allen P.G., Janmey P.A., Wohl M.E., Stossel T.P. Actin filaments mediate DNA fiber formation in chronic inflammatory airway disease. Am J Pathol. 1996;148(3):919–927. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8774146/.; Shah P.L., Scott S.F., Hodson M.E. Lobar atelectasis in cystic fibrosis and treatment with recombinant human DNase I. Respir Med. 1994;88(4):313–315. https://doi.org/10.1016/0954-6111(94)90063-9.; Merkus P.J., de Hoog M., van Gent R., de Jongste J.C. DNase treatment for atelectasis in infants with severe respiratory syncytial virus bronchiolitis. Eur Respir J. 2001;18(4):734–737. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11716180/.; Wills P.J., Wodehouse T., Corkery K., Mallon K., Wilson R., Cole P.J. Shortterm recombinant human DNase in bronchiectasis. Effect on clinical stste and in vitro sputum transportability. Am J Respir Crit Care Мed. 1996;154(2):413–417. https://doi.org/10.1164/ajrccm.154.2.8756815.; Yang C., Chilvers M., Montgomery M., Nolan S.J. Dornase alfa for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2016;(4):CD001127. https://doi.org/10.1002/14651858.CD001127.pub3.; Иванов Р., Секарёва Г., Кравцова О., Кудлай Д., Лукьянов С., Тихонова И. и др. Правила проведения исследований биоаналоговых лекарственных средств (биоаналогов). Фармакокинетика и фармакодинамика. 2014;(1):21–36. Режим доступа: https://www.pharmacokinetica.ru/jour/article/view/138.; Амелина Е.Л., Красовский С.А., Абдулганиева Д.И., Ашерова И.К., Зильбер И.Е., Тришина С.В. и др. Эффективность и безопасность биоаналогичного лекарственного препарата Тигераза® (дорназа альфа) при длительной симптоматической терапии пациентов с муковисцидозом: результаты клинического исследования III фазы. Пульмонология. 2019;29(6):695–706. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2019-29-6-695-706.; Amelina E.L., Krasovskiy S.A., Akhtyamova-Givirovskaya N.E., Kashirskaya N.Y., Abdulganieva D.I., Asherova I.K. et al. Comparison of biosimilar Tigerase and Pulmozyme in long-term symptomatic therapy of patients with cystic fibrosis and severe pulmonary impairment (subgroup analysis of a Phase III randomized open-label clinical trial (NCT04468100)). PLoS ONE. 2021;16(12):e0261410. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0261410.; Кондратьева Е.И., Шадрина В.В., Фурман Е.Г., Воронкова А.Ю., Шерман В.Д., Жекайте Е.К. и др. Оценка переносимости применения лекарственного препарата Тигераза® (дорназа альфа) по результатам многоцентровой научной программы постмаркетингового применения препарата. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2021;100(3):218–226. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2021-100-3-218-226.; Пухальский А.Л., Шмарина Г.В., Пухальская Д.Д. Особенности воспалительного процесса у больных муковисцидозом. Пульмонология. 2006;(Прил.):81–83.; Глыбочко П.В., Фомин В.В., Авдеев С.Н., Моисеев С.В., Яворовский А.Г., Бровко М.Ю. и др. Клиническая характеристика 1007 больных тяжелой SARS-CoV-2 пневмонией, нуждавшихся в респираторной поддержке. Клиническая фармакология и терапия. 2020;29(2):21–29. https://doi.org/10.32756/0869-5490-2020-2-21-29.; Barnes B.J., Adrover J.M., Baxter-Stoltzfus A., Borczuk A., Cools-Lartigue J., Crawford J.M. et al. Targeting potential drivers of COVID-19: Neutrophil extracellular traps. J Exp Med. 2020;217(6):e20200652. https://doi.org/10.1084/jem.20200652.; Mao Y., Lin W., Wen J., Chen G. Clinical and pathological characteristics of 2019 novel coronavirus disease (COVID-19): a systematic reviews. Med Rxiv. 2020. https://doi.org/10.1101/2020.02.20.20025601.; Mart´ınez-Alem´an S.R., Campos-Garc´ıa L., Palma-Nicolas J.P., Hern´andezBello R., Gonz´alez G.M., S´anchez-Gonz´alez A. Understanding the Entanglement: Neutrophil Extracellular Traps (NETs) in Cystic Fibrosis. Front Cell Infect Microbiol. 2017;(7):104. https://doi.org/10.3389/fcimb.2017.00104.; Manzenreiter R.F., Kienberger F., Marcos K.V., Schilcher K., Krautgartner W.D., Obermayer A. et al. Ultrastructural characterization of cystic fibrosis sputum using atomic force and scanning electron microscopy. J Cyst Fibros. 2012;11(2):84–92. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2011.09.008.; Симонова О.И., Быстрова С.Г., Горинова Ю.В. Клинико-функциональный контроль муколитической терапии у детей с муковисцидозом. Медицинский cовет. 2022;(4):120–127. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-4-120-127.; https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7168

الاتاحة: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7168
https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-19-88-95

المؤلفون: O. I. Simonova, Yu. V. Gorinova, O. V. Vysokolova, M. A. Mukhina, E. E. Yakushina, О. И. Симонова, Ю. В. Горинова, О. В. Высоколова, М. А. Мухина, Е. Е. Якушина

المصدر: Meditsinskiy sovet = Medical Council; № 18 (2022); 56-63 ; Медицинский Совет; № 18 (2022); 56-63 ; 2658-5790 ; 2079-701X

مصطلحات موضوعية: мукоцилиарный транспорт, BIDA test, bronchial permeability disorder, mucostasis, mucociliary transport, mucoviscidosis, children, BIDA-тест, нарушение бронхиальной проходимости, мукостаз

