المؤلفون: M. V. Arisov, A. A. Stepanov, М. В. Арисов, А. А. Степанов

المصدر: Russian Journal of Parasitology; Том 18, № 3 (2024); 274-285 ; Российский паразитологический журнал; Том 18, № 3 (2024); 274-285 ; 2541-7843 ; 1998-8435 ; 10.31016/1998-8435-2024-18-3

مصطلحات موضوعية: ивермектин, cats, tolerance, safety, ivermectin, кошки, переносимость, безопасность

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/1200/826; Белоновская О. С., Лисицына А. А., Карпенко Л. Ю. Биохимия печени и лабораторная оценка ее физиолого-биохимического состояния: Лекция. М.: ФГОУ ВПО МГАВМиБ, 2009. 82 с.; Бирюкова Н. П., Бахмутова Т. В., Лысенко Е. В., Напалкова В. В. Общие принципы доклинической оценки антигельминтных препаратов для ветеринарного применения // Проблемы ветеринарной санитарии, гигиены и экологии. 2018. № 4 (28). С. 85-94. https://doi.org/10.25725/vet.san.hyg.ecol.201804013; Бирюкова Н. П., Русаков С. В., Напалкова В. В. Общие принципы доклинической оценки безопасности фармакологических лекарственных средств для ветеринарного применения // Ветеринарный врач. 2018. № 1. С. 3-9.; Брюханов В. М., Зверев Я. Ф., Лампатов В. В., Жариков А. Ю. Методические подходы к изучению функции почек в эксперименте на животных // Нефрология. 2009. Т. 13, № 3. С. 52-62.; Герунов Т. В. Иммунотропные эффекты ивермектина у продуктивных и лабораторных животных // Токсикологический вестник. 2020. № 1 (160). С. 49-53. https://doi.org/10.36946/0869-7922-2020-1-49-53; Головаха В. И., Мостовой Е. В., Козий В. И., Слюсаренко С. В., Емельяненко А. В., Мацинович М. С., Сахаид М. Б. Изменения активности энзимов в сыворотке крови кошек при хронической почечной недостаточности // Ветеринарный журнал Беларуси. 2020. № 1 (12). С. 28-32.; Енгашева Е. С., Новиков Д. Д. Изучение переносимости и субхронической токсичности препарата Иверсан на свиньях // Международный вестник ветеринарии. 2015. № 2. С. 39-42.; Защепкина В. В., Курочкина К. Г., Мусаев М. Б., Ильин М. М., Халиков С. С. Иммунотоксические свойства супрамолекулярного комплекса ивермектина // Биофармацевтический журнал. 2021. Т. 13. № 4. С. 29-33. https://doi.org/10.30906/2073-8099-2021-13-4-29-33; Индюхова Е. Н. Субхроническая токсичность перорального препарата на основе ивермектина и бутафосфана на крысах // Ветеринарная патология. 2022. № 2 (80). С. 36-44. https://doi.org/10.25690/VETPAT.2022.24.70.010; Кондрахин И. П. Методы ветеринарной клинической лабораторной диагностики. М.: КолосС, 2004. 520 с.; Кравченко И. А. Эффективность и безопасность применения аверсектина С1 и ивермектина при гельминтозах плотоядных // Сб. науч. ст. по матер. докл. научн. конф. «Теория и практика борьбы с паразитарными болезнями». 2022. Вып. 23. С. 264-270; Маслова Е. Н. Способ лечения псороптоза кроликов и отодекоза собак и кошек // Вестник Государственного аграрного университета Северного Зауралья. 2013. № 4 (23). С. 47-49.; Медведева М. А. Клиническая ветеринарная лабораторная диагностика: Справочник для ветеринарных врачей. М.: Аквариум-Принт, 2009. 416 с.; Мелнис Р. И. Острая токсичность препарата Иверсан // Международный вестник ветеринарии. 2015. № 4. С. 30-31.; Пламб Дональд К. Фармакологические препараты в ветеринарной медицине: пер. с англ.; В двух томах. Т. 1 (А-Н). М.: Аквариум, 2019. 1040 с.; Рослый И. М., Водолажская М. Г. Правила чтения биохимического анализа. М.: Медицинское информационное агентство, 2020. 112 с.; Семеряк Е. В., Гичев Ю. М. Патоморфологическая характеристика внутренних органов крыс при острой и хронической интоксикации ивертином // Ветеринарная патология. 2009. № 1 (28). С. 90-94.; Смолянкин Д. А., Валова Я. В., Каримов Д. О., Байгильдин С. С., Фазлыева А. С., Каримов Д. Д., Хуснутдинова Н. Ю., Репина Э. Ф., Ахмадеев А. Р., Гизатуллина А. А. Исследование воздействия хлорида кадмия на некоторые маркерные ферменты печени экспериментальных животных // Juvenis Scientia. 2023. Т. 9. № 6. С. 30-41. https://doi.org/10.32415/jscientia_2023_9_6_30-41; Сулайманова Г. В., Донкова Н. В. Гепатотоксическое действие лекарственных препаратов у животных // Вестник Краснодарского государственного аграрного университета ГАУ. 2015. № 10(109). С. 201-205.; Сысуева А. В. Изменение морфометрических показателей эритроцитов крови при патологиях печени у собак и кошек // Ветеринарная медицина. 2008. № 4. С. 21-23.; Тиньков О. В., Григорьев В. Ю., Григорьева Л. Д. Прогнозирование времени биотрансформации органических соединений на примере авермектинов // Вестник Московского университета. Серия 2: Химия. 2021. Т. 62, № 4. С. 313-332.; Indyuhova E., Arisov M., Maximov V., Azarnova T. Subchronic Toxicity of Ivermectin and Butaphosphan in Layer Chickens. Journal of World's Poultry Research. 2022. 12 (1): 38-45. https://dx.doi.org/10.36380/jwpr.2022.5; Khan A. A., Allemailem K. S., Alhumaydhi F. A., Gowder S. J., Rahmani A. H. The Biochemical and Clinical Perspectives of Lactate Dehydrogenase: An Enzyme of Active Metabolism. Endocrine, Metabolic & Immune Disorders-Drug Targets (Formerly Current Drug Targets-Immune, Endocrine & Metabolic Disorders). 2020; 20 (6): 855-868. https://doi.org/10.2174/1871530320666191230141110; Lovell R. A. Ivermectin and Piperazine Toxicoses in Dogs and Cats. Veterinary Clinics of North America: Small Animal Practice. 1990; 20 (2): 453–468. https://doi.org/10.1016/s0195-5616(90)50038-8; Sajid M. S., Iqbal Z., Muhammad G., Iqbal M. U. Immunomodulatory effect of various anti-parasitics: a review. Parasitology. 2005; 132 (03): 301–313. https://doi.org/10.1017/s0031182005009108; https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/1200

الاتاحة: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/1200
https://doi.org/10.31016/1998-8435-2024-18-3-274-285

المؤلفون: M. V. Arisov, E. N. Indyuhova, G. B. Arisova, D. S. Poselov, A. A. Stepanov, E. V. Poselova, М. В. Арисов, Е. Н. Индюхова, Г. Б. Арисова, Д. С. Поселов, А. А. Степанов, Е. В. Поселова

المساهمون: The study was performed within the Basic Scientific Research Program in the Russian Federation for the long-term period (2021–2030), which forms the basis of State Task No. FGUG-2022-0012., Работа выполнена в рамках Программы фундаментальных научных исследований в Российской Федерации на долгосрочный период (2021–2030 гг.), составляющей основу государственного задания № FGUG-2022-0012.

المصدر: Russian Journal of Parasitology; Том 18, № 4 (2024); 410-418 ; Российский паразитологический журнал; Том 18, № 4 (2024); 410-418 ; 2541-7843 ; 1998-8435 ; 10.31016/1998-8435-2024-18-4

مصطلحات موضوعية: летальная доза, mice, rats, toxicity, lethal dose, мыши, крысы, токсичность

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/1237/840; Арисов М. В., Магомедшапиев Г. М., Курочкина К. Г., Успенский А. В., Малахова Е. И., Новик Т. С., Ковешникова Е. И. Новые средства для лечебно-профилактических обработок при иксодидозах крупного рогатого скота в животноводческих хозяйствах Республики Дагестан // Российский паразитологический журнал. 2015. № 1. С. 35-40.; Арисов М. В., Индюхова Е. Н., Кошкарев Е. А., Арисова Г. Б. Оценка безопасности комбинированного препарата для ветеринарного применения в форме капель («spot on») «Неотерика Протекто 4» // Ученые записки Казанской государственной академии ветеринарной медицины им. Н. Э. Баумана. 2018. Т. 234 (2). С. 22-30.; Беленький М. Л. Элементы количественной оценки фармакологического эффекта. Ленинград: Госмедиздат, 1963. 152 с.; Девятьярова С. Б., Арисов М. В. Параметры острой пероральной токсичности комбинированного противопаразитарного препарата в форме спрея // «Теория и практика борьбы с паразитарными болезнями»: материалы международной научной конференции. 2022. Вып. 23. С. 161-166. https://doi.org/10.31016/978-5-6046256-9-9.2022.23.161-166; Еремина О. Ю., Ибрагимхалилова И. В., Лопатина Ю. В. Сравнительное определение продолжительности остаточного действия инсектицидов из разных химических групп на имаго блох (Siphonaptera) // Сельскохозяйственная биология. 2010. № 6. С. 108-117.; Индюхова Е. Н., Арисов М. В. Инсектоакарицидная активность лекарственного препарата «5% эмульсия Д-цифенотрина» против аргасовых клещей и пухоедов // Российский паразитологический журнал. 2024. Т. 18. № 2. С. 211–218. https://doi.org/10.31016/1998-8435-2024-18-2-211-218; Максимов В. И., Арисов М. В., Индюхова Е. Н., Лялина Е. Е. Коррекция нарушений гомеостаза у домашних животных, зараженных эктопаразитами, при применении препарата Инспектор спрей // Ученые записки Казанской государственной академии ветеринарной медицины им. Н. Э. Баумана. 2016. Т. 227. № 3. С. 43-47.; Степанов А. А., Арисов М. В. Токсикологическая оценка инсектоакарицидного препарата Инсакар при арахноэнтомозах плотоядных животных // Российский паразитологический журнал. 2012. № 1. С. 98-103.; Степанов В. А., Арисов М. В., Смирнова Е. С. Токсикологическая оценка и инсектоакарицидная эффективность препаратов «РольфКлуб 3D спрей для собак» и «РольфКлуб 3D спрей для кошек» // Российский паразитологический журнал. 2014. № 3. С. 112–117.; Shahid A., Zaidi S. D., Akbar H., Saeed S. An investigation on some toxic effects of pyriproxyfen in adult male mice. Iranian Journal of Basic Medical Sciences. 2019; 22 (9): 997- 1003. https://doi.org/10.22038/ijbms.2019.33825.8051; Evans D., Nijhout F., Parens R., Morales A. J., Bar-Yam Y. A possible link between pyriproxyfen and microcephaly. arXiv preprint arXiv:1604.03834. Cambridge: New England Complex Systems Institute, 2016; 1-6.; Reregistration Eligibility Decision for Piperonyl Butoxide (PBO) List B Case No. 2525 United States, Environmental Protection Agency. Prevention. Pesticides and toxic substances. (7508C). EPA 738- R-06-005. Citeseer, 2006; 111.; Regulation (EU) No 528/2012 concerning the making available on the market and use of biocidal products. Evaluation of active substances. Assessment Report. Cyphenothrin Product-type 18 (insecticides, acaricides and products to control other arthropods). Greece, 2018; 87.; Toxicological evaluations. Joint meeting of the FAO Panel of Experts on Pesticide Residues in Food and the Environment and the WHO Core Assessment Group. Pyriproxyfen. 2016; 21.; https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/1237