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7120/6392; Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. (ред.). Муковисцидоз. 2-е изд., переработанное и дополненное. М.: Медпрактика-М; 2021. 680 с. Режим доступа: http://www.medpractika.ru/books/new/?id=316.; Boucher R.C. Evidence for airway surface dehydration as the initiating event in CF airway disease. J Int Med. 2007;261(1):5–16. https://doi.org/10.1111/j.1365-2796.2006.01744x.; O’Sullivan B.P., Flume P. The clinical approach to lung disease in patients with cystic fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2009;30(5):505–513. https://doi.org/10.1055/s-0029-1238909/.; Flume P.A., Robinson K.A., O’Sullivan B.P., Finder J.D., Vender R.L., WilleyCourand D.-B. et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: airway clearance therapies. Respir Care. 2009;54(4):522–537. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19327189/.; Орлов А.В., Симонова О.И., Рославцева Е.А., Шадрин Д.И. М90 Муковисцидоз (клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация). 2-е изд., дополненное и переработанное. СПб.: Изд-во СЗГМУ им. И.И. Мечникова; 2014. 160 с. Режим доступа: http://ostrovaru.com/biblioteka/otdelnye-izdaniya/1192/.; Giordani B., Amato A., Majo F., Ferrari G., Quattrucci S., Minicucci L. Italian Cystic Fibrosis Registry. Report. 2011–2014. Registro italiano Fibrosi Cistica. Rapporto 2011–2014. Epidemiol Prev. 2018;42(1):1–32. https://doi.org/10.19191/EP18.1-S1.P001.001.; Villaverde-Hueso A., Sánchez-Díaz G., Molina-Cabrero F.J., Gallego E., Posada de la Paz M., Alonso-Ferreira V. Mortality Due to Cystic Fibrosis over a 36-Year Period in Spain: time Trends and Geographic Variations. Int J Environ Res Public Health. 2019;16(1):119. https://doi.org/10.3390/ijerph16010119.; Keogh R.H., Szczesniak R., Taylor-Robinson D., Bilton D. Up-to-date and projected estimates of survival for people with cystic fibrosis using baseline characteristics: a longitudinal study using UK patient registry data. J Cyst Fibros. 2018;17(2):218–227. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.11.019.; Spoonhower K.A., Davis P.B. Epidemiology of cystic fibrosis. Clin Chest Med. 2016;37(1):1–8. https://doi.org/10.1016/j.ccm.2015.10.002.; Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Старинова М.А., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Ашерова И.К. (ред.) Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2019 г. М.: Медпрактика-М; 2021. 68 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/site_Registre_2019.pdf.; Flume P.A., O’Sullivan B.P., Robinson K.A., Goss C.H., Mogayzel P.J.Jr., Willey Courand D.B. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: chronic medications for maintenance of lung health. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176(10):957–569. https://doi.org/10.1164/rccm.200705-664OC.; Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robinson K.A., Mueller G., Hadjiliadis D., Hoag J.B. et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: chronic medications for maintenance of lung health. Am J Respir Crit Care Med. 2013;187(7):680–689. https://doi.org/10.1164/rccm.201207-1160OE.; Robinson M., Hemming A.L., Regnis J.A., Wong A.G., Bailey D.L., Bautovich G.J. Effect of increasing doses of hypertonic saline on mucociliary clearance in patients with cystic fibrosis. Thorax. 1997;52(10):900–903. https://doi.org/10.1136/thx.52.10.900.; Reeves E.P., McCarthy C., McElvaney O.J., Vijayan M.S.N., White M.M., Dunlea D.M. et al. Inhaled hypertonic saline for cystic fibrosis: reviewing the potential evidence for modulation of neutrophil signalling and function. World J Crit Care Med. 2015;4(3):179–191. https://doi.org/10.5492/wjccm.v4.i3.179.; Ratjen F. Restoring airway surface liquid in cystic fibrosis. N Engl J Med. 2006;(354):291–293. https://doi.org/10.1056/NEJMe058293.; Lin A.H.A., Kendrick J.G., Wilcox P.G., Quon B.S. Patient knowledge and pulmonary medication adherence in adult patients with cystic fibrosis. Patient Prefer Adherence. 2017;(11):691–698. https://doi.org/10.2147/PPA.S129088.; Sawicki G.S., Sellers D.E., Robinson W.M. High treatment burden in adults with cystic fibrosis: challenges to disease self-management. J Cyst Fibros. 2009;8(2):91–96. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2008.09.007.; Blau H., Mussaffi H., Mei Zahav M., Prais D., Livne M., Czitron B.M. Microbial contamination of nebulizers in the home treatment of cystic fibrosis. Child Care Health Dev. 2007;33(4):491–495. https://doi.org/10.1111/j.1365-2214.2006.00669.x.; Riquena B., De Freitas L., Monte V., Lopes A.J., Vicente L., Ferreira Da SilvaFilho R. et al. Microbiological contamination of nebulizers used by cystic fibrosis patients: an underestimated problem. J Bras Pneumol. 2019;45(03):e20170351. https://doi.org/10.1590/1806-3713/e20170351.; Robinson M., Daviskas E., Eberl S., Baker J., Chan H.K., Anderson S.D. The effect of inhaled mannitol on bronchial mucus clearance in cystic fibrosis patients: a pilot study. Eur Respir J. 1999;(14):678–685. https://doi.org/10.1034/j.1399-3003.1999.14c30.x.; Daviskas E., Anderson S.D., Jaques A., Charlton B. Inhaled mannitol improves the hydration and surface properties of sputum in patients with cystic fibrosis. Chest. 2010;137(4):861–868. https://doi.org/10.1378/chest.09-2017.; Bilton D., Robinson P., Cooper P., Gallagher C.G., Kolbe J., Fox H. Inhaled dry powder mannitol in cystic fibrosis: an efficacy and safety study. Eur Respir J. 2011;(38):1071–1080. https://doi.org/10.1183/09031936.00187510.; Aitken M.L., Bellon G., De Boeck K., Flume P.A., Fox H.G., Geller D.E. et al. Long-term inhaled dry powder mannitol in cystic fibrosis: an international randomized study. Am J Respir Crit Care Med. 2012;185(6):645–652. https://doi.org/10.1164/rccm.201109-1666OC.; Hurt K., Bilton D. Inhaled mannitol for the treatment of cystic fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2012;6(1):19–26. https://doi.org/10.1586/ers.11.87.; Горинова Ю.В., Красовский С.А., Симонова О.И., Амелина Е.Л. Ингаляционный маннитол – новый муколитический препарат для лечения муковисцидоза. Пульмонология. 2016;26(6):760–765. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2016-26-6-760-765.; Zemanick E.T., Harris J.K., Conway S., Konstan M.W., Marshall B., Quittner A.L. et al. Measuring and improving respiratory outcomes in cystic fibrosis lung disease: opportunities and challenges to therapy. J Cyst Fibrosis. 2010;9(1):1–16. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2009.09.003.; Flume P.A., O’Sullivan B.P., Robinson K.A., Goss C.H., Mogayzel Jr. P.J., Willey-Courand D.B. et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Chronic medications for maintenance of lung health. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176(10):957–969. https://doi.org/10.1164/rccm.200705-664OC.; Daviskas E., Anderson S.D., Brannan J.D., Chan H.K., Eberl S., Bautovich G. Inhalation of drypowder mannitol increases mucociliary clearance. Eur Respir J. 1997;(10):2449–2454. https://doi.org/10.1183/09031936.97.10112449.; Anderson S.D., Brannan J., Spring J., Spalding N., Rodwell L.T., Chan K. et al. A new method for bronchial-provocation testing in asthmatic subjects using a dry powder of mannitol. Am J Respir Crit Care Med. 1997;156(3):758–765. https://doi.org/10.1164/ajrccm.156.3.9701113.; Brannan J.D., Anderson S.D., Perry C.P., Freed-Martens R., Lassig A.R., Charlton B. The safety and efficacy of inhaled dry powder mannitol as a bronchial provocation test for airway hyperresponsiveness: a phase 3 comparison study with hypertonic (4.5%) saline. Respir Res. 2005;6(1):144. https://doi.org/10.1186/1465-9921-6-144.; Jaques A.J., Daviskas E., Turton J.A., McKay K., Cooper P., Stirling R.G. et al. Inhaled mannitol improves lung function in cystic fibrosis. Chest. 2008;133(6):1388–1396. https://doi.org/10.1378/chest.07-2294.; Teper A., Jaques A., Charlton B. Inhaled mannitol in patients with cystic fibrosis: a randomised open-label dose response trial. J Cyst Fibros. 2011;10(1):1–8. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2010.08.020.; Bilton D., Bellon G., Charlton B. et al. Pooled analysis of two large randomized phase III inhaled mannitol studies in cystic fibrosis. J Cystic Fibros. 2013;12(4):367–376. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2012.11.002.; De Boeck K., Haarman E., Hull J., Lands L.C., Moeller A., Munck A. et al. Inhaled dry powder mannitol in children with cystic fibrosis: A randomised efficacy and safety trial. J Cystic Fibros. 2017;16(3):380–387. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.02.003.; Шерман В.Д., Воронкова А.Ю., Кондратьева Е.И., Жекайте Е.К., Черняк А.В. Опыт применения препарата маннитол (Бронхитол-Фармаксис) у пациентов детского возраста с муковисцидозом в Московском регионе. Пульмонология. 2019;29(4):436–442. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2019-29-4-436-442.; Геппе Н.А., Малахов А.Б., Зайцева О.В., Дегтярева М.В., Ильенкова Н.А., Калюжин О.В. и др. Спорные и нерешенные вопросы в терапии кашля у детей в амбулаторной практике. Педиатрия. Consilium Medicum. 2017;(4):40–45. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/spornye-inereshennye-voprosy-v-terapii-kashlya-u-detey-v-ambulatornoy-praktike.; Tural D.A., Yalçın E., Emiralioglu N., Ozsezen B., Sunman B., Buyuksahin H.N. et al. Comparison of inhaled mannitol/dornase alfa combination and daily dornase alfa alone in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2022;(57):142–151. https://doi.org/10.1002/ppul.25740.; https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7120

الاتاحة: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7120
https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-18-56-63

المؤلفون: E. I. Kondratyeva, E. L. Amelina, M. Yu. Chernukha, V. D. Sherman, S. A. Krasovskiy, N. Yu. Kashirskaya, O. I. Simonova, S. N. Avdeev, L. S. Namazova-Baranova, T. E. Gembitskaya, S. I. Kutsev, Е. И. Кондратьева, Е. Л. Амелина, М. Ю. Чернуха, В. Д. Шерман, С. А. Красовский, Н. Ю. Каширская, О. И. Симонова, С. Н. Авдеев, Л. С. Намазова-Баранова, Т. Е. Гембицкая, С. И. Куцев

المساهمون: Zambon Pharma LLC provided financial support for this publication. Zambon Pharma LLC is not responsible for the contents of the article. The article reflects the authors’ position, which may differ from that of Zambon Pharma LLC, Статья подготовлена при финансовой поддержке компании ООО «Замбон Фарма». ООО «Замбон Фарма» не несет ответственности за содержание статьи. В статье выражена позиция авторов, которая может отличаться от позиции компании ООО «Замбон Фарма»

المصدر: PULMONOLOGIYA; Том 31, № 2 (2021); 135-146 ; Пульмонология; Том 31, № 2 (2021); 135-146 ; 2541-9617 ; 0869-0189

مصطلحات موضوعية: антибактериальная терапия, molecular diagnostics, functional methods, microbiology, antibiotic therapy, молекулярная диагностика, функциональные методы, микробиология

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2320/1824; Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., ред. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.: Боргес; 2018.; Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros. 2018; 17 (2): 153–178. DOI:10.1016/j.jcf.2018.02.006.; Royal Brompton and Harefield hospital. Clinical guidelines: Care of children with cystic fibrosis 2020. The 8th Edn. Available at: www.rbht.nhs.uk/childrencf; Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. М.: Медпрактика-М; 2020. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdf; Kapnadak S.G., Dimango E., Hadjiliadis D. et al. Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines for the care of individuals with advanced cystic fibrosis lung disease. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (3): 344–354. DOI:10.1016/j.jcf.2020.02.015.; Farrell P.M., Rosenstein B.J., White T.B. et. al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J. Pediatr. 2008; 153 (2): S4–14. DOI:10.1016/j.jpeds.2008.05.005.; Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robinson K.A. et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Chronic medications for maintenance of lung health. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 187 (7): 680–689. DOI:10.1164/rccm.201207-1160oe.; Wu H.X., Zhu M., Xiong X.F. et al. Efficacy and safety of CFTR corrector and potentiator combination therapy in patients with cystic fibrosis for the F508del-CFTR homozygous mutation: A systematic review and meta-analysis. Adv. Ther. 2019; 36 (2): 451–461. DOI:10.1007/s12325-018-0860-4.; Wainwright C.E., Elborn J.S., Ramsey B.W. et al. Lumacaftor-ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozygous for Phe508del CFTR. N. Engl. J. Med. 2015; 373 (3): 220–231. DOI:10.1056/NEJMoa1409547.; Southern K.W., Patel S., Sinha I.P., Nevitt S.J. Correctors (specific therapies for class II CFTR mutations) for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2018; 8 (8): CD010966. DOI:10.1002/14651858.CD010966.pub2.; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2320

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2320
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146

المؤلفون: V. V. Shadrina, A. Yu. Voronkova, M. A. Starinova, O. I. Simonova, D. F. Sergienko, S. Yu. Semykin, N. Yu. Kashirskaya, E. I. Kondratyeva, В. В. Шадрина, А. Ю. Воронкова, М. А. Старинова, О. И. Симонова, Д. Ф. Сергиенко, С. Ю. Семыкин, Н. Ю. Каширская, Е. И. Кондратьева

المصدر: PULMONOLOGIYA; Том 31, № 2 (2021); 159-166 ; Пульмонология; Том 31, № 2 (2021); 159-166 ; 2541-9617 ; 0869-0189

مصطلحات موضوعية: spirometry, children, lung function, adolescents

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2322/1826; Marson F.A.L., Bertuzzo C.S., Ribeiro J.D. Classification of CFTR mutation classes. Lancet Respir. Med. 2016; 4 (8): е37–38. DOI:10.1016/S2213-2600(16)30188-6.; De Boeck K. Cystic fibrosis in the year 2020: disease with a new face. Act. Paediatr. 2020; 109: 893–899. DOI:10.1111/apa.15155.; de Gracia J., Mata F., Álvarez A. et al. Genotype-phenotype correlation for pulmonary function in cystic fibrosis. Thorax. 2005; 60 (7): 558–563. DOI:10.1136/thx.2004.031153.; McKone E.F., Goss C.H., Aitken M.L. CFTR genotype as a predictor of prognosis in cystic fibrosis. Chest. 2006; 130 (5): 1441–1447. DOI:10.1378/chest.130.5.1441.; Шадрина В.В., Красовский С.А., Кондратьева Е.И., Фурман Е.Г. Эпидемиологические и клинические особенности «Средне-Уральского» патогенного варианта нуклеотидной последовательности L138ins в гене CFTR при муковисцидозе. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2020; 15 (2): 283–288. DOI:10.14300/mnnc.2020.15069.; Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. М.: Медпрактика-М; 2020. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdf; Шадрина В.В., Кондратьева Е.И., Фурман Е.Г. и др. Основная клинико-лабораторная и генетическая характеристика пациентов с муковисцидозом, проживающих на территории Пермского края, других регионов Приволжского федерального округа и Центрального федерального округа Рос- сии. Пермский медицинский журнал. 2020; 37 (1): 48–62. DOI:10.17816/pmj37148-62.; Кондратьева Е.И., Фурман Е.Г., Шадрина В.В., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом Приволжского федерального округа Российской Федерации за 2017 год. Пермь: Издательство ПНИПУ; 2020. Доступно на: https://rusneb.ru/catalog/000199_000009_07000426921/; ECFS. ECFS Patient Registry. Updated February 13, 2019. Available at: https://www.ecfs.eu/projects/ecfs-patient-registry/project; Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и др. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014; (6): 11–24. DOI:10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24.; Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V. et al. Standardisation of spirometry. Eur. Respir. J. 2005; 26 (2): 319–337. DOI:10.1183/09031936.05.00034805.; Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом (Пер. с англ.). СПб: Прогресс книга; 2014.; Фурман Е.Г., Шадрина В.В., Винокурова Л.Н. и др. Коммуникативные навыки студентов педиатрического факультета. В кн.: Деонтологическое воспитание и формирование коммуникативных навыков у обучающихся в медицинском университете: Материалы учебно-методической конференции. Пермь: ПГМУ им. акад. Е.А.Вагнера Минздрава РФ; 2019: 160–165.; Welsh L., Robertson C.F, Ranganathan S.C. Increased rate of lung function decline in Australian adolescents with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2014; 49 (9): 873–877. DOI:10.1002/ppul.22946.; Савушкина О.И., Черняк А.В., Каменева М.Ю. и др. Возможности импульсной осциллометрии в диагностике обструкции дыхательных путей легкой степени выраженности. Пульмонология. 2018; 28 (4): 391–398. DOI:10.18093/0869-0189-2018-28-4-391-398.; Kerem E., Viviani L., Zolin A. et al. Factors associated with FEV1 decline in cystic fibrosis: analysis of the ECFS Patient Registry. Eur. Respir. J. 2014; 43 (1): 125–133. DOI:10.1183/09031936.00166412.; Geborek A., Hjelte L. Association between genotype and pulmonary phenotype in cystic fibrosis patients with severe mutations. J. Cyst. Fibros. 2011; 10 (3): 187–192. DOI:10.1016/j.jcf.2011.01.005.; Leung G.J., Cho T.J., Kovesi T. et al. Variation in lung function and nutritional decline in cystic fibrosis by genotype: An analysis of the Canadian cystic fibrosis registry. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (2): 255–261. DOI:10.1016/j.jcf.2019.06.007.; Liou T.G., Elkin E.P., Pasta D.J. et al. Year-to-year changes in lung function in individuals with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2010; 9 (4): 250–256. DOI:10.1016/j.jcf.2010.04.002.; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2322

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2322
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-159-166

المؤلفون: I. K. Volkov, I. V. Davydova, V. G. Kulichikhin, O. I. Simonova, A. M. Shatalova, O. F. Lukina, И. К. Волков, И. В. Давыдова, В. Г. Куличихин, О. И. Симонова, А. М. Шаталова, О. Ф. Лукина

المصدر: PULMONOLOGIYA; № 3 (2003); 79-82 ; Пульмонология; № 3 (2003); 79-82 ; 2541-9617 ; 0869-0189 ; 10.18093/0869-0189-2003-0-3

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2679/2108; Капранов И.И., Волков И.К., Зоирова Р. Исследование вязкости мокроты для оценки эффективности муколитической терапии детей больных муковисцидозом. Вопр. охр. мат. 1985; 2: 15-18.; Капранов Н.И., Гембицкая Т.Е., Симонова О.И. и др. Опыт длительного применения нового муколитического препарата «Пульмозим» у больных муковисцидозом. Тер. арх. 2001: 1; 55-58.; Овчаренко С.И. Муколитические (мукорегуляторные) препараты в лечении хронической обструктивной болезни легких. Рус. мед. журн., 2002; 10 (4).; Таточенко В.К. (ред.) Практическая пульмонология детского возраста. М.; 2001.; Picot R., Das I., Reid L. Pus desoxyribonucleic acid and sputum viscosity. Thorax 1978; 33: 235-242.; Christopher F., Chase D., Steink K., Milne R. rhDNase therapy for the treatment of cystic fibrosis patients with mild to moderate lung disease. J. Clin. Pharmacol. Ther. 1999; 24: 415-426.; Shah P.L., Conway S., Scott S.F. et al. A case-controlled study with dornase alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. Respiration 2001; 68: 160-164.; Conway S.P. Evidence-based medicine in cystic fibrosis: How should practice change? Pediatr. Pulmonol. 2002; 34: 242-247.; Quan J.M., Tiddens H.A., Sy J.P. et al. A two-year randomized, placebo-controlled trial of dornase alfa in young patients with cystic fibrosis with mild lung function abnormalities. J. Pediatr. 2001; 139 (6): 813-820; Sun F., Tai S., Lim T. et al. Additive effect of dornase alfa and Nacystelyn on transportability and viscoelasticity of cystic fibrosis sputum. Can. Respir. J. 2002; 9 (6): 401-406.; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2679

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2679

المؤلفون: E. I. Kondratyeva, S. A. Krasovsky, N. Yu. Kashirskaya, E. L. Amelina, E. K. Zhekaite, V. D. Sherman, O. I. Simonova, Yu. V. Gorinova, E. V. Boitsova, M. A. Mukhina, I. N. Butyugina, M. A. Makarova, A. B. Malakhov, Е. И. Кондратьева, С. А. Красовский, Н. Ю. Каширская, Е. Л. Амелина, Е. К. Жекайте, В. Д. Шерман, О. И. Симонова, Ю. В. Горинова, Е. В. Бойцова, М. А. Мухина, И. Н. Бутюгина, М. А. Макарова, А. Б. Малахов

المصدر: PULMONOLOGIYA; Том 30, № 5 (2020); 544-552 ; Пульмонология; Том 30, № 5 (2020); 544-552 ; 2541-9617 ; 0869-0189 ; 10.18093/0869-0189-2020-30-5

مصطلحات موضوعية: антибактериальная терапия, COVID-19, incidence, pneumonia, antibacterial therapy, заболеваемость, пневмония

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1319/1752; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1319/1778; Guan W., Ni Z., Hu Yu et al. Clinical Characteristics of Coronavirus Disease 2019 in China. N. Engl. J. Med. 2020; 382 (18): 1708–1720. DOI:10.1056/NEJMoa2002032.; Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М; 2014.; Всемирная организация здравоохранения. Заболевание, вызванное коронавирусом (COVID-19): Часто задаваемые вопросы. Доступно на: https://www.who.int/ru/emergencies/diseases/novel-coronavirus-2019/advice-for-public/q-a-coronaviruses [Дата обращения: 02.06.20].; Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др. (ред.) Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. М.: Медпрактика-М; 2020.; Пухальский А.Л., Шмарина Г.В., Пухальская Д.Д. Особенности воспалительного процесса у больных муковисцидозом. Пульмонология. 2006; (Прил.): 81–83.; Глыбочко П.В., Фомин В.В., Авдеев С.Н. и др. Клиническая характеристика 1007 больных тяжелой SARS-CoV-2 пневмонией, нуждавшихся в респираторной поддержке. Клиническая фармакология и терапия. 2020; 29 (2): 21–29. DOI:10.32756/0869-5490-20202-21-29.; Barnes B.J., Adrover J.M., Baxter-Stoltzfus A. et al. Targeting potential drivers of COVID-19: Neutrophil extracellular traps. J. Exp. Med. 2020; 217 (6): e20200652. DOI:10.1084/jem.20200652.; ECFS. 2017 Patient Registry Annual Data Report. Available at: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-images/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report2017_v1.3.pdf [Accessed: June 2, 2020].; Cosgriff R., Ahern S., Bell S.C. et al. A multinational report to characterise SARS-CoV-2 infection in people with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (3): 355–358. DOI:10.1016/j.jcf.2020.04.012.; Colombo C., Burgel P.R., Gartner S. et al. Impact of COVID-19 on people with cystic fibrosis. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (5): е35–36. DOI:10.1016/S2213-2600(20)30177-6.; Министерство здравоохранения Российской Федерации. Временные методические рекомендации: Профилактика, диагностика и лечение новой короновирусной инфекции (COVID-19). Версия 6 (28.04.2020). Доступно на: https://static1.rosminzdrav.ru/ [Дата обращения: 02.06.20].; ECFS. COVID-CF project in Europe. Available at: https://www.ecfs.eu/covid-cf-project-europe [Accessed: June 2, 2020].; Dong Y., Mo X., Hu Y. et al. Epidemiological characteristics of 2143 pediatric patients with 2019 coronavirus disease in China. Pediatrics. 2020; 145 (6): e20200702. DOI:10.1542/peds.2020-0702.; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1319

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1319
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2020-30-5-544-552

المؤلفون: Elena A. Chanchaeva, Roman I. Aizman, Sergey S. Sidorov, Elena V. Popova, Olga I. Simonova, Е. А. Чанчаева, Р. И. Айзман, С. С. Сидоров, О. И. Попова, О. И. Симонова О.И.