الاتاحة: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/1237
https://doi.org/10.31016/1998-8435-2024-18-4-410-418

المؤلفون: M. V. Arisov, D. S. Poselov, E. V. Poselova, A. A. Stepanov, T. S. Novik, М. В. Арисов, Д. С. Поселов, Е. В. Поселова, А. А. Степанов, Т. С. Новик

المساهمون: The study was performed within the Basic Scientific Research Program in the Russian Federation for the long-term period (2021–2030), which forms the basis of State Task No. FGUG-2022-0012., Работа выполнена в рамках Программы фундаментальных научных исследований в Российской Федерации на долгосрочный период (2021–2030 гг.), составляющей основу государственного задания № FGUG-2022-0012

المصدر: Russian Journal of Parasitology; Том 18, № 4 (2024); 419-426 ; Российский паразитологический журнал; Том 18, № 4 (2024); 419-426 ; 2541-7843 ; 1998-8435 ; 10.31016/1998-8435-2024-18-4

مصطلحات موضوعية: субхроническая токсичность, rats, preclinical studies, subchronic toxicity, крысы, доклинические исследования

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/1238/841; Бирюкова Н. П., Русаков С. В., Напалкова В. В. Общие принципы доклинической оценки безопасности фармакологических лекарственных средств для ветеринарного применения // Ветеринарный врач. 2018. № 1. С. 3-9.; Бурмистрова М. И., Василевич Ф. И., Дельцов А. А. Влияние инсекто-акарицидного препарата Дельцид 7,5® на организм кроликов // Ветеринария и кормление. 2021. № 2. С. 10-12. https://doi.org/10.30917/ATT-VK-1814-9588-2021-2-2; Васильев А. Н. Качественные доклинические исследования – необходимый этап разработки и внедрения в клиническую практику новых лекарственных препаратов // Антибиотики и химиотерапия. 2012. Т. 57, № 1-2. С. 41-49.; Васильев А. Н., Ниязов Р. Р., Гавришина Е. В., Драницына М. А., Куличев Д. А. Проблемы планирования и проведения доклинических исследований в Российской Федерации // Ремедиум. 2017. № 9. С. 6-19. https://doi.org/10.21518/1561-5936-2017-9-6-18; Исламов Р. А. Методология эксперимента с использованием лабораторных животных // Вестник Казахского национального медицинского университета. 2016. № 1. С. 522-525.; Липатов В. А., Крюков А. А., Северинов Д. А., Саакян А. Р. Этические и правовые аспекты проведения экспериментальных биомедицинских исследований in vivo часть I // Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2019. Т. 27. № 1. С. 80-92. https://doi.org/10.23888/PAVLOVJ201927180-92; Липатов В. А., Северинов Д. А., Крюков А. А., Саакян А. Р. Этические и правовые аспекты проведения экспериментальных биомедицинских исследований in vivo. Часть II // Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2019. Т. 27. № 2. С. 245-257. https://doi.org/10.23888/PAVLOVJ2019272245-257; Махватова Н. В. Острая и субхроническая токсичность многокомпонентных противопаразитарных препаратов Инсакар Тотал С Плюс и Инсакар Тотал К Плюс // Российский паразитологический журнал. 2022. Т 16. № 2. С. 193-202. https://doi.org/10.31016/1998-8435-2022-16-2-193-202; Миронов А. Н., Бунятян Н. Д., Васильев А. Н., Верстакова О. Л., Журавлева М. В., Лепахин В. К., Коробов Н. В., Меркулов В. А., Орехов С. Н., Сакаева И. В., Утешев Д. Б., Яворский А. Н. Руководство по проведению доклинических исследований лекарственных средств. Ч. 1. М.: Гриф и К, 2012. 944 с.; Точиева О. Н., Арисов М. В. Токсикологическая оценка комбинированных препаратов на основе имидаклоприда, моксидектина и пирипроксифена // Российский паразитологический журнал. 2024. Т. 18. № 3. С. 301-307. https://doi.org/10.31016/1998-8435-2024-18-3-301-307; Тюренков И. Н., Ломкина Е. М., Куркин Д. В., Бакулин Д. А., Волотова Е. В. Этические аспекты доклинических исследований // Ведомости Научного центра экспертизы средств медицинского применения. Регуляторные исследования и экспертиза лекарственных средств. 2015. № 3. С. 36-41.; Хабриев Р. У. Руководство по экспериментальному (доклиническому) изучению новых фармакологических веществ. М.: Медицина, 2005. 832 с.; Regulation (EU) No 528/2012 concerning the making available on the market and use of biocidal products. Evaluation of active substances. Assessment Report. Cyphenothrin Product-type 18 (insecticides, acaricides and products to control other arthropods). Greece, 2018; 87.; https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/1238

الاتاحة: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/1238
https://doi.org/10.31016/1998-8435-2024-18-4-419-426

المؤلفون: A. A. Stepanov, Ya. S. Ignatova, A. O. Merenkov, G. A. Lastochkina, A. V. Malkova, А. А. Степанов, Я. С. Игнатова, А. О. Меренков, Г. А. Ласточкина, А. В. Малькова

المصدر: Vestnik Universiteta; № 3 (2024); 69-77 ; Вестник университета; № 3 (2024); 69-77 ; 2686-8415 ; 1816-4277

مصطلحات موضوعية: транспортная инфраструктура, engineering and management education, economic structure, supply-side economics, transportation framework, logistics service, transport infrastructure, инженерно-управленческое образование, экономический уклад, экономика предложения, транспортный каркас, логистический сервис

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://vestnik.guu.ru/jour/article/view/5159/2958; Горин В.С., Персианов В.А., Степанов А.А., Метелкин П.В., Богданова Т.В., Дунаев О.Н. и др. Научная мысль в развитии транспорта России: историческая ретроспектива, проблемные вопросы и стратегические ориентиры: монография. М.: ТрансЛит; 2019. 496 с.; Кондратьев Н.Д. Мировое хозяйство и его конъюнктура во время и после войны. Вологда: Вологодское областное отделение Государственного издательства; 1922. 258 с.; Галушка А.С., Ниязметов А.К., Окулов М.О. Кристалл роста к русскому экономическому чуду. М.: Наше Завтра; 2021. 360 с.; Глазьев С.Ю. Рывок в будущее. Россия в новых технологическом и мирохозяйственном укладах. М.: Книжный мир; 2019. 768 с.; Львов Д.С., Моисеев Н.Н. Россия в поисках третьего пути. Вехи 2001 года. Вестник экологического образования в России. 2012;63(1):10–15.; Львов Д.С. Россия: рамки реальности и контуры будущего. В кн.: Дети и молодежь – будущее России: материалы Третьей Российской научно-практической конференции, Вологда, 27–29 июня 2007 г. Вологда: Российская академия наук; 2007. С. 27–34.; Sahoo P., Dash R.K. Infrastructure development and economic growth in India. Journal of the Asia Pacific Economy. 2009;4(14):351–365. http://dx.doi.org/10.1080/13547860903169340; Démurger S. Infrastructure development and economic growth: an explanation for regional disparities in China? Journal of Comparative Economics. 2001;1(29):95–117. http://dx.doi.org/10.1006/jcec.2000.1693; Ji X., Song T., Umar M., Safi A. How China is mitigating resource curse through infrastructural development? Resources Policy. 2023;82:103590. http://dx.doi.org/10.1016/j.resourpol.2023.103590; Ajakaiye О., Ncube М. Infrastructure and economic development in Africa: an overview. Journal of African Economies. 2010;1(19):3–12.; Belmonte F., Schön W., Heurley L., Capel R. Interdisciplinary safety analysis of complex socio-technological systems based on the functional resonance accident model: an application to railway traffic supervision. Reliability Engineering & System Safety. 2011;2(96):237–249. http://dx.doi.org/10.1016/j.ress.2010.09.006; Горин В.С., Меренков А.О., Ласточкина Г.А. Факторы цифровизации транспортного комплекса Российской Федерации. Путеводитель предпринимателя. 2020;1(13):15–22. https://doi.org/10.24182/2073-9885-2020-13-1-15-22; Степанов А.А., Горин В.С., Меренков А.О., Тетцоева О.А., Мищенко Е.А. Автономизация подвижного состава: история и перспективы. Ученые записки Российской академии предпринимательства. 2020;3(19):146–158.; Троицкий А.В., Степанов А.А., Курбатова А.В., Богданова Т.В., Савченко-Бельский В.Ю., Игнатова Я.С. и др. (ред.) Транспорт и логистика устойчивого развития территорий, бизнеса, государства (драйверы роста, тренды и барьеры): материалы I-й Международной научно-практической конференции, Москва, 31 марта, 2022 г. М.: Государственный университет управления; 2022. 147 с.; Степанов А.А., Меренков А.О. О развитии транспортного образования в Государственном университете управления на основе инженерно-управленческого подхода. Вестник транспорта. 2023;1:2–4.; https://vestnik.guu.ru/jour/article/view/5159

الاتاحة: https://vestnik.guu.ru/jour/article/view/5159
https://doi.org/10.26425/1816-4277-2024-3-69-77