المصدر: Acta Biomedica Scientifica; Том 4, № 1 (2019); 59-65 ; 2587-9596 ; 2541-9420

مصطلحات موضوعية: биологический и календарный возраст, physical development, mental development, hypodynamia, training loads, biological and actual age, физическое развитие, психическое развитие, гиподинамия, учебные нагрузки

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.actabiomedica.ru/jour/article/view/1979/1838; Баранов А.А., Кучма В.Р. (ред.). Физическое развитие детей и подростков Российской Федерации: Сборник материалов (выпуск VI). М.: ПедиатрЪ; 2013.; Исмайлова С.С. Физиология ребенка: теоретические аспекты и информационная гипотеза акселерации. Биомедицина (Баку). 2010; 2: 29-31.; Becker B. Social disparities in children’s vocabulary in early childhood. Doеs preschool education help to close the gap? EDUC Research Group Conference. 2009: 1-28.; Година Е.З. Секулярный тренд: история и перспективы. Физиология человека. 2009; 35(6): 128-135.; Кучма В.Р., Ткачук Е.А., Ефимова Н.В. Гигиеническая оценка интенсификации учебной деятельности детей в современных условиях. Вопросы школьной и университетской медицины и здоровья. 2015; (1): 4-11.; Wijnhoven T, van Raaij JM, Spinelli A. WHO European Childhood Obesity Surveillance Initiative: body mass index and level of overweight among 6-9-year-old children from school year 2007/2008 to school year 2009/2010. BMC Public Health. 2014; 14: 806. doi:10.1186/1471-2458-14-806; Баранов А.А., Кучма В.Р., Скоблина Н.А., Сухарева Л.М., Милушкина О.Ю., Бокарева Н.А. Лонгитудинальные исследо вания физического развития школьников г. Москвы (1960-е, 1980-е, 2000-е гг.). Физическое развитие детей и подростков Российской Федерации. М.: ПедиатрЪ; 2013: 32-44.; Филиппова Т.А., Верба А.С. Физическое развитие и состояние здоровья детей на рубеже дошкольного и младшего школьного возраста. Новые исследования. 2013; (4): 145-158.; Березина Н.О., Степанова М.И., Лашнева И.П. Особенности физического развития современных дошкольников. Вопросы школьной и университетской медицины и здоровья. 2017; (4): 34-39.; Жанабаев Н.С., Булешов М.А., Омарова Б.А., Булешова А.М., Ботабаева Р., Тажибаева К.Н., и др. Использование международных критериев для оценки физического развития первоклассников Южно-Казахстанской области Республики Казахстан. Экология человека. 2017; (2): 32-38.; Березин И.И., Гаврюшин М.Ю. Современные тенденции физического развития школьников г. Самары. Вопросы школьной и университетской медицины и здоровья. 2016; (2): 17-23.; Скоблина Н.А., Федотов Д.М., Милушкина О.Ю., Бокарева Н.А., Татаринчик А.А. Характеристика физического развития детей и подростков Архангельска и Москвы: исторические аспекты. Журнал медико-биологических исследований. 2016; (2): 110-122. doi:10.17238/issn2308-3174.2016.2.110; Кучма В.Р. Современное дошкольное воспитание: гигиенические проблемы, пути решения, медико-профилактическая эффективность. М.: Изд-во ГУ НЦЗД РАМН; 2011.; Фурман Ю. Осанка человека в системе мониторинговых исследований. Науковий вісник Волинського Національного Університету імені Лесі Українки. 2012; (8): 13-17.; Кирилова И.А., Осипова Е.В. Особенности физического развития детской популяции г. Иркутска. Acta Biomedica Scientifica. 2016; 1(5): 195-197. https://doi.org/10.12737/23423; Милушкина О.Ю., Федотов Д.М., Бокарева Н.А., Скоблина Н.А. Возрастная динамика мышечной силы современных школьников. Вестник РГМУ. 2013; (1): 62-65.; Мирская Н.Б., Синякина А.Д., Коломенская А.Н. Использование малых форм физического воспитания в профилактике нарушений и заболеваний органа зрения. Гигиена и санитария. 2015; 94(5): 98-102.; Литвинова Н.А., Казин Э.М., Лурье С.Б., Булатова О.В. Роль индивидуальных психофизиологических особенностей в адаптации к умственной деятельности. Вестник Кемеровского государственного университета. 2011; (1): 141-147.; Dieleman GC, Huizink AC, Tulen JH, Utens EM, Creemers HE, van der Ende J, et al. Alterations in HPA-axis and autonomic nervous system functioning in childhood anxiety disorders point to a chronic stress hypothesis. Psychoneuroendocrinology. 2015; 51: 135-150. doi:10.1016/j.psyneuen.2014.09.002; Варич Л.А., Сорокина Ю.В. Особенности психофизиологической адаптации учащихся младшего школьного возраста. Вестник Кемеровского государственного университета. 2017; (2): 117-122. doi:10.21603/2078-8975-2017-2-117-122; Ефимова Н.В., Шибков А.А., Шибкова О.В. Особенности физического развития детей 7-8 лет, проживающих в различных районах промышленного мегаполиса. Вестник медицинского института «РЕАВИЗ»: реабилитация, врач и здоровье. 2017; 28(4): 140-144.; Вахитов И.Х., Камалиева Л.Р. Изменения показателей ударного объема крови детей младшего школьного возраста во время устных ответов на теоретических уроках. Физиология человека. 2014; 40(3): 133-136. doi:10.7868/S0131164614030199; Евлахов В.И., Пуговкин А.П., Рудакова Т.Л., Шаловская Л.Н. Основы физиологии сердца. СПб.: СпецЛит; 2015.; Бородиневский Д.В. Оценка жизненной емкости легких по результатам мониторинга физического и функционального состояния юных спортсменов г. Тюмени. Ученые записки университета имени П.Ф. Лесгафта. 2015; (4): 33-36.; Варнавских Е.А. Оценка влияния формы летнего отдыха на физическое здоровье детей 8–11 лет. Фундаментальные исследования. 2014; (4): 58-62.; Жданова О.А., Стахурлова Л.И., Гурович О.В. Показатели динамометрии школьников Воронежской области. Актуальные проблемы гуманитарных и естественных наук. 2015; (6-2): 140-143.; Билецкая В.В. Силовые способности детей младшего школьного возраста и способы их оценки. Физическое воспитание студентов. 2010; (1): 3-6.; Баранов А.А., Маслова О.И., Намазова-Баранова Л.С. Онтогенез нейрокогнитивного развития детей и подростков. Вестник Российской академии медицинских наук. 2012; 67(8): 26-33. doi:10.15690/vramn.v67i8.346; Цехмистренко Т.А., Васильева В.А., Шумейко Н.С. Структурные преобразования коры большого мозга у детей и подростков. Физиология человека. 2017: 43(2): 5-14. doi:10.7868/ S0131164617020151; Дубровинская Н.В., Фарбер Д.А., Безруких М.М. Психофизиология ребенка: Психофизиологические основы детской валеологии. М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 2000.; Безруких М.М., Фарбер Д.А. Актуальные проблемы физиологии развития ребенка. Новые исследования. 2014; (3): 4-20.; Айзман Р.И., Лысова Н.Ф., Завьялова Я.Л. Возрастная анатомия, физиология и гигиена: учебное пособие. М.: КНОРУС; 2017. doi:10.15216/978-5-406-04901-3; Сухарева Л.М., Надеждин Д.С., Кузенкова Л.М., Маслова О.И., Глоба О.В., Андреенко Н.В., и др. Особенности психических функций у детей младшего школьного возраста с изменениями психоневрологического статуса. Российский педиатрический журнал. 2009; (2): 28-34.; Сергеева О.А., Филиппова Н.В., Барыльник Ю.Б. Психологическая готовность к школьному обучению детей с задержкой психического развития. Бюллетень медицинской Интернет-конференции. 2014; 4(11): 1292-1294.; Calkins SD, Dollar JM. Emotion: commentary. A biopsychosocial perspective on maternal psychopathology and the development of child emotion regulation. J Pers Disord. 2014; 28(1): 70-77. doi:10.1521/pedi.2014.28.1.70; Лобова В.А. Сенсомоторная деятельность у детейханты и детей-славян в ХМАО-Югре. Вестник Югорского государственного университета. 2017; (1): 49-55.; Винокурова С.П., Саввина Н.В. Количественные показатели когнитивной деятельности у детей младшего школьного возраста 7–9 лет, обследованных с помощью тестовой компьютерной системы «Психомат». Профилактическая и клиническая медицина. 2014; (2): 86-92.; Белых А.И., Звягина Н.В., Колосова Т.С. Некоторые корреляты психофизиологического развития детей младшего школьного возраста г. Архангельска. Экология образования: актуальные проблемы. 2010; (2): 39-42.; Tvardovskaya AA, Sаvinar EV. Development of higher mental functions in first-grades during the school year depending on the intensity of educational activities. Int J Environ Sci Ed. 2016; 11(8): 2085-2097. doi:10.12973/ijese.2016.580a; Виноградова И.В., Краснов М.В. Постнатальная адаптация сердечно-сосудистой системы у новорожденных с экстремально низкой массой тела. Вестник Чувашского университета. 2010; (3): 63-69.; Abbasi S, Oxford C, Gerdes J, Sehdev H, Ludmir J. Antenatal corticosteroids prior to 24 weeks gestation and neonatal outcome of extremely low birth weight infants. Am J Perinat. 2010. 27(1): 061-066. doi:10.1055/s-0029-1223269; Горелик В.В. Оценка психофизиологических показателей школьников в условиях общеобразовательной школы. Вектор науки ТГУ. 2013; (1): 27-30.; Benito E, Kerimoglu C, Ramachandran B, Pena-Centeno T, Jain G, Stilling RM, et al. RNA-dependent intergenerational inheritance of enhanced synaptic plasticity after environmental enrichment. Cell Reports. 2018; 23(2): 546-554. doi:10.1016/j. celrep.2018.03.059.; Волокитина Т.В., Лукманова Н.Б., Сафонова О.А. Характеристика физического состояния детей 7-9 лет с раз ным уровнем физической подготовленности (лонгитюдное исследование). Вестник Поморского университета. Серия: естественные науки. 2011; (1): 38-44.; Тарасова О.В. Досуг и физическая активность школьников. Материалы VI Российского форума с международным участием «Педиатрия Санкт-Петербурга: опыт, инновации, достижения» (4–5 сентября 2014). СПб.; 2014: 163-164.; Синявский Н.И., Китайкина Н.А. Мониторинг физической подготовленности и здоровья школьников Среднего Приобья. Успехи современного естествознания. 2009; (3): 62-63.; Инглик Т.Н., Чернявская Н.М., Айбазова Л.Б. Изучение уровня физической подготовленности школьников начальных классов. Современные проблемы науки и образования. 2016; (6): 340.; Калиниченко И.А. Физическое развитие детей с разным уровнем двигательной активности. Здоровье и окружающая среда. 2011; (18): 132-136.; Llamas-Velasco S, Contador I, Villarejo-Galende A, Lora-Pablos D, Bermejo-Pareja F. Physical activity as protective factor against dementia: a prospective population-based study (NEDICES). J Int Neuropsychol Soc. 2015; 21(10): 861-867. doi:10.1017/ S1355617715000831; https://www.actabiomedica.ru/jour/article/view/1979

الاتاحة: https://www.actabiomedica.ru/jour/article/view/1979
https://doi.org/10.29413/ABS.2019-4.1.9

المؤلفون: Yulia V. Gorinova, Kirill V. Savostyanov, Alexandr A. Pushkov, Alexey G. Nikitin, Evgeniy L. Pen’kov, Stanislav A. Krasovskiy, Olga I. Simonova, L. S. Namazova-Baranova, Ю. В. Горинова, К. В. Савостьянов, А. А. Пушков, А. Г. Никитин, Е. Л. Пеньков, С. А. Красовский, О. И. Симонова, Л. С. Намазова-Баранова

المصدر: Current Pediatrics; Том 17, № 1 (2018); 61-69 ; Вопросы современной педиатрии; Том 17, № 1 (2018); 61-69 ; 1682-5535 ; 1682-5527

مصطلحات موضوعية: корреляции, cystic fibrosis, CFTR gene, new mutations, next-generation sequencing, phenotype, genotype, correlations, кистозный фиброз, ген CFTR, новые мутации, секвенирование нового поколения, фенотип, генотип

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/1866/766; https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/1866/772; Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. — М.: Медпрактика-М; 2014. — 672 с.; Farrell P. The prevalence of cystic fibrosis in the European Union. J Cyst Fibros. 2008;7(5):450–453. doi:10.1016/j.jcf.2008.03.007.; Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю., и др. Муковисцидоз в России: Создание национального регистра // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2014. — Т. 93. — № 4 — С. 44–55.; Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Черняк А.В., и др. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом, проживающих в Москве, и ее связь с получаемой терапией: ретроспективный анализ за 1993–2013 гг. // Вопросы современной педиатрии. — 2015. — Т. 14. — № 4 — С. 503–508. doi:10.15690/vsp.v14.i4.1390.; Riordan JR, Rommens JM, Kerem B, et al. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science. 1989;245(4922):1066–1073. doi:10.1126/science.2475911.; Kerem B, Rommens JM, Buchanan JA, et al. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis. Science. 1989; 245(4922):1073–1080. doi:10.1126/science.2570460.; genet.sickkids.on.ca [Internet]. Cystic Fibrosis Mutation Database [cited 2017 Dec 24]. Available from: www.genet.sickkids. on.ca/cftr.; Audrezet MP, Dabricot A, Le Marechal C, Ferec C. Validation of high-resolution DNA melting analysis for mutation scanning of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene. J Mol Diagn. 2008;10(5):424–434. doi:10.2353/jmoldx.2008.080056.; Le Marechal C, Audrezet MP, Quere I, et al. Complete and rapid scanning of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene by denaturing high-performance liquid chromatography (DHPLC): major inplications for genetics counseling. Hum Genet. 2001;108(4):290–298. doi:10.1007/s004390100490.; Galvin P, Clarke L, Harvey S, Amaral M. Microarray analysis in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2004;3(2):29–33. doi:10.1016/j.jcf.2004.05.006.; Баранов А.А., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., и др. Проблемы диагностики муковисцидоза и пути их решения в России / Педиатрическая фармакология. — 2014. — Т. 11. — № 6 — С. 16–23. doi:10.15690/pf.v11i6.1211.; Lucarelli M, Narzi L, Piergentili R, et al. A 96-well formatted method for exon and exon/intron boundary full sequencing of the CFTR gene. Anal Biochem. 2006;353(2):226–235. doi:10.1016/j.ab.2006.03.022.; A new targeted CFTR mutation panel based on next-generation sequencing technology. J Mol Diagn. 2017;19(5):788–800. doi:10.1016/j.jmoldx.2017.06.002.; Schrijver I, Rappahahn K, Pique L, et al. Multiplex ligationdependent probe amplification identification of whole exon and single nucleotide deletions in the CFTR gene of Hispanic individuals with cystic fibrosis. J Mol Diagn. 2008;10(4):368–375. doi:10.2353/jmoldx.2008.080004.; Mehdizadeh Hakkak A, Keramatipour M, Talebi S, et al. Analysis of CFTR gene mutations in children with cystic fibrosis, first report from North-East of Iran. Iran J Basic Med Sci. 2013;16(8):918–921.; Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2015 год / Под ред. Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, А.Ю. Воронковой, и др. — М.: Медпрактика-М; 2016. — 72 с.; Gurwitz D, Corey M, Francis PW. Perspectives in cystic fibrosis. Pediatr Clin North Am. 1979;26(3):603–615. doi:10.1016/S00313955(16)33752-X.; Rowntree RK, Harris A. The phenotypic consequences of CFTR mutations. Ann Hum Genet. 2003;67(Pt 5):471–485. doi:10.1046/j.1469-1809.2003.00028.x.; Green DM, McDougal KE, Blackman SM, et al. Mutations that permit residual CFTR function delay acquisition of multiple respiratory pathogens in CF patients. Respir Res. 2010;11:140. doi:10.1186/1465-9921-11-140.; Bombieri C, Seia M, Castellani C. Genotypes and phenotypes in cystic fibrosis and cystic fibrosis transmembrane regulator-related disorders. Semin Respir Crit Care Med. 2015;36(2):180–193. doi:10.1055/s-0035-1547318.; Cutting GR. Cystic fibrosis genetics: from molecular understanding to clinical application. Nat Rev Genet. 2015;16(1):45–56. doi:10.1038/nrg3849.; Elborn JS. Personalised medicine for cystic fibrosis: treating the basic defect. Eur Respir Rev. 2013;22(127):3–5. doi:10.1183/09059180.00008112.; Foucher J, Chanteloup E, Vergniol J, et al. Diagnosis of cirrhosis by transient elastography (FibroScan): a prospective study. Gut. 2006;55(3):403–408. doi:10.1136/gut.2005.069153.; hgmd.cf.ac.uk [Internet]. HGMD® Professional 2017.4. [cited 2018 Feb 20]. Available from: http://www.hgmd.cf.ac.uk/ac/index.php.; Одинокова О.Н. Расширенный поиск мутаций гена CFTR в выборке больных муковисцидозом из Сибирского региона. / VII ежегодная Северо-Западная с международным участием научно-практическая конференция по муковисцидозу «Практика лечения муковисцидоза»; Май 27–28, 2016; Санкт-Петербург. Доступно по: http://ostrovaru.com/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D0%BC%D0%BC%D1%8B/2015/01/08/%D0%BA%D0%BE%D0%BD%D1%84%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%BD%D1%86%D0%B8%D0%B8%D0%B8-%D1%81%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%BD%D0%B0%D1%80%D1%8B/. Ссылка активна на 12.02.2018.; Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibros. 2002; 1(2):51–75. doi:10.1016/S1569-1993(02)00032-2.; Richards S, Aziz N, Bale S, et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med. 2015;17(5):405–424. doi:10.1038/gim.2015.30.; Кондратьева Е.И., Шерман В.Д., Амелина Е.Л., и др. Клинико-генетическая характеристика и исходы мекониевого илеуса при муковисцидозе // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — Т. 61. — № 6 — С. 77–81. doi:10.21508/1027-4065-2016-61-6-77-81.; https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/1866