المؤلفون: Inga V. Anisimova, Svetlana B. Artemyeva, Elena D. Belousova, Nato D. Vashakmadze, Dmitriy V. Vlodavets, Tatiana A. Gremyakova, Olga S. Groznova, Valentina I. Guzeva, Elena V. Gusakova, Lyudmila M. Kuzenkova, Alexey L. Kurenkov, Sergey I. Kutsev, Svetlana V. Mikhaylova, Lyudmila P. Nazarenko, Sergey S. Nikitin, Artem Yu. Novikov, Tatiana V. Podkletnova, Elena V. Polevichenko, Alexander V. Polyakov, Gennady G. Prokopyev, Dmitry I. Rudenko, Svetlana A. Repina, Evgeniia V. Romanenko, Sergey O. Ryabykh, Gul’zhan E. Sakbaeva, Elena Yu. Sapego, Liliia R. Selimzyanova, Andrey A. Stepanov, Dmitry M. Subbotin, Vasiliy M. Suslov, Elena V. Tozliyan, Dmirty A. Feklistov, Nadezhda I. Shakhovskaya, Ekaterina V. Shreder, И. В. Анисимова, С. Б. Артемьева, Е. Д. Белоусова, Н. Д. Вашакмадзе, Д. В. Влодавец, Т. А. Гремякова, О. С. Грознова, В. И. Гузева, Е. В. Гусакова, Л. М. Кузенкова, А. Л. Куренков, С. И. Куцев, С. В. Михайлова, Л. П. Назаренко, С. С. Никитин, А. Ю. Новиков, Т. В. Подклетнова, Е. В. Полевиченко, А. В. Поляков, Г. Г. Прокопьев, Д. И. Руденко, С. А. Репина, Е. В. Романенко, С. О. Рябых, Г. Е. Сакбаева, Е. Ю. Сапего, Л. Р. Селимзянова, А. А. Степанов, Д. М. Субботин, В. М. Суслов, Е. В. Тозлиян, Д. А. Феклистов, Н. И. Шаховская, Е. В. Шредер

المساهمون: Not specified, Отсутствует

المصدر: Pediatric pharmacology; Том 20, № 5 (2023); 427-453 ; Педиатрическая фармакология; Том 20, № 5 (2023); 427-453 ; 2500-3089 ; 1727-5776

مصطلحات موضوعية: дети, hereditary diseases, cardiomyopathies, pathogenetic therapy, rehabilitation, children, наследственные заболевания, кардиомиопатии, патогенетическая терапия, реабилитация