الاتاحة: https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/1866
https://doi.org/10.15690/vsp.v17i1.1856

المؤلفون: E. L. Amelina, E. I. Kondrat’yeva, S. A. Krasovskiy, I. K. Asherova, A. V. Orlov, T. A. Stepanenko, O. I. Simonova, E. V. Boytsova, V. D. Sherman, Yu. V. Gorinova, M. A. Mukhina, N. V. Meshchenkova, Е. Л. Амелина, Е. И. Кондратьева, С. А. Красовский, И. К. Ашерова, А. В. Орлов, Т. А. Степаненко, О. И. Симонова, Е. В. Бойцова, В. Д. Шерман, Ю. В. Горинова, М. А. Мухина, Н. В. Мещенкова

المصدر: PULMONOLOGIYA; Том 28, № 4 (2018); 436-444 ; Пульмонология; Том 28, № 4 (2018); 436-444 ; 2541-9617 ; 0869-0189 ; 10.18093/0869-0189-2018-28-4

مصطلحات موضوعية: гиалуроновая кислота, saline solution, hyaluronic acid, хлорид натрия

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1030/861; Elkins M.R., Robinson M., Rose B. et al. A controlled trial of long-term Inhaled hypertonic saline in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 2006; 354 (3): 229–240. DOI:10.1056/NEJMoa043900.; Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S. et al. European cystic fibrosis society standards of care: best practice guidelines. J. Cyst. Fibros. 2014. 13 (Suppl. 1): S23–S42. DOI:10.1016/j.jcf.2014.03.010.; Красовский С.А., Черняк А.В., Воронкова А.Ю., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2016 год. М.: Медпрактика-М; 2018.; Turino G.M., Cantor J.O. Hyaluronan in respiratory injury and repair. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 167 (9): 1169–1175. DOI:10.1164/rccm.200205-449PP.; Cantor J.O., Turino J.M. Can exogenously administered hyaluronan improve respiratory function in patients with pulmonary emphysema? Chest. 2004; 125 (1): 288–292. DOI:10.1378/chest.125.1.288.; Cantor J.O., Shteyngart B., Cerreta J.M. et al. The effect of hyaluronan on elastic fiber injury in vitro and elastase-induced airspace enlargement in vivo. Proc. Soc. Exp. Biol. Med. 2000; 225 (1): 65–71. DOI:10.1111/j.1525-1373.2000.22508.x.; Akatsuka M., Yamamoto Y., Tobetto K. et al. Suppressive effects of hyaluronic acid on elastase release from rat peritoneal leucocytes. J. Pharm. Pharmacol. 1993; 45 (2): 110–114. DOI:10.1111/j.2042-7158.1993.tb03693.x.; Zahm J.M., Miliot M., Bresin A. et al. The effect of hyaluronan on airway mucus transport and airway epithelial barrier integrity: potential application to the cytoprotection of airway tissue. Matrix. Biol. 2011; 30 (7–8): 389–395. DOI:10.1016/j.matbio.2011.07.003.; Buonpensiero P., De Gregorio F., Sepe A. et al. Hyaluronic acid improves “pleasantness” and tolerability of nebulized hypertonic saline in a cohort of patients with cystic fibrosis. Adv. Ther. 2010; 27 (11): 870–878. DOI:10.1007/s12325-010-0076-8.; Ros M., Casciaro R., Lucca F. et al. Hyaluronic acid improves the tolerability of hypertonic saline in the chronic treatment of cystic fibrosis patients: a multicenter, randomized, controlled clinical trial. J. Aerosol. Med. Pulm. Drug Deliv. 2014; 27 (2): 133–137. DOI:10.1089/jamp.2012.1034.; Máiz Carro L., Lamas Ferreiro A., Ruiz de Valbuena Maiz M. et al. [Tolerance of two inhaled hypertonic saline solutions in patients with cystic fibrosis]. Med. Clin. (Barc). 2012; 138 (2): 57–59. DOI:10.1016/j.medcli.2011.02.022 (in Spanish).; Furnari M.L., Termini L., Traverso G. et al. Nebulized hypertonic saline containing hyaluronic acid improves tolerability in patients with cystic fibrosis and lung disease compared with nebulized hypertonic saline alone: a prospective, randomized, double-blind, controlled study. Ther. Adv. Respir. Dis. 2012; 6 (6): 315–322. DOI:10.1177/1753465812458984.; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1030

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1030
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2018-28-4-436-444

المؤلفون: Yu. V. Gorinova, S. A. Krasovskiy, O. I. Simonova, E. L. Amelina, Ю. В. Горинова, С. А. Красовский, О. И. Симонова, Е. Л. Амелина

المصدر: PULMONOLOGIYA; Том 26, № 6 (2016); 760-765 ; Пульмонология; Том 26, № 6 (2016); 760-765 ; 2541-9617 ; 0869-0189 ; 10.18093/0869-0189-2016-26-6

مصطلحات موضوعية: маннитол, mucolytic agents, dornase alfa, inhalation, clinical trials, hypertonic saline solution, hyaluronic acid, mannitol, муколитические препараты, дорназа альфа, ингаляции, клинические исследования, гипертонический раствор, гиалуроновая кислота

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/801/681; Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. ред., Муковисцидоз. М.: МедпрактикаМ; 2014.; Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Черняк А.В. и др. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом, проживающих в Москве, и ее связь с получаемой терапией: ретроспективный анализ за 1993–2013 гг. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (4): 503–508.; Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в России: создание национального регистра. Педиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского. 2014; 93 (4): 44–55.; Boucher RC Evidence for airway surface dehydration as the initiating event in CF airway disease. J. Int. Med. 2007; 261: 5–16.; O’Sullivan B.P., Flume P. The clinical approach to lung disease in patients with cystic fibrosis. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2009; 30 (5): 505–513.; Flume P.A., Robinson K.A., O’Sullivan B.P. et al. Cysticfibrosis pulmonary guidelines: airway clearance therapies. Respir. Care. 2009; 54: 522–537.; Kerem E., Conway S., Elborn S., Heijerman H. Standards of care for patients with cystic fibrosis: A European consensus. J. Cyst. Fibrosis. 2005; 4: 7–26.; Shah P., Conway S., Scott S. et al. A casecontrolled study with Dornase Alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. J. Respiration. 2001; 68: 160–164.; Симонова О.И., Горинова Ю.В. Сравнительные характеристики известных муколитиков в базисной терапии муковисцидоза у детей. Педиатрическая фармакология. 2014; 11 (6): 96–103.; Fushs H.J., Borowitz D.S., Christiansen D.H. et al. Effect of aerolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 1994; 331: 637–642.; Mall M., Grubb B.R., Harkema J.R. et al. Increased airway epithelial Na+ absorption produces cystic fibrosislike lung disease in mice. Nat. Med. 2004; 10: 487–493.; Robinson M., Hemming A.L., Regnis J.A. et al. Effect of increasing doses of hypertonic saline on mucociliary clearance in patients with cystic fibrosis. Thorax. 1997; 52: 900–903.; Donaldson S.H., Bennett W.D., Zeman K.L. et al. Mucus clearance and lung function in cystic fibrosis with hypertonic saline. N. Engl. J. Med. 2006; 354: 241–250.; Elkins M.R., Robinson M., Rose B.R. et al. A controlled trial of longterm inhaled hypertonic saline in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 2006; 354 (3): 229–240.; Wark P., McDonald V.M. Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. Cochr. Database Syst. Rev. 2009; 2: CD001506.; Rosenfeld M., Davis S., Brumback L. Inhaled hypertonic saline in infants and toddlers with cystic fibrosis: Shortterm tolerability, adherence and safety. Pediatr. Pulm. 2011; 46 (7): 666–671.; Amin R., Subbarao P., Jabar A. et al. Hypertonic saline improves the LCI in pediatric patients with CF with normal lung function. Thorax. 2010; 65 (5): 379–383.; Симонова О.И., Горинова Ю.В., Бакрадзе М.Д. Эффективность ингаляций гипертонического раствора у детей с бронхитами и бронхиолитами. Вопросы современной педиатрии. 2014; 13 (4): 33–39.; Turino G.M., Cantor J.O. Hyaluronan in respiratory injury and repair. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 167: 1169–1175.; Buonpensiero P., De Gregorio F., Sepe A. et al. Hyaluronic acid improves ‘‘pleasantness’’ and tolerability of nebulized hypertonic saline in a cohort of patients with cystic fibrosis. Adv. Ther. 2010; 27: 870–878.; Heijerman H., Westerman E., Conway S. et al. Inhaled medication and inhalation devices for lung disease in patients with cystic fibrosis: A European consensus. J. Cyst. Fibros. 2009; 8 (5): 295–315.; Ratjen F. Restoring airway surface liquid in cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 2006; 354: 291–293.; Hurt K., Bilton D. Inhaled mannitol for the treatment of cystic fibrosis. Exp. Rev. Respir. Med. 2012; 6: 19–26.; Anderson S.D., Brannan J., Spring J. A new method for bronchialprovocation testing in asthmatic subjects using a dry powder of mannitol. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1997; 156: 758–765.; Daviskas E., Anderson S.D., Brannan J.D. et al. Inhalation of drypowder mannitol increases mucociliary clearance. Eur. Respir. J. 1997; 10: 2449–2454.; Pettit R.S., Johnson C.E. Airwayrehydrating agents for the treatment of cystic fibrosis: past, present, and future. Ann. Pharmacother. 2011; 45: 49–59.; Bilton D., Robinson P., Cooper P. et al. Inhaled dry powder mannitol in cystic fibrosis: an efficacy and safety study. Eur. Respir. J. 2011; 38: 1071–1080.; Aitken M.L., Bellon G., De Boeck K. et al. Longterm inhaled dry powder mannitol in cystic fibrosis: in international randomized study. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2012: 185; 645–652.; Bilton D., Bellon G., Charlton B. Pooled analysis of two large randomized phase III inhaled mannitol studies in cystic fibrosis. J. Cystic. Fibros. 2013: 12; 367–376.; Button B.M., Finlayson F., Borg B. Clinical impact of inhaled mannitol in an adult cystic fibrosis population. J. Cyst. Fibros. 2013; 1: S98.; https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/801