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2348/1529; Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurol. 2010;9(1):77–93. doi: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(09)70271-6; Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol. 2018;17(3):251–267. doi: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(18)30024-3; Emery AEH, Muntoni F, Quinlivan R. Duchenne Muscular Dystrophy. 4th ed. Oxford, UK: Oxford University Press; 2015.; Song TJ, Lee KA, Kang SW, et al. Three cases of manifesting female carriers in patients with Duchenne muscular dystrophy. Yonsei Med J. 2011;52(1):192–195. doi: https://doi.org/10.3349/ymj.2011.52.1.192; Ferlini A, Neri M, Gualandi F. The medical genetics of dystrophinopathies: molecular genetic diagnosis and its impact on clinical practice. Neuromuscul Disord. 2013;23(1):4–14. doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2012.09.002; Blake DJ, Weir A, Newey SE, Davies KE. Function and genetics of dystrophin and dystrophin-related proteins in muscle. Physiol Rev. 2002;82(2):291–329. doi: https://doi.org/10.1152/physrev.00028.2001; Doorenweerd N, Mahfouz A, van Putten M, et al. Timing and localization of human dystrophin isoform expression provide insights into the cognitive phenotype of Duchenne muscular dystrophy. Sci Rep. 2017;7(1):12575. doi: https://doi.org/10.1038/s41598-017-12981-5; Jones H, De Vivo DC, Darras BT. Neuromuscular disorders of infancy, childhood and adolescence. A clinician’s approach. Oxford: Butterworth-Heinemann; 2003.; Romitti PA, Zhu Y, Puzhankara S, et al. Prevalence of Duchenne and Becker muscular dystrophies in the United States. Pediatrics. 2015;135(3):513–521. doi: https://doi.org/10.1542/peds.2014-2044; Mah JK, Korngut L, Dykeman J, et al. A systematic review and meta-analysis on the epidemiology of Duchenne and Becker muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2014;24(6):482–491. doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2014.03.008; Moat SJ, Bradley DM, Salmon R, et al. Newborn bloodspot screening for Duchenne muscular dystrophy: 21 years experience in Wales (UK). Eur J Hum Genet. 2013;21(10):1049–1053. doi: https://doi.org/10.1038/ejhg.2012.301; Gloss D, Moxley RT 3rd, Ashwal S, Oskoui M. Practice guideline update summary: Corticosteroid treatment of Duchenne muscular dystrophy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2016;86(5):465–472. doi: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002337; Baydur A, Gilgoff I, Prentice W, et al. Decline in respiratory function and experience with long-term assisted ventilation in advanced Duchenne’s muscular dystrophy. Chest. 1990;97(4):884–889. doi: https://doi.org/10.1378/chest.97.4.884; Fayssoil A, Abasse S, Silverston K. Cardiac Involvement Classification and Therapeutic Management in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy. J Neuromuscul Dis. 2017;4(1):17–23. doi: https://doi.org/10.3233/JND-160194; Feingold B, Mahle WT, Auerbach S, et al. Management of Cardiac Involvement Associated With Neuromuscular Diseases: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2017;136(13):e200–e231. doi: https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000526; Грознова О.С., Влодавец Д.В., Артемьева С.Б. Поражение сердечно-сосудистой системы при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна: особенности диагностики, наблюдения и лечения // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2020. — Т. 99. — №3. — С. 95–102.; McNally EM, Kaltman JR, Benson DW, et al. Contemporary cardiac issues in Duchenne muscular dystrophy. Working Group of the National Heart, Lung, and Blood Institute in collaboration with Parent Project Muscular Dystrophy. Circulation. 2015;131(18):1590–1598. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.114.015151; Грознова О.С., Чечуро В.В. Лечение кардиомиопатий у больных прогрессирующими мышечными дистрофиями // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2011. — Т. 56. — № 2. — С. 58–62.; Matsumura T. Beta-blockers in Children with Duchenne Cardiomyopathy. Rev Recent Clin Trials. 2014;9(2):76–81. doi: https://doi.org/10.2174/1574887109666140908123856; Mavrogeni SI, Markousis-Mavrogenis G, Papavasiliou A, et al. Cardiac Involvement in Duchenne Muscular Dystrophy and Related Dystrophinopathies. Methods Mol Biol. 2018;1687:31–42. doi: https://doi.org/10.1007/978-1-4939-7374-3_3; Thomas TO, Morgan TM, Burnette WB, Markham LW. Correlation of heart rate and cardiac dysfunction in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Cardiol. 2012;33(7):1175–1179. doi: https://doi.org/10.1007/s00246-012-0281-0; Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, et al. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC)Developed with the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J. 2016;37(27):2129–2200. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehw128; Raman SV, Hor KN, Mazur W, et al. Eplerenone for early cardiomyopathy in Duchenne muscular dystrophy: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2015;14(2):153–161. doi: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(14)70318-7; Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, et al. ACC/AHA 2005 guideline update for the diagnosis and management of chronic heart failure in the adult: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Update the 2001 Guidelines for the Evaluation and Management of Heart Failure): developed in collaboration with the American College of Chest Physicians and the International Society for Heart and Lung Transplantation: endorsed by the Heart Rhythm Society. Circulation. 2005;112(12):e154–235. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.167586; Грознова О.С., Тренева М.С. Применение ингибитора ангиотензинпревращающего фермента и -блокатора у больных миопатией Дюшенна в длительном катамнезе // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2012. — Т. 57. — № 4-1. — С. 87–89.; Tay SK, Ong HT, Low PS. Transaminitis in Duchenne’s muscular dystrophy. Ann Acad Med Singap. 2000;29(6):719–722.; Perloff JK. Cardiac rhythm and conduction in Duchenne’s muscular dystrophy: a prospective study of 20 patients. J Am Coll Cardiol. 1984;3(5):1263–1268. doi: https://doi.org/10.1016/s0735-1097(84)80186-2; Chenard AA, Becane HM, Tertrain F, et al. Ventricular arrhythmia in Duchenne muscular dystrophy: prevalence, significance and prognosis. Neuromuscul Disord. 1993;3(3):201–206. doi: https://doi.org/10.1016/0960-8966(93)90060-w; Suresh S, Wales P, Dakin C, et al. Sleep-related breathing disorder in Duchenne muscular dystrophy: disease spectrum in the paediatric population. J Paediatr Child Health. 2005;41(9-10):500–503. doi: https://doi.org/10.1111/j.1440-1754.2005.00691.x; Leibowitz D, Dubowitz V. Intellect and behaviour in Duchenne muscular dystrophy. Dev Med Child Neurol. 1981;23(5):577–590. doi: https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.1981.tb02039.x; Anderson JL, Head SI, Rae C, Morley JW. Brain function in Duchenne muscular dystrophy. Brain. 2002;125(Pt 1):4–13. doi: https://doi.org/10.1093/brain/awf012; McDonald DG, Kinali M, Gallagher AC, et al. Fracture prevalence in Duchenne muscular dystrophy. Dev Med Child Neurol. 2002;44(10):695–698. doi: https://doi.org/10.1017/s0012162201002778; Larson CM, Henderson RC. Bone mineral density and fractures in boys with Duchenne muscular dystrophy. J Pediatr Orthop. 2000;20(1):71–74.; Rutkove SB, Kapur K, Zaidman CM, et al. Electrical impedance myography for assessment of Duchenne muscular dystrophy. Ann Neurol. 2017;81(5):622–632. doi: https://doi.org/10.1002/ana.24874; Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Пак Л.А. и др. Дифференциальный диагноз мышечной дистрофии Дюшенна // Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна. — 2021. — Т. 2. — № 3. — С. 159–166. — doi: https://doi.org/10.46563/2686-8997-2021-2-3-159-166; Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol. 2018;17(4):347–361. doi: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(18)30025-5; Sansović I, Barišić I, Dumić K. Improved detection of deletions and duplications in the DMD gene using the multiplex ligationdependent probe amplification (MLPA) method. Biochem Genet. 2013;51(3-4):189–201. doi: https://doi.org/10.1007/s10528-012-9554-9; Deconinck N, Goemans N. Management of Neuromuscular Disorders in Children: A Multidisciplinary Approach to Management. 1st ed. Mac Keith Press; 2019. pp. 166–187.; Ciafaloni E, Fox DJ, Pandya S, et al. Delayed diagnosis in Duchenne muscular dystrophy: data from the Muscular Dystrophy Surveillance, Tracking, and Research Network (MD STARnet). J Pediatr. 2009;155(3):380–385. doi: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.02.007; Ankala A, da Silva C, Gualandi F, et al. A comprehensive genomic approach for neuromuscular diseases gives a high diagnostic yield. Ann Neurol. 2015;77(2):206–214. doi: https://doi.org/10.1002/ana.24303; Wonkam-Tingang E, Nguefack S, Esterhuizen AI, et al. DMD-related muscular dystrophy in Cameroon: Clinical and genetic profiles. Mol Genet Genomic Med. 2020;8(8):e1362. doi: https://doi.org/10.1002/mgg3.1362; Karaiev T, Tkachenko O, Kononets O, Lichman L. A family history of Duchenne muscular dystrophy. Georgian Med News. 2020;(303):79–85.; Kononets O, Karaiev T, Tkachenko O, Lichman L. Renal, hepatic and immune function indices in patients with Duchenne muscular dystrophy. Georgian Med News. 2020;(309):64–71.; Rosales XQ, Chu ML, Shilling C, et al. Fidelity of gammaglutamyl transferase (GGT) in differentiating skeletal muscle from liver damage. J Child Neurol. 2008;23(7):748–751. doi: https://doi.org/10.1177/0883073808314365; Matsumura T, Takahashi M, Nakamori M, et al. Erythrocyte from Duchenne muscular dystrophy is fragile. Rinsho Shinkeigaku. 2004;44(10):695–698.; Braat E, Hoste L, De Waele L, et al. Renal function in children and adolescents with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2015;25(5):381387. doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2015.01.005; Phillips MF, Quinlivan RC, Edwards RH, Calverley PM. Changes in spirometry over time as a prognostic marker in patients with Duchenne muscular dystrophy. Am J Respir Crit Care Med. 2001;164(12):2191–2194. doi: https://doi.org/10.1164/ajrccm.164.12.2103052; Rideau Y, Jankowski LW, Grellet J. Respiratory function in the muscular dystrophies. Muscle Nerve. 1981;4(2):155–164. doi: https://doi.org/10.1002/mus.880040213; Inkley SR, Oldenburg FC, Vignos PJ Jr. Pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy related to stage of disease. Am J Med. 1974;56(3):297–306. doi: https://doi.org/10.1016/0002-9343(74)90611-1; Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 3: primary care, emergency management, psychosocial care, and transitions of care across the lifespan. Lancet Neurol. 2018;17(5):445–455. doi: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(18)30026-7; Birnkrant DJ, Bushby KM, Amin RS, et al. The respiratory management of patients with Duchenne muscular dystrophy: a DMD care considerations working group specialty article. Pediatr Pulmonol. 2010;45(8):739–748. doi: https://doi.org/10.1002/ppul.21254; Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004;170(4):456–465. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200307-885ST; Polavarapu K, Manjunath M, Preethish-Kumar V, et al. Muscle MRI in Duchenne muscular dystrophy: Evidence of a distinctive pattern. Neuromuscul Disord. 2016;26(11):768–774. doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2016.09.002; Руденко Д.И., Поздняков А.В., Суслов В.М. Методы визуализации мышечной дистрофии Дюшенна (литературный обзор) // Международный неврологический журнал. — 2017. — № 2. — С. 84–92. — doi: https://doi.org/10.22141/2224-0713.2.88.2017.100199; Sbrocchi AM. Dietary Reference Intakes for Calcium and Vitamin D. Institute of Medicine (US) Committee to Review Dietary Reference Intakes for Vitamin D and Calcium; Ross AC, Taylor CL, Yaktine AL, Del Valle HB, eds. Washington (DC): National Academies Press (US); 2011.; Sbrocchi AM, Rauch F, Jacob P, et al. The use of intravenous bisphosphonate therapy to treat vertebral fractures due to osteoporosis among boys with Duchenne muscular dystrophy. Osteoporos Int. 2012;23(11):2703–2711. doi: https://doi.org/10.1007/s00198-012-1911-3; Stücker R, Stücker S, Mladenov K. Spinal deformity in Duchenne muscular dystrophy. Orthopade. 2021;50(8):638–642. doi: https://doi.org/10.1007/s00132-021-04127-3; Waldrop MA, Flanigan KM. Update in Duchenne and Becker muscular dystrophy. Curr Opin Neurol. 2019;32(5):722–727. doi: https://doi.org/10.1097/WCO.0000000000000739; Lee JS, Kim K, Jeon YK, et al. Effects of Traction on Interpretation of Lumbar Bone Mineral Density in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy: A New Measurement Method and Diagnostic Criteria Based on Comparison of Dual-Energy X-Ray Absorptiometry and Quantitative Computed Tomography. J Clin Densitom. 2020;23(1):53–62. doi: https://doi.org/10.1016/j.jocd.2018.07.006; Leroy-Willig A, Willig TN, Henry-Feugeas MC, et al. Body composition determined with MR in patients with Duchenne muscular dystrophy, spinal muscular atrophy, and normal subjects. Magn Reson Imaging. 1997;15(7):737–744. doi: https://doi.org/10.1016/s0730-725x(97)00046-5; McDonald CM, Campbell C, Torricelli RE, et al. Ataluren in patients with nonsense mutation Duchenne muscular dystrophy (ACT DMD): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet. 2017;390(10101):1489–1498. doi: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)31611-2; Gordon KE, Dooley JM, Sheppard KM, et al. Impact of bisphosphonates on survival for patients with Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics. 2011;127(2):e353–e358. doi: https://doi.org/10.1542/peds.2010-1666; Janisch M, Buchholtz SN, Haden MV. Pediatric palliative care of Duchenne muscular dystrophy in Germany. Neuropediatrics. 2018;49(S 02):S1–S69. doi: https://doi.org/10.1055/s-0038-1675922; Sadasivan A, Warrier MG, Polavarapu K, et al. Palliative care in Duchenne muscular dystrophy: A study on parents’ understanding. Indian J Palliat Care. 2021;27(1):146–151. doi: https://doi.org/10.4103/IJPC.IJPC_259_20; Engel JM, Kartin D, Carter GT, et al. Pain in youths with neiromuscular disease. Am J Hosp Palliat Care. 2009;26(5):405–412. doi: https://doi.org/10.1177/1049909109346165; McDonald CM, Henricson EK, Han JJ, et al. The 6-minute walk test as a new outcome measure in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2010;41(4):500–510. doi: https://doi.org/10.1002/mus.21544; McDonald CM. Timed function tests have withstood the test of time as clinically meaningful and responsive endpoints in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2018;58(5):614–617. doi: https://doi.org/10.1002/mus.26334; Henricson E, Abresch R, Han JJ, et al. The 6-Minute Walk Test and Person-Reported Outcomes in Boys with Duchenne Muscular Dystrophy and Typically Developing Controls: Longitudinal Comparisons and Clinically-Meaningful Changes Over One Year. PLoS Curr. 2013;5:ecurrents.md.9e17658b007eb79fcd6f723089f79e06. doi: https://doi.org/10.1371/currents.md.9e17658b007eb79fcd6f723089f79e06; McDonald CM, Henricson EK, Abresch RT, et al. The 6-minute walk test and other endpoints in Duchenne muscular dystrophy: longitudinal natural history observations over 48 weeks from a multicenter study. Muscle Nerve. 