الاتاحة: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/801
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2016-26-6-760-765

المؤلفون: A. A. Baranov, L. S. Namazova-Baranova, E. A. Vishneva, L. R. Selimzyanova, O. I. Simonova, E. V. Sereda, N. N. Rozinova, E. N. Tzygina, L. K. Katosova, A. V. Lazareva, Yu. V. Gorinova, O. V. Kustova, А. А. Баранов, Л. С. Намазова-Баранова, Е. А. Вишнёва, Л. Р. Селимзянова, О. И. Симонова, Е. В. Середа, Н. Н. Розинова, Е. Н. Цыгина, Л. К. Катосова, А. В. Лазарева, Ю. В. Горинова, О. В. Кустова

المصدر: Pediatric pharmacology; Том 14, № 1 (2017); 43-48 ; Педиатрическая фармакология; Том 14, № 1 (2017); 43-48 ; 2500-3089 ; 1727-5776

مصطلحات موضوعية: дети, children

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1500/885; Eber E, Midulla F, editors. ERS Handbook of paediatric respiratory medicine. 1st ed. Sheffield, UK: European Respiratory Society; 2013. 719 p.; Lucas JSA, Walker WT, Kuehni CE, Lazor R. Primary ciliary dyskinesia. In: Cordier J-F, editor. Orphan Lung Diseases. European Respiratory Society Monograph, Vol. 54. UK: European Respiratory Society; 2011. p. 201–217. doi:10.1183/1025448x.erm5410.; Shapiro AJ, Zariwala MA, Ferkol T, et al. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr Pulmonol. 2015;51(2):115–132. doi:10.1002/ppul.23304.; Strippoli MP, Frischer T, Barbato A, et al. Management of primary ciliary dyskinesia in European children: recommendations and clinical practice. Eur Respir J. 2012;39(6):1482–1491. doi:10.1183/09031936.00073911.; Werner C, Onnebrink JG, Omran H. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Cilia. 2015;4(1):2. doi:10.1186/s13630-014-0011-8.; https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1500

الاتاحة: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1500
https://doi.org/10.15690/pf.v14i1.1700

المؤلفون: A. A. Baranov, L. S. Namazova-Baranova, O. I. Simonova, E. A. Vishneva, L. R. Selimzyanova, E. V. Sereda, N. N. Rozinova, E. N. Tzygina, L. K. Katosova, A. V. Lazareva, Yu. V. Gorinova, O. V. Kustova, А. А. Баранов, Л. С. Намазова-Баранова, О. И. Симонова, Е. А. Вишнёва, Л. Р. Селимзянова, Е. В. Середа, Н. Н. Розинова, Е. Н. Цыгина, Л. К. Катосова, А. В. Лазарева, Ю. В. Горинова, О. В. Кустова

المصدر: Pediatric pharmacology; Том 14, № 1 (2017); 33-42 ; Педиатрическая фармакология; Том 14, № 1 (2017); 33-42 ; 2500-3089 ; 1727-5776

مصطلحات موضوعية: хронический бронхит, children, congenital lung malformations, allergic bronchopulmonary aspergillosis, immunodeficiency, computed tomography, cystic fibrosis, primary ciliary dyskinesia, Kartagener’s syndrome, tracheobronchoscopy, chronic bronchitis, дети, врожденные пороки развития легких, аллергический бронхолегочный аспергиллез, иммунодефицит, компьютерная томография, муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, синдром Картагенера, трахеобронхоскопия

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1499/884; Болезни органов дыхания у детей / Под ред. Рачинского С.В., Таточенко В.К. — М.: Медицина; 1987. — 496 с. [Bolezni organov dykhaniya u detei. Ed by Rachinskii S.V., Tatochenko V.K. Moscow: Meditsina; 1987. 496 p. (In Russ).]; Хронические заболевания легких у детей / Под ред. Розиновой Н.Н., Мизерницкого Ю.Л. — М.: Практика; 2011. — 224 с. [Khronicheskie zabolevaniya legkikh u detei. Ed by Rozinova N.N., Mizernitskii Yu.L. Moscow: Praktika; 2011. 224 p. (In Russ).]; Таточенко В.К. Болезни органов дыхания у детей. Практическое руководство. — М.: ПедиатрЪ; 2012. — 480 с. [Tatochenko VK. Bolezni organov dykhaniya u detei. Prakticheskoe rukovodstvo. Moscow: Pediatr»»; 2012. 480 p. (In Russ).]; Eber E, Midulla F, editors. ERS Handbook of paediatric respiratory medicine. 1st ed. Sheffield, UK: European Respiratory Society; 2013. 719 p.; Floto RA, Haworth CS, editors. Bronchiectasis. European Respiratory Society Monograph, Vol. 52. Sheffield, UK: European Respiratory Society; 2011. 261 p. doi:10.1183/1025448x.erm5210.; uptodate.com [Internet]. UpToDate Evidence-based, physicianauthored clinical decision support resource [cited 2017 Feb 9]. Available from: http://www.uptodate.com.; Pasteur MC, Bilton D, Hill AT; British Thoracic Society Bronchiectasis non-CF Guideline Group. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. Thorax. 2010;65 Suppl 1:i1–58. doi:10.1136/thx.2010.136119.; Hassan JA, Saadiah S, Roslan H, Zainudin BM. Bronchodilator response to inhaled beta-2 agonist and anticholinergic drugs in patients with bronchiectasis. Respirology. 1999;4(4):423–426. doi:10.1046/j.1440-1843.1999.00215.x.; Ringshausen FC, de Roux A, Diel R, et al. Bronchiectasis in Germany: a population-based estimation of disease prevalence. Eur Respir J. 2015;46(6):1805–1807. doi:10.1183/13993003.00954-2015.; Weycker D, Edelsberg J, Oster G, Tino G. Prevalence and economic burden of bronchiectasis. Clin Pulm Med. 2005;12(4): 205–209. doi:10.1097/01.cpm.0000171422.98696.ed.; Quint JK, Millett ER, Joshi M, et al. Changes in the incidence, prevalence and mortality of bronchiectasis in the UK from 2004 to 2013: a population-based cohort study. Eur Respir J. 2016:47(1):186–193. doi:10.1183/13993003.01033-2015.; Chang AB, Masel JP, Boyce NC, et al. Non-CF bronchiectasis: clinical and HRCT evaluation. Pediatr Pulmonol. 2003;35(6): 477–483. doi:10.1002/ppul.10289.; Remy-Jardin M, Amara A, Campistron P, et al. Diagnosis of bronchiectasis with multislice spiral CT: accuracy of 3-mm-thick structured sections. Eur Radiol. 2003;13(5):1165–1171. doi:10.1007/s00330-003-1821-z.; Chalmers J, Polverino E, De Soyza A, et al. Heterogeneity in bronchiectasis service provision in Europe: Baseline data from the European bronchiectasis registry (EMBARC). Eur Respir J. 2015;46 Suppl 59:PA374. doi:10.1183/13993003.congress-2015.PA374.; Fujimoto T, Hillejan L, Stamatis G. Current strategy for surgical management of bronchiectasis. Ann Thorac Surg. 2001;72(5): 1711–1715. doi:10.1016/S0003-4975(01)03085-5.; https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1499

الاتاحة: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1499
https://doi.org/10.15690/pf.v14i1.1699

المؤلفون: N. V. Petrova, E. I. Kondratyeva, S. A. Krasovsky, A. V. Polyakov, T. E. Ivachshenko, A. E. Pavlov, R. A. Zinchenko, E. K. Ginter, S. I. Kutsev, O. N. Odinokova, L. P. Nazarenko, N. I. Kapranov, V. D. Sherman, E. L. Amelina, I. K. Asherova, T. E. Gembitskaya, N. A. Ilyenkova, I. P. Karimova, N. B. Merzlova, L. S. Namazova-Baranova, A. F. Neretina, V. S. Nikonova, A. V. Orlov, T. A. Protasova, S. Y. Semykin, D. F. Sergienko, O. I. Simonova, L. A. Shabalova, N. Y. Kashirskaya, Н. В. Петрова, Е. И. Кондратьева, С. А. Красовский, А. В. Поляков, Т. Э. Иващенко, А. Е. Павлов, Р. А. Зинченко, Е. К. Гинтер, С. И. Куцев, О. Н. Одинокова, Л. П. Назаренко, Н. И. Капранов, В. Д. Шерман, Е. Л. Амелина, И. К. Ашерова, Т. Е. Гембицкая, Н. А. Ильенкова, И. П. Каримова, Н. Б. Мерзлова, Л. С. Намазова-Баранова, А. Ф. Неретина, В. С. Никонова, А. В. Орлов, Т. А. Протасова, С. Ю. Семыкин, Д. Ф. Сергиенко, О. И. Симонова, Л. А. Шабалова, Н. Ю. Каширская

المصدر: Medical Genetics; Том 15, № 11 (2016); 29-45 ; Медицинская генетика; Том 15, № 11 (2016); 29-45 ; 2073-7998

مصطلحات موضوعية: DNA-diagnostics, ген CFTR, мутации, ДНК-диагностика, cystic fibrosis, CFTR, mutations