2013;48(3):343–356. doi: https://doi.org/10.1002/mus.23902; McDonald CM, Henricson EK, Han JJ, et al. The 6-minute walk test in Duchenne/Becker muscular dystrophy: longitudinal observations. Muscle Nerve. 2010;42(6):966–974. doi: https://doi.org/10.1002/mus.21808; Pandya S, Florence JM, King WM, et al. Reliability of goniometric measurements in patients with Duchenne muscular dystrophy. Phys Ther. 1985;65(9):1339–1342. doi: https://doi.org/10.1093/ptj/65.9.1339; Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol. 2010;9(2):177–189. doi: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(09)70272-8; Mercuri E, Muntoni F, Osorio AN, et al. Safety and effectiveness of ataluren: comparison of results from the STRIDE Registry and CINRG DMD Natural History Study. J Comp Eff Res. 2020;9(5):341–360. doi: https://doi.org/10.2217/cer-2019-0171; Finkel RS, Flanigan KM, Wong B, et al. Phase 2a study of atalurenmediated dystrophin production in patients with nonsense mutation Duchenne muscular dystrophy. PLoS One. 2013;8(12):e81302. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0081302; Трансларна®: инструкция по применению. Регистрационное удостоверение № ЛП-006596. Дата регистрации: 24.11.2020 // Государственный реестр лекарственных средств: официальный сайт. Доступно по: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=0a1cb70a-0f00-4d41-b4b2-9ac96aac4cca. Ссылка активна на 17.08.2023.; Kinnett K, Noritz G. The PJ Nicholoff Steroid Protocol for Duchenne and Becker Muscular Dystrophy and Adrenal Suppression. PLoS Curr. 2017;9:ecurrents.md.d18deef7dac96ed135e0dc8739917b6e. doi: https://doi.org/10.1371/currents.md.d18deef7dac96ed135e0dc8739917b6e; Mercuri E, Muntoni F, Buccella F, et al. Age at loss of ambulation in patients with DMD from the STRIDE Registry and the CINRG Duchenne Natural History Study: a matched cohort analysis. Neuromuscular Disorders. 2022;32(Suppl 1):S52. doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2022.07.045; Manzur AY, Kuntzer T, Pike M, Swan A. Glucocorticoid corticosteroids for Duchenne muscular dystrophy. Cochrane Database Syst Rev. 2008;(1):CD003725. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD003725.pub3; Moxley RT 3rd, Ashwal S, Pandya S, et al. Practice parameter: corticosteroid treatment of Duchenne dystrophy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2005;64(1):13–20. doi: https://doi.org/10.1212/01.WNL.0000148485.00049.B7; Marden JR, Freimark J, Yao Z, et al. Real-world outcomes of long-term prednisone and deflazacort use in patients with Duchenne muscular dystrophy: experience at a single, large care center. J Comp Eff Res. 2020;9(3):177–189. doi: https://doi.org/10.2217/cer-2019-0170; Angelini C, Peterle E. Old and new therapeutic developments in steroid treatment in Duchenne muscular dystrophy. Acta Myol. 2012;31(1):9–15.; Гремякова Т.А., Суслов В.М., Сакбаева Г.Е., Степанов А.А. Витамин D в профилактике и терапии коморбидных состояний при мышечной дистрофии Дюшенна // Неврологический журнал им. Л.О. Бадаляна. — 2021. — Т. 2. — № 1. — С. 38–50. — doi: https://doi.org/10.46563/2686-8997-2021-2-1-38-50; Allington N, Vivegnis D, Gerard P. Cyclic administration of pamidronate to treat osteoporosis in children with cerebral palsy or a neuromuscular disorder: a clinical study. Acta Orthop Belg. 2005;71(1):91–97.; Wood CL, Cheetham TD, Guglieri M, et al. Testosterone Treatment of Pubertal Delay in Duchenne Muscular Dystrophy. Neuropediatrics. 2015;46(6):371–376. doi: https://doi.org/10.1055/s-0035-1563696; Bhasin S, Cunningham GR, Hayes FJ, et al. Testosterone therapy in men with androgen deficiency syndromes: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(6):2536–2559. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2009-2354; Wood CL, Straub V, Guglieri M, et al. Short stature and pubertal delay in Duchenne muscular dystrophy. Arch Dis Child. 2016;101(1):101–106. doi: https://doi.org/10.1136/archdischild-2015-308654; Bianchi ML, Biggar D, Bushby K, et al. Endocrine aspects of Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2011;21(4):298–303. doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2011.02.006; Martigne L, Seguy D, Pellegrini N, et al. Efficacy and tolerance of gastrostomy feeding in Duchenne muscular dystrophy. Clin Nutr. 2010;29(1):60–64. doi: https://doi.org/10.1016/j.clnu.2009.06.009; McKim DA, Katz SL, Barrowman N, et al. Lung volume recruitment slows pulmonary function decline in Duchenne muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil. 2012;93(7):1117–1122. doi: https://doi.org/10.1016/j.apmr.2012.02.024; Stehling F, Bouikidis A, Schara U, Mellies U. Mechanical insufflation/exsufflation improves vital capacity in neuromuscular disorders. Chron Respir Dis. 2015;12(1):31–35. doi: https://doi.org/10.1177/1479972314562209; Chiou M, Bach JR, Jethani L, Gallagher MF. Active lung volume recruitment to preserve vital capacity in Duchenne muscular dystrophy. J Rehabil Med. 2017;49(1):49–53. doi: https://doi.org/10.2340/16501977-2144; Archer JE, Gardner AC, Roper HP, et al. Duchenne muscular dystrophy: the management of scoliosis. J Spine Surg. 2016;2(3):185–194. doi: https://doi.org/10.21037/jss.2016.08.05; Alexander WM, Smith M, Freeman BJ, et al. The effect of posterior spinal fusion on respiratory function in Duchenne muscular dystrophy. Eur Spine J. 2013;22(2):411–416. doi: https://doi.org/10.1007/s00586-012-2585-4; Takaso M, Nakazawa T, Imura T, et al. Surgical management of severe scoliosis with high risk pulmonary dysfunction in Duchenne muscular dystrophy: patient function, quality of life and satisfaction. Int Orthop. 2010;34(5):695–702. doi: https://doi.org/10.1007/s00264-010-0957-0; Cullom C, Vo V, McCabe MD. Orthotopic Heart Transplantation in Manifesting Carrier of Duchenne Muscular Dystrophy. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2022;36(8 Pt A):2593–2599. doi: https://doi.org/10.1053/j.jvca.2021.09.047; Hayes J, Veyckemans F, Bissonnette B. Duchenne muscular dystrophy: an old anesthesia problem revisited. Paediatr Anaesth. 2008;18(2):100–106. doi: https://doi.org/10.1111/j.1460-9592.2007.02302.x; Sepulveda C, Marlin A, Yoshida T, Ullrich A. Palliative care: the World Health Organization’s global perspective. J Pain Symptom Manage. 2002;24(2):91–96. doi: https://doi.org/10.1016/s0885-3924(02)00440-2; Pastrana T, Junger S, Ostgathe C, et al. A matter of definition — key elements identified in a discourse analysis of definitions of palliative care. Palliat Med. 2008;22(3):222–232. doi: https://doi.org/10.1177/0269216308089803; Жданова Л.В., Лебедева О.А., Колмакова В.В., Русинова Т.А. Развитие амбулаторной паллиативной помощи детям и подросткам в Республике Бурятия // Вестник Бурятского государственного университета. Медицина и фармация. — 2019. — Вып. 1. — С. 39–43. — doi: https://doi.org/10.18101/2306-1995-2019-1-39-43; Минаева Н.В., Исламова Р.И., Баженова М.И. Выездная патронажная паллиативная медицинская помощь детям: двухлетний опыт работы некоммерческой благотворительной организации // Вопросы современной педиатрии. — 2020. — Т. 9. — № 1. — С. 46–56. — doi: https://doi.org/10.15690/vsp.v19i1.2085; Соколова М.Г., Никишина О.А. Использование искусственной вентиляции легких у тяжелобольных детей в домашних условиях // Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения. — 2013. — Т. 8. — № 1. — С. 262–263.; Rehabilitation & physical therapy. In: Parent Project Muscular Dystrophy: Official website. Available online: https://www.parent-projectmd.org/care/care-guidelines/by-area/physical-therapy-and-stretching. Accessed on August 18, 2023.; Gianola S, Castellini G, Pecoraro V, et al. Effect of Muscular Exercise on Patients With Muscular Dystrophy: A Systematic Review and Meta-Analysis of the Literature. Front Neurol. 2020;11:958. doi: https://doi.org/10.3389/fneur.2020.00958; Sacks D, Baxter B, Campbell BCV, et al. Multisociety Consensus Quality Improvement Revised Consensus Statement for Endovascular Therapy of Acute Ischemic Stroke. Int J Stroke. 2018;13(6):612–632. doi: https://doi.org/10.1177/1747493018778713; Case LE, Apkon SD, Eagle M, et al. Rehabilitation Management of the Patient With Duchenne Muscular Dystrophy. Pediatrics. 2018;142(Suppl 2):S17–S33. doi: https://doi.org/10.1542/peds.2018-0333D; Association of Paediatric Chartered Physiotherapists. Guidance for Paediatric Physiotherapists Managing Neuromuscular Disorders. Published: March 2017. Review: March 2020. Available online: https://apcp.csp.org.uk/system/files/guidance_for_paediatric_physiotherapists_managing_neuromuscular_disorders_-_2017.pdf. Accessed on August 18, 2023.; Uttley L, Carlton J, Woods HB, Brazier J. A review of quality of life themes in Duchenne muscular dystrophy for patients and carers. Health Qual Life Outcomes. 2018;16(1):237. doi: https://doi.org/10.1186/s12955-018-1062-0; Pandya S, Andrews J, Campbell K, Meaney FJ. Rehabilitative technology use among individuals with Duchenne/Becker muscular dystrophy. J Pediatr Rehabil Med. 2016;9(1):45–53. doi: https://doi.org/10.3233/PRM-160356; Pardo AC, Do T, Ryder T, et al. Combination of steroids and ischial weight-bearing knee ankle foot orthoses in Duchenne’s muscular dystrophy prolongs ambulation past 20 years of age — a case report. Neuromuscul Disord. 2011;21(11):800–802. doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2011.06.006; Garralda ME, Muntoni F, Cunniff A, Caneja AD. Knee-ankle-foot orthosis in children with Duchenne muscular dystrophy: user views and adjustment. Eur J Paediatr Neurol. 2006;10(4):186–191. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2006.07.002; Aydin Yağcioğlu G, Alemdaroğlu Gürbüz İ, Karaduman A, et al. Kinesiology Taping in Duchenne Muscular Dystrophy: Acute Effects on Performance, Gait Characteristics, and Balance. Dev Neurorehabil. 2021;24(3):199–204. doi: https://doi.org/10.1080/17518423.2020.1839805; Abresch RT, Carter GT, Han JJ, McDonald CM. Exercise in neuromuscular diseases. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(3):653–673. doi: https://doi.org/10.1016/j.pmr.2012.06.001; Alemdaroğlu I, Karaduman A, Yilmaz ÖT, Topaloğlu H. Different types of upper extremity exercise training in Duchenne muscular dystrophy: effects on functional performance, strength, endurance, and ambulation. Muscle Nerve. 2015;51(5):697–705. doi: https://doi.org/10.1002/mus.24451; Hind D, Parkin J, Whitworth V, et al. Aquatic therapy for children with Duchenne muscular dystrophy: a pilot feasibility randomised controlled trial and mixed-methods process evaluation. Health Technol Assess. 2017;21(27):1–120. doi: https://doi.org/10.3310/hta21270; Bulut N, Karaduman A, Alemdaroğlu-Gürbüz İ, et al. The effect of aerobic training on motor function and muscle architecture in children with Duchenne muscular dystrophy: A randomized controlled study. Clin Rehabil. 2022;36(8):1062–1071. doi: https://doi.org/10.1177/02692155221095491; Jansen M, van Alfen N, Geurts AC, de Groot IJ. Assisted bicycle training delays functional deterioration in boys with Duchenne muscular dystrophy: the randomized controlled trial “no use is disuse”. Neurorehabil Neural Repair. 2013;27(9):816–827. doi: https://doi.org/10.1177/1545968313496326; Darmahkasih AJ, Rybalsky I, Tian C, et al. Neurodevelopmental, Behavioral, and Emotional Symptoms Common in Duchenne Muscular Dystrophy. Muscle Nerve. 2020;61(4):466–474. doi: https://doi.org/10.1002/mus.26803; Araujo APQC, Nardes F, Fortes CPDD, et al. Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy. Part 2: rehabilitation and systemic care. Arq Neuropsiquiatr. 2018;76(7):481–489. doi: https://doi.org/10.1590/0004-282X20180062; Chen H. A Mini-Review on The Rehabilitation of Duchenne Muscular Dystrophy. EPMR. 2021;3(2):000560. doi: https://doi.org/10.31031/EPMR.2021.03.000560; Richardson M, Frank AO. Electric powered wheelchairs for those with muscular dystrophy: problems of posture, pain and deformity. Disabil Rehabil Assist Technol. 2009;4(3):181–188. doi: https://doi.org/10.1080/17483100802543114; Pedlow K, McDonough S, Lennon S, et al. Assisted standing for Duchenne muscular dystrophy. Cochrane Database Syst Rev. 2019;10(10):CD011550. doi: https://doi.org/10.1002/14651858.CD011550.pub2; Saito T, Ohfuji S, Matsumura T, et al. Safety of a Pandemic Influenza Vaccine and the Immune Response in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy. Intern Med. 2015;54(10):1199–1205. doi: https://doi.org/10.2169/internalmedicine.54.1186; Vaccination recommendations. In: Parent Project Muscular Dystrophy: Official website. Available online: https://www.parentpro-jectmd.org/site/PageServer?pagename=Care_area_vaccinations. Accessed on August 18, 2023.; Mochizuki H, Okahashi S, Ugawa Y, et al. Heart rate variability and hypercapnia in Duchenne muscular dystrophy. Intern Med. 2008;47(21):1893–1897. doi: https://doi.org/10.2169/internalmedicine.47.1118; Takasugi T, Ishihara T, Kawamura J, et al. Blood gas changes in Duchenne type muscular dystrophy. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi. 1995;33(1):17–22.; West NA, Yang ML, Weitzenkamp DA, et al. Patterns of growth in ambulatory males with Duchenne muscular dystrophy. J Pediatr. 2013;163(6):1759–1763.e1. doi: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2013.08.004; Lohman TG, Roche AF, Martorell R. Anthropometric standardization reference manual. Champaign, IL: Human Kinetic Books; 1988.; van Bockel EA, Lind JS, Zijlstra JG, et al. Cardiac assessment of patients with late stage Duchenne muscular dystrophy. Neth Heart J. 2009;17(6):232–237. doi: https://doi.org/10.1007/BF03086253; Martins E, Silva-Cardoso J, Silveira F, et al. Left ventricular function in adults with muscular dystrophies: genotype-phenotype correlations. Rev Port Cardiol. 2005;24(1):23–35.; Cummings EA, Ma J, Fernandez CV, et al. Incident Vertebral Fractures in Children With Leukemia During the Four Years Following Diagnosis. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(9):3408–3417. doi: https://doi.org/10.1210/JC.2015-2176; Christiansen BA, Bouxsein ML. Biomechanics of vertebral fractures and the vertebral fracture cascade. Curr Osteoporos Rep. 2010;8(4):198–204. doi: https://doi.org/10.1007/s11914-010-0031-2; Janisch M, Boehme K, Thiele S, et al. Tasks and interfaces in primary and specialized palliative care for Duchenne muscular dystrophy — A patients’ perspective. Neuromuscul Disord. 2020;30(12):975–985. doi: https://doi.org/10.1016/j.nmd.2020.09.031; Arias R, Andrews J, Pandya S, et al. Palliative care services in families of males with Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2011;44(1):93–101. doi: https://doi.org/10.1002/mus.22005; https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2348

الاتاحة: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2348
https://doi.org/10.15690/pf.v20i5.2615

المؤلفون: T. A. Gremyakova, S. B. Artemyeva, E. N. Baybarina, N. D. Vashakmadze, V. I. Guzeva, E. V. Gusakova, L. M. Kuzenkova, A. E. Lavrova, O. A. Lvova, S. V. Mikhaylova, L. P. Nazarenko, S. S. Nikitin, A. V. Polyakov, E. L. Dadali, A. G. Rumyantsev, G. E. Sakbaeva, V. M. Suslov, O. I. Gremyakova, A. A. Stepanov, N. I. Shakhovskaya, Т. А. Гремякова, С. Б. Артемьева, Е. Н. Байбарина, Н. Д. Вашакмадзе, В. И. Гузева, Е. В. Гусакова, Л. М. Кузенкова, А. Е. Лаврова, О. А. Львова, С. В. Михайлова, Л. П. Назаренко, С. С. Никитин, А. В. Поляков, Е. Л. Дадали, А. Г. Румянцев, Г. Е. Сакбаева, В. М. Суслов, О. И. Гремякова, А. А. Степанов, Н. И. Шаховская

المساهمون: State budget funding., Государственное бюджетное финансирование.

المصدر: Neuromuscular Diseases; Том 13, № 2 (2023); 10-19 ; Нервно-мышечные болезни; Том 13, № 2 (2023); 10-19 ; 2413-0443 ; 2222-8721 ; 10.17650/2222-8721-2023-13-2

مصطلحات موضوعية: мышечная дистрофия Дюшенна, рекомендации, дистрофин, глюкокортикостероиды, витамин D, реабилитация, генотерапия, recommendations, dystrophin, glucocorticosteroids, vitamin D, physical therapy, gene therapy