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/188/165; http://www.genet.sickkids.on.ca/cftr; Castellani C, Cuppens H, Macek M Jr et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J Cyst Fibros. 2008 May;7(3):179-196.; Pettit RS. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator-Modifying Medications. Ann Pharmacother. 2012 Jul-Aug;46 (7-8):1065-1075.; Zielenski, J. Genotype and phenotype in cystic fibrosis. Respiration.2000; 67(2):117-133.; Mishra A, Greaves R, Massie J. The relevance of sweat testing for the diagnosis of cystic fibrosis in the genomic era. Clin Biochem Rev. 2005 Nov;26 (4):135-153.; Pettit RS, Fellner C. CFTR Modulators for the Treatment of Cystic Fibrosis. P&T®.2014 Jul; 39(7):500-511.; Griesenbach U, Alton EW. Recent advances in understanding and managing cystic fibrosis transmembrane conductance regulator dysfunction. F1000 Prime Rep. 2015 May 27; 7:64. (http://f1000.com/prime/reports/m/7/64).; Marson FA, Bertuzzo CS, Ribeiro JD Classification of CFTR mutation classes Lancet Respir Med. 2016 Aug;4(8):e37-8.; De Boek K, Amaral MD Progress in therapies for cystic fibrosis lancet Respir Med. 2016 Aug; 4(8):662-74.; Borowitz D, Durie PR, Clarke LL, et al. Gastrointestinal outcomes and confounders in cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005 Sep; 41(3):273-285.; Ahmed N, Corey M, Forstner G et al. Molecular consequences of cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) gene mutations in the exocrine pancreas. Gut. 2003 Aug; 52 (8):1159-1164.; Koch C, Cuppens H, Rainisio M, et al. European Epidemiologic Registry of Cystic Fibrosis (ERCF): comparison of major disease manifestations between patients with different classes of mutations. Pediatr Pulmonol. 2001 Jan; 31(1):1-12.; Koch C. Early Infection and Progression of Cystic Fibrosis Lung Disease. Pediatr Pulmonol. 2002 Sep;34 (3):232-236.; Smyth AR, Bell SC, Bojcin S et al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibros. 2014 May; 13 Suppl 1:S23-42.; http://www.cftr2.org; Richards S, Aziz N, Bale S, et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med. 2015 May; 17(5):405-424.; Wallis Y, Payne S, McAnulty C, et al. Practice Guideline for the Evaluation of Pathogenicity and the Reporting of Sequence Variants in Clinical Molecular Genetics. Available at https://www.acgs.uk.com.; Clinical Genomics. A Guide to Clinical Next Generation Sequencing. Edited by S. Kulkarni, J. Pfeifer. Elsevier Inc., Academic Press, London, UK.2015, pp. 470. ISBN: 978-0-12-404748-8.; Quintans B, Ordonez-Ugalde A, Cacheiro P, et al. Carracedo, A., Sobrido, M.J. Medical genomics: The intricate path from genetic variant identification to clinical interpretation. Appl Transl Genom.2014 Jun 16; 3(3):60-67.; Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibros. 2005 Mar;4(1):7-26.; Farrell P M, Rosenstein B J, White T B, et al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J Pediatr. 2008 Aug; 153(2):S4-S14.; DeBoeck K, Wilschanski M, Castellani C,J, et al.Cystic fibrosis: terminology and diagnostical gorithms. Thorax. 2006 Jul; 61(7):627-635.; Bombieri C, Claustres M, De Boeck K et al. Recommendations for the classification of diseases as CFTR-related disorders. J Cyst Fibros.2011 Jun; 10 Suppl 2:S86-102.; Munck A, Mayell SJ, Winters V. Cystic Fibrosis Screen Positive, Inconclusive Diagnosis (CFSPID): A new designation and management recommendations for infants with an inconclusive diagnosis following newborn screening. J Cyst Fibros. 2015 Nov;14(6):706-713.; Ooi CY, Castellani C, Keenan K et al. Pediatrics. 2015 Jun; 135(6):e1377-85.; World Health Organization. Classification of cystic fibrosis and related disorders, Report of a Joint Working Group of WHO/ICF(M)A/ECFS/ECFTN, 2001. J Cyst Fibros. 2002 Mar;1(1):5-8.; LaRusch J, Jung J, General IJ, et al. Mechanisms of CFTR functional variants that impair regulated bicarbonate permeation and increase risk for pancreatitis but not for cystic fibrosis. PLoS Genet. 2014 Jul 17; 10(7):e1004376.; Witt H. Chronic pancreatitis and cystic fibrosis. Gut. 2003 May; 52 Suppl 2:ii31-41.; Pettit RS, Fellner C. CFTR Modulators for the Treatment of Cystic Fibrosis. P T. 2014 Jul; 39(7):500-511.; Кондратьева ЕИ. Инновационные методы терапии муковисцидоза. Врач. 2016 №2:77-81.; Mall M, Grubb BR, Harkema JR, O’Neal WK, Boucher RC. Increased airway epithelial Na (+) absorption produces cystic fibrosis-like lung disease in mice. Nat Med. 2004 May; 10(5):487-493.; Sheridan MB, Fong P, Groman JD, et al. Mutations in the beta subunitof the epithelial Na+ channel in patients with a cystic fibrosis-like syndrome. Hum Mol Genet. 2005 Nov 15;14(22):3493-3498.; Gallati S. Disease-modifying genes and monogenic disorders: experience in cystic fibrosis. Appl Clin Genet.2014 Jul 10; 7: 133-146.; Красовский СА, Каширская НЮ, Черняк АВ и др. Генетическая характеристика больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным национального Регистра (2014г). Пульмонология 2016; 26 (2): 133-151.; Степанова АА, Абрукова АВ, Саваскина ЕН, Поляков АВ. Мутация p.E92K - основная причина муковисцидоза у чувашей. Генетика. 2012; 48(7): 863-871.; Bobadilla JL, Macek М Jr, J.P. Fine J P, Farrell PM. Cystic fibrosis: a worldwide analysis of CFTR mutations - correlation with incidence data and application to screening. Hum Mutat. 2002 Jun; 19(6):575-606.; Петрова НВ, Тимковская ЕЕ, Васильева ТА, и др. Особенности спектра мутаций в гене CFTR у больных муковисцидозом из Карачаево-Черкессии. Медицинская генетика. 2015; 14 (7): 32-36.; Иващенко ТЭ, Баранов ВС. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза. Спб.: Интермедика. 2002. 256 с. ISBN 5-89720-043-2.; Одинокова ОН. Расширенный поиск мутаций гена CFTR в выборке больных муковисцидозом из Сибирского региона. Сборник тезисов VII ежегодной Северо-Западной с международным участием научно-практической конференции по муковисцидозу «Практика лечения муковисцидоза» (Санкт-Петербург, 27-28 мая 2016). 2016. с.9-13.; Castellani C, Benetazzo MG, Tamanini A et al. Analysis of entire coding region of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene in neonatal hypertrypsigenaemia with normal sweat test. J Med Genet.2001 Mar; 38(3):202-205.; Петрова НВ, Васильева ТА, Тимковская ЕЕ и др. Анализ редких мутантных аллелей гена CFTR у российских больных. Сборник тезисов XI Национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых. Взгляд в будущее» (Москва, 24-25 мая 2013). 2013. с.66-67.; Корытина Г.Ф., Викторова Т.В., Байкова Г.В., Хуснутдинова Э.К. Анализ спектра мутаций и полиморфных локусов гена трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза в Башкортостане. Генетика. 2002; 38 (9): 1270-1275.; Рукавичкин Д.В. Клинико-генотипический полиморфизм муковисцмдоза среди населения Краснодарского края: дисс. на соискание ученой степени к.м.н.: 03.00.15. Краснодар, 2007. 27 с.; Verlingue, N.I. Kapranov, B. Mercier et al. Complete screening of the coding sequence of the CFTR gene in a sample of CF patients from Russia: Identification of three novel mutations. Hum Mutat. 1995; 5(3):205-209.; Одинокова ОН. Молекулярная диагностика муковисцидоза в Сибирском регионе: поиск мутаций гена CFTR. Сборник статей и тезисов X Юбилейного Национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых». Ярославль, 2011. С.60.; Степанова АА, Красовский СА, Поляков АВ. Информативность поиска 19 частых мутаций в гене CFTR у российских больных муковисцидозом и расчетная частота заболевания в Российской популяции. Генетика. 2015; 52 (2): 231-241.; Simakova T, Bragin A, Zaytseva M, et al. NGS-based assay for frequent newborn inherited diseases: from development to implementation. doi: http://dx.doi.org/10.1101/050419; Павлов АЕ, Апалько СВ, Воробьев ЕВ. Молекулярно-генетическая диагностика муковисцидоза в формате микрочипа. Лаборатория. 2012; (4):16-19.; Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней. Под ред. акад. РАМН, проф. Э.К. Айламазяна, чл.корр. РАМН, проф. В.С.Баранова. 2-е изд. М. МЕД пресс_информ, 2007. 416 с.: ил.ISBN 5-98322-345.; http://meduniver.com; Girardet A, Viart V, Plaza S, et al. The improvement of the best practice guidelines for preim plantation genetic diagnosis of cystic fibrosis: toward an international consensus. Eur J Hum Genet. 2016 Apr24(4):469-478.; Harton GL, De Rycke M, Fiorentino F et al. ESHRE PGD consortium best practice guidelines for amplification-based PGD. Hum Reprod. 2011 Jan;26(1):33-40.; Claustres M, Kozich V, Dequeker E, et al. ESHG Quality committee. Recommendations for reporting results of diagnostic genetic testing (biochemical, cytogenetic and molecular genetic). Eur J Hum Genet. 2014 Feb22(2):160-170.; https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/188

الاتاحة: https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/188