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/539/346; Ryder S., Leadley R.M., Armstrong N. et al. The burden, epidemiology, costs and treatment for Duchenne muscular dystrophy: an evidence review. Orphanet J Rare Dis 2017;(12):79. DOI:10.1186/s13023-017-0631-3; Birnkrant D.J., Bushby K., Bann C.M., Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. 2018. Lancet Neurol 2018;17(3):251–67. DOI:10.1016/S1474-4422(18)30024-3; Koenig M., Hofman E.P., Bertelson C.J. et al. Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) cDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and afected individuals. Cell 1987;50:509–17. DOI:10.1016/0092-8674(87)90504-6; Crisafulli S., Sultana J., Fontana A. et al. Global epidemiology of Duchenne muscular dystrophy: an updated systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis 2020;15(1):141. DOI:10.1186/s13023-020-01430-8; Romitti P.A., Da P., Zhu Y. et al. Prevalence of Duchenne and Becker muscular dystrophies in the United States. Pediatrics 2015;135(3):513–21. DOI:10.1542/peds.2014-2044; Ricci G., Bello L., Torri F. et al. Therapeutic opportunities and clinical outcome measures in Duchenne muscular dystrophy. Neurol Sci 2022;1–9. DOI:10.1007/s10072-022-06085-w; Blake D.J., Weir A., Newey S.E., Davies K.E. Function and genetics of dystrophin and dystrophin-related proteins in muscle. Physiol Rev 2002;82:291–329. DOI:10.1152/physrev.00028.2001; Doorenweerd N., Mahfouz A., van Putten M. et al. Timing and localization of human dystrophin isoform expression provide insights into the cognitive phenotype of Duchenne muscular dystrophy [published correction appears in Sci Rep 2018;8(1):4058]. Sci Rep 2017;7(1):12575. DOI:10.1038/s41598-017-12981-5; Ferizovic N., Summers J., Ortiz de Zarate I.B. Prognostic indicators of disease progression in Duchenne muscular dystrophy: A literature review and evidence synthesis. PLoS One 2022;17(3):e0265879. DOI:10.1371/journal.pone.0265879; Birnkrant D.J., Bushby K., Bann C.M. et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol 2018;S1474-4422(18)30025-5.; Bianchi M.L., Morandi L., Andreucci E. et al. Low bone density and bone metabolism alterations in Duchenne muscular dystrophy: response to calcium and vitamin D treatment. Osteoporos Int 2011;(22):529–39. DOI:10.1007/s00198-010-1275-5; Bian Q., McAdam L., Grynpas M. et al. Increased rates of vitamin D insufficiency in boys with Duchenne muscular dystrophy despite higher vitamin D3 supplementation. Global Pediatric Health 2019;(6):1–7. DOI:10.1177/2333794X19835661; Jansen M., van Alfen N., Geurts A.C.H. et al. Assisted bicycle training delays functional deterioration in boys with Duchenne muscular dystrophy: the randomized controlled trial “No use is disuse”. Neurorehabilit Neural Rep 2013;27(9):816–27. DOI:10.1177/1545968313496326; D'Amico A., Catteruccia M., Baranello G. Diagnosis of Duchenne muscular dystrophy in Italy in the last decade: Critical issues and areas for improvements. Neuromuscul Disord 2017;27(5):447–51. DOI:10.1016/j.nmd.2017.02.006; Gremiakova T.A., Gremiakova O.I., Sakbaeva G.E. et al. Duchenne Muscular dystrophy diagnostic gaps in primary medical chain. 17 International Congress on Neuromuscular Diseases, Brussels, July 5–9, 2022. Abstr. eP04.01.06.; Bladen C.L., Salgado D., Monges S. The TREAT-NMD DMD Global Database: Analysis of more than 7,000 Duchenne muscular dystrophy mutations. Hum Mut 2015;36(4):395–402. DOI:10.1002/humu.22758; Ward L.M., Konji V., Ma J. The management of osteoporsois in children. Osteoporos Int 2016;27:2147–79. DOI:10.1007/ s00198-016-3515-9; Bachrach L.K. Diagnosis and treatment of pediatric osteoporosis. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 2014;21:454–60. DOI:10.1097/MED.0000000000000106; Sbrocchi A.M., Rauch F., Jacob P. et al. The use of intravenous bisphosphonate therapy to treat vertebral fractures due to osteoporosis among boys with Duchenne muscular dystrophy. Osteoporos Int 2012;23:2703–11. DOI:10.1007/s00198-012-1911-3; Gordon K.E., Dooley J.M., Sheppard K.M. et al. Impact of bisphosphonates on survival for patients with Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics 2011;127:e353–358. DOI:10.1542/peds.2010-1666; Пигарова Е.А., Поваляева А.А., Дзеранова Л.К., Рожинская Л.Я. Роль витамина D в профилактике и лечении остеопороза – новый взгляд на известную проблему. РМЖ. Медицинское обозрение 2019;10(II):102–6; Carmel A.S., Shieh A., Bang H., Bockman R.S. The 25(OH)D level needed to maintain a favorable bisphosphonate response is ≥33 ng/ml. Osteoporos Int 2012;23:2479–87. DOI:10.1007/s00198-011-1868-7; Peris P., Martínez-Ferrer A., Monegal A. et al. 25 hydroxyvitamin D serum levels influence adequate response to bisphosphonate treatment in postmenopausal osteoporosis. Bone 2012; 51:54–8. DOI:10.1016/j.bone.2012.03.026; Srivastava T., Dai H., Haney C.J. Serum 25-hydroxyvitamin D level and acute-phase reaction following initial intravenous bisphosphonate. J Bone Miner Res 2011;26:437–8. DOI:10.1002/jbmr.290; Rosen C.J., Brown S. Severe hypocalcemia after intravenous bisphosphonate therapy in occult vitamin D deficiency. N Engl J Med 2003;348:1503, 1504. DOI:10.1056/NEJM200304103481521; Bertoldo F., Pancheri S., Zenari S. et al. Serum 25-hydroxyvitamin D levels modulate the acute-phase response associated with the first nitrogen-containing bisphosphonate infusion. J Bone Miner Res 2010;25:447–54. DOI:10.1359/jbmr.09; Marden J.R., Freimark J., Yao Z. Real-world outcomes of long-term prednisone and deflazacort use in patients with Duchenne muscular dystrophy: experience at a single, large care center. J Comp Eff Res 2020;9(3):177–89. DOI:10.2217/cer-2019-017; McDonald C.M. Long-term benefits of glucocorticoids in Duchenne muscular dystrophy – a matter of function, quality of life, and death. Available at: https://pdf.sciencedirectassets.com.; Matthews E., Brassington R., Kuntzer T. et al. Corticosteroids for the treatment of Duchenne muscular dystrophy. Cochrane Database Syst Rev 2016;(5):CD003725. DOI:10.1002/14651858.CD003725.pub4; Henricson E.K., Abresch R.T., Cnaan A. et al. The cooperative international neuromuscular research group Duchenne natural history study: Glucocorticoid treatment preserves clinically meaningful functional milestones and reduces rate of disease progression as measured by manual muscle testing and other commonly used clinical trial outcome measures. Muscle Nerve 2013;48(1):55–67. DOI:10.1002/mus.23808; Schram G., Fournier A., Leduc H. et al. All-cause mortality and cardiovascular outcomes with prophylactic steroid therapy in Duchenne muscular dystrophy. J Am Coll Cardiol 2013;61(9):948–54. DOI:10.1016/j.jacc.2012.12.008; Gloss D., Moxley R.T., Ashwal S., Oskoui M. Practice guideline update summary: Corticosteroid treatment of Duchenne muscular dystrophy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2016;86(5):465–72. DOI:10.1212/WNL.000000000000233; McDonald C.M., Henricson E.K., Abresch R.T. et al. The 6-minute walk test and other endpoints in Duchenne muscular dystrophy: longitudinal natural history observations over 48 weeks from a multicenter study. Muscle Nerve 2013;48(3):343–56. DOI:10.1002/mus.23902; McDonald C.M., Sajeev G., Yao Z. et al. Deflazacort vs prednisone treatment for Duchenne muscular dystrophy: A meta-analysis of disease progression rates in recent multicenter clinical trials. Muscle Nerve 2020;61(1):26–35. DOI:10.1002/mus.26736; Manzur A.Y., Kuntzer T., Pike M., Swan A. Glucocorticoid corticosteroids for Duchenne muscular dystrophy. Cochrane Database Syst Rev 2008;(1):CD003725. DOI:10.1002/14651858.CD003725.pub3; Connolly A.M., Zaidman C.M., Golumbek P.T. Twice-weekly glucocorticosteroids in infants and young boys with Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve 2019;59(6):650–7. DOI:10.1002/mus.26441; Beenakker E.A., Fock J.M., Van Tol M.J. et al. Intermittent prednisone therapy in Duchenne muscular dystrophy: A randomized controlled trial. Arch Neurol 2005;62(1):128–32. DOI:10.1001/archneur.62.1.128; Ricotti V., Ridout D. A., Scott E. et al. Long-term benefits and adverse effects of intermittent versus daily glucocorticoids in boys with Duchenne muscular dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84(6):698–705. DOI:10.1136/jnnp-2012-303902; Quattrocelli M., Zelikovich A. S., Jiang Z. et al. Pulsed glucocorticoids enhance dystrophic muscle performance through epigeneticmetabolic reprogramming. JCI Insight 2019;4(24):e132402. DOI:10.1172/jci.insight.132402; Quattrocellia M., Zelikovicha A.S., Salamonea I.M. et al. Mechanisms and clinical applications of glucocorticoid steroids in muscular dystrophy. J Neuromusc Disord 2021;8:39–52. DOI:10.3233/JND-200556; Ten Dam K., de Groot I. J., Noordam C. et al. Normal height and weight in a series of ambulant Duchenne muscular dystrophy patients using the 10 day on/10 day off prednisone regimen. Neuromuscul Disord 2012;22(6):500–4. DOI:10.1016/j.nmd.2012.01.005; Crabtree N.J., Adams J.E., Padidela R. et al. Growth, bone health & ambulatory status of boys with DMD treated with daily vs. intermittent oral glucocorticoid regimen. Bone 2018;116:181–6. DOI:10.1016/j.bone.2018.07.019; Biggara W.D., Skalskyb A., McDonalds C.M. Comparing deflazacort and prednisone in Duchenne muscular dystrophy. J Neuromuscular Dis 2022;9:463–76. DOI 10.3233/JND-210776; Griggs R.C., Miller J.P., Greenberg C.R. et al. Efficacy and safety of deflazacort vs. prednisone and placebo for Duchenne muscular dystrophy. Neurology 2016;87(20):2123–31. DOI:10.1212/WNL.0000000000003217; Kim S., Campbell K.A., Fox D.J. et al. STARnet. Corticosteroid treatments in males with Duchenne muscular dystrophy: Treatment duration and time to loss of ambulation. J Child Neurol 2015;30(10):1275–80. DOI:10.1177/0883073814558120; Shieh P.B., McIntosh J., Jin F. et al. Deflazacort versus prednisone/ prednisolone for maintaining motor function and delaying loss of ambulation: A post HOC analysis from the ACT DMD trial. Muscle Nerve 2018;58(5):639–45. DOI:10.1002/mus.26191; Barber B.J., Andrews J.G., Lu Z. et al. Oral corticosteroids and onset of cardiomyopathy in Duchenne muscular dystrophy. J Pediatr 2013;163(4):1080–4.e1. DOI:10.1016/j.jpeds.2013.05.060; Sanchez M.J., Scott W., Pessana F. et al. Comparison of the effect of three steroid regimens on cardiac function in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Cardiol 2005;26(6):768–71. DOI:10.1007/s00246-005-0909-4; Frank D.E., Schnell F.J., Akana C. et al. Increased dystrophin production with golodirsen in patients with Duchenne muscular dystrophy. Neurology 2020;94:e2270–e2282. DOI:10.1212/WNL.0000000000009233; Mercuri E., Muntoni F., Osorio A.N.J. et al. Safety and effectiveness of ataluren: comparison of results from the STRIDE Registry and CINRG DMD Natural History Study. Comp Eff Res 2020;9(5):341–60. DOI:10.2217/cer-2019-0171; Clemens P.R., Rao V.K., Connolly A.M. et al. Safety, tolerability, and efficacy of viltolarsen in boys with Duchenne muscular dystrophy amenable to exon 53 skipping a phase 2 randomized clinical trial. JAMA Neurol 2020;77(8):982–91. DOI:10.1001/jamaneurol.2020.1264; Campbell C., Barohn R.J., Bertini E. Meta-analyses of ataluren randomized controlled trials in nonsense mutation Duchenne muscular dystrophy. J Comp Eff Res 2020;9(14):973–84. DOI:10.2217/cer-2020-0095; Servais L., Mercuri E., Straub V. et al. Long-term safety and efficacy data of golodirsen in ambulatory patients with Duchenne muscular dystrophy amenable to exon 53 skipping: a first-in-human, multicenter, two-part, open-label, phase 1/2 trial. Nucleic Acid Ther 2022;32(1):29–39. DOI:10.1089/nat.2021.0043; Rivera S.R., Jhamb S.K., Abdel-Hamid H.Z. et al. Medical management of muscle weakness in Duchenne muscular dystrophy. PLoS One 2020;15(10):e0240687. DOI:10.1371/journal.pone.0240687; Mendell J.R., Goemans N., Lowes L.P. et al. Longitudinal effect of eteplirsen versus historical control on ambulation in Duchenne muscular dystrophy. Ann Neurol 2016;79(2):257–71. DOI:10.1002/ana.24555; Гремякова Т.А., Артемьева С.Б., Вашакмадзе Н.Д. и др. Основополагающее значение понятий «амбулаторность» и «неам булаторность» в комплексной оценке состояния пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна. Нервно-мышечные болезни 2022;12(2):10–8. DOI:10.17650/2222-8721-2022-12-2-10-18 DOI:10.17650/2222-8721-2022-12-2-10-18; Waldrop M.A., Flanigan K.M. Update in Duchenne and Becker muscular dystrophy. Curr Opin Neurol 2019;32(5):722–7. DOI:10.1097/WCO.0000000000000739; https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/539

الاتاحة: https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/539
https://doi.org/10.17650/2222-8721-2023-13-2-10-19

المؤلفون: T. A. Gremyakova, S. V. Artemyeva, N. D. Vashakmadze, I. P. Vitkovskaya, V. I. Guzeva, O. V. Guzeva, L. M. Kuzenkova, S. V. Mikhailova, L. P. Nazarenko, T. M. Pervunina, N. L. Pechatnikova, T. V. Podkletnova, G. E. Sakbaeva, A. A. Stepanov, V. M. Suslov, O. I. Gremyakova, N. I. Shakhovskaya, S. S. Nikitin, Т. А. Гремякова, С. Б. Артемьева, Н. Д. Вашакмадзе, И. П. Витковская, В. И. Гузева, О. В. Гузева, Л. М. Кузенкова, С. В. Михайлова, Л. П. Назаренко, Т. М. Первунина, Н. Л. Печатникова, Т. В. Подклетнова, Г. Е. Сакбаева, А. А. Степанов, В. М. Суслов, О. И. Гремякова, Н. И. Шаховская, С. С. Никитин

المصدر: Neuromuscular Diseases; Том 12, № 2 (2022); 10-18 ; Нервно-мышечные болезни; Том 12, № 2 (2022); 10-18 ; 2413-0443 ; 2222-8721 ; 10.17650/2222-8721-2022-12-2

مصطلحات موضوعية: консенсус, ambulatory, nonambulatory, recommendations, clinical research, regulatory documents, dystrophin, consensus, амбулаторность, неамбулаторность, рекомендации, клинические исследования, регуляторные документы, дистрофин

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/484/318; Birnkrant D.J., Bushby K., Bann C.M. et al. DMD Care Considerations Working Group. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol 2018;17(3):251–67. DOI:10.1016/S1474-4422(18)30024-3.; Guiraud S., Chen H., Burns D.T., Davies K.E. Advances in genetic therapeutic strategies for Duchenne muscular dystrophy. Exp Physiol 2015;100:1458–67. DOI:10.1113/EP085308.; Van Ruiten H., Bushby K., Guglieri M. State of the art advances in Duchenne muscular dystrophy. EMJ 2017;2:90–9.; Guideline on the clinical investigation of medicinal products for the treatment of Duchenne and Becker muscular dystrophy. 17 December 2015. EMA/ CHMP/236981/2011. P. 2.; Bushby K., Finkel R., Birnkrant D.J. et al. DMD Care Considerations Working Group. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurol 2010;9(1):77–93. DOI:10.1016/S1474-4422(09)70271-6.; Osorio N.A., Cantillo M.J., Salas C.A. et al. Consensus on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with Duchenne muscular dystrophy. Neurologia 2019;34(7):469–81. DOI:10.1016/j.nrl.2018.01.001.; Araujo A.P.Q.C., Carvalho A.A.S., Cavalcanti E.B.U. et al. Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy. Part 1: diagnosis, steroid therapy and perspectives. Arq Neuropsiquiatr 2017;75(8):104–13. DOI:10.1590/0004-282x20170112.; The Diagnosis and Management of Duchenne Muscular Dystrophy. Available at: https://muscle.ca/wpcontent/uploads/2019/09/DMDstandardsofcare-EN.pdf.; Guideline on the clinical investigation of medicinal products for the treatment of Duchenne and Becker muscular dystrophy. 17 December 2015. EMA/ CHMP/236981/2011. P. 9.; National Institute for Health and Care Excellence. Ataluren for treating Duchenne muscular dystrophy with a nonsense mutation in the dystrophin gene (HST3). Available at: https://www.nice.org.uk/guidance/hst3/resources/atalurenfor-treating-duchenne-musculardystrophy-with-a-nonsense-mutation-inthe-dystrophin-gene-pdf-1394899207621.; Duchenne Muscular Dystrophy and Related Dystrophinopathies: Developing Drugs for Treatment Guidance for Industry”. U.S. Department of Health and Human Services, Food and Drug Administration, Center for Drug Evaluation and Research (CDER), Center for Biologics Evaluation and Research (CBER) 2018. Available at: https://www.fda.gov/media/92233/download.; Pettygrove S., Lu Z., Andrews J.G. et al. Sibling concordance for clinical features of Duchenne and Becker muscular dystrophies. Muscle Nerve 2014;49(6):814–21. DOI:10.1002/mus.24078.; Kim S., Zhu Y., Romitti P.A. et al. Associations between timing of corticosteroid treatment initiation and clinical outcomes in Duchenne muscular dystrophy. Neuromusc Dis 2017;27(8):730–7. DOI:10.1016/j.nmd.2017.05.019.; Marden J.R., Freimark J., Yao Z. et al. Real-world outcomes of long-term prednisone and deflazacort use in patients with Duchenne muscular dystrophy: experience at a single, large care center. J Compar Effec Res 2020;9(3):177–89. DOI:10.2217/cer-2019-0170.; McDonald C.M., Henricson E.K., Abresch R.T. et al. CINRG Investigators The cooperative international neuromuscular research group Duchenne natural history study – a longitudinal investigation in the era of glucocorticoid therapy: Design of protocol and the methods used. Muscle Nerve 2013;48(1):32–54. DOI:10.1002/mus.23807.; Wang R., Barthelemy T.F., Martin A.S. et al. DMD genotype correlations from the Duchenne Registry: Endogenous exon skipping is a factor in prolonged ambulation for individuals with a defined mutation subtype. Hum Mut 2018;39(9):1193–202. DOI:10.1002/humu.23561.; Servais L., Deconinck N., Moraux A. et al. Innovative methods to assess upper limb strength and function in nonambulant Duchenne patients. Neuromusc Dis 2013;23(2):139–48. DOI:10.1016/j.nmd.2012.10.022.; Vuillerot C., Girardot F., Payan C. et al. Monitoring changes and predicting loss of ambulation in Duchenne muscular dystrophy with the Motor Function Measure. Dev Med Child Neurol 2009;52(1):60–5. DOI:10.1111/j.1469-8749.2009.03316.x.; Steffensen B.F., Lyager S., Werge B. et al. Physical capacity in non-ambulatory people with Duchenne muscular dystrophy or spinal muscular atrophy: a longitudinal study. Dev Med Child Neurol 2002;44(9):623–32. DOI:10.1017/s0012162201002663.; Naarding K.J., Harmen R., Erik W. et al. MRI vastus lateralis fat fraction predicts loss of ambulation in Duchenne muscular dystrophy. Neurology 2020;94(13): E1386–E1394. DOI:10.1212/WNL.0000000000008939.; Connolly A.M., Malkus E.C., Mendell J.R. et al. Outcome reliability in non-ambulatory boys/men with Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve 2015;51(4):522–32. DOI:10.1002/mus.24346.; NCT01098708. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01098708.; Alman B.A., Raza S.N., Biggar W.D. Steroid treatment and the development of scoliosis in males with Duchenne muscular dystrophy. J Bone Joint Surg 2004;86-A(3):519–24. DOI:10.2106/00004623-20040300000009.; Kinali M., Main M., Eliahoo J. et al. Predictive factors for the development of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy. Eur J Paediatric Neurol 2007;11(3):160–6. DOI:10.1016/j.ejpn.2006.12.002.; Ricotti V., Ridout D.A., Scott E. et al. NorthStar Clinical Network. Long-term benefits and adverse effects of intermittent versus daily glucocorticoids in boys with Duchenne muscular dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatr, 2013;84(6):698–705. DOI:10.1136/jnnp-2012-303902.; Mendell J.R., Goemans N., Lowes L.P. et al. Longitudinal effect of eteplirsen versus historical control on ambulation in Duchenne muscular dystrophy. Ann Neurol 2016;79(2):257–71. DOI:10.1002/ana.24555.; Humbertclaude V., Hamroun D., Bezzou K. et al. Motor and respiratory heterogeneity in Duchenne patients: Implication for clinical trials. Eur J Paediatric Neurol 2012;16(2):149–60. DOI:10.1016/j.ejpn.2011.07.001.; Goemans N., Signorovitch J., Sajeev G. et al. P.202A composite prognostic score for time to loss of walking ability in Duchenne muscular dystrophy (DMD). Neuromusc Dis 2019;29:S108. DOI:10.1016/j.nmd.2019.06.257.; Deighton A., Szabo S., Salhany R. et al. Pro63 the natural history of Duchenne muscular dystrophy in the corticosteroid era: a systematic review of studies from Canada and the US. Value Health 2019;22:S852. DOI:10.1016/j.jval.2019.09.2393.; Szabo A., Szabo S., Gooch K. et al. Pro65 variability in age at loss of ambulation by genotype among boys with Duchenne muscular dystrophy. Value Health 2019;22:S853. DOI:10.1016/j.jval.2019.09.2395.; Ryder S., Leadley R.M., Armstrong N. et al. The burden, epidemiology, costs and treatment for Duchenne muscular dystrophy: an evidence review. Orphanet J Rare Dis 2017;12:79. DOI:10.1186/s13023-017-0631-3.; Bushby K., Finkel R., Wong B. et al. Ataluren treatment of patients with nonsense mutation dystrophinopathy. Muscle Nerve 2014;50(4):477–87. DOI:10.1002/mus.24332.; McDonald C.M., Campbell C., Torricelli R.E. et al. Ataluren in patients with nonsense mutation Duchenne muscular dystrophy (ACT DMD): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet 2017;390(10101):1489–98. DOI:10.1016/S0140-6736(17)31611-2.; Long-Term Outcomes of Ataluren in Duchenne Muscular Dystrophy, 2020. ClinicalTrials.gov. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03179631.; McDonald C.M., Muntoni F., Penematsa V. et al. Ataluren delays loss of ambulation and respiratory decline in nonsense mutation Duchenne muscular dystrophy patients. J Compar Effect Res 2022;11(3): 139–55. DOI:10.2217/cer-2021-0196.; Muntoni F., Desguerre I., Guglieri M. et al. Ataluren use in patients with nonsense mutation Duchenne muscular dystrophy: patient demographics and characteristics from the STRIDE Registry. J Compar Effect Res 2019;8(14):1187–200. DOI:10.2217/cer-2019-0086.; Khan N., Eliopoulos H., Han L. et al. Eteplirsen investigators and the CINRG DNHS investigators. Eteplirsen treatment attenuates respiratory decline in ambulatory and non-ambulatory patients with Duchenne muscular dystrophy. J Neuromusc Dis 2019;6:213–25. DOI:10.3233/JND-180351.; NCT01396239. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01396239.; NCT01540409. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01540409.; NCT02255552. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02255552.; NCT02500381. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02500381.; NCT04060199. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04060199.; NCT04768062. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04768062.; NCT04956289. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04956289.; Ataluren. Available at: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=63d61549-3c36-4239-9bbe-3913ff25b3ef&t=https://medum.ru/ataluren.; VYONDYS 53 (golodirsen) injection label. Available at: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2019/211970s000lbl.pdf.; Highlights of prescribing information – Viltolarsen. Available at: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2020/212154s000lbl.pdf.; AMONDYS 45 (casmersen) injection label. Available at: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2021/213026lbl.pdf.; https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/484

الاتاحة: https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/484
https://doi.org/10.17650/2222-8721-2022-12-2-10-18

المؤلفون: E. N. Indyuhova, G. B. Arisova, I. P. Belykh, D. S. Poselov, A. A. Stepanov, Е. Н. Индюхова, Г. Б. Арисова, И. П. Белых, Д. С. Поселов, А. А. Степанов

المصدر: Russian Journal of Parasitology; Том 15, № 3 (2021); 76-82 ; Российский паразитологический журнал; Том 15, № 3 (2021); 76-82 ; 2541-7843 ; 1998-8435 ; 10.31016/1998-8435-2021-15-3

مصطلحات موضوعية: среднесмертельная доза, ivermectin, acute toxicity, mice, rats, medium lethal dose, ивермектин, острая токсичность, мыши, крысы

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/800/665; Арисов М. В., Кожина А. В., Индюхова Е. Н. Моделирование рецептуры комбинированного препарата при паразитозах птиц с оптимизацией их обмена веществ и неспецифической резистентности // Материалы XII научно-практической конференции памяти проф. В. А. Ромашова «Современные проблемы общей и прикладной паразитологии». Воронеж, 2018. С. 92-97.; ГОСТ 12.1.007-76. Вредные вещества. Классификация и общие требования безопасности.; Директива 2010/63/EU Европейского парламента и совета Европейского Союза от 22 сентября 2010 года по охране животных, используемых в научных целях.; Емельянова Н. Б. Острая пероральная и накожная токсичность противопаразитарных солевых брикетов на лабораторных животных // Российский паразитологический журнал. 2013. № 4. С. 97-99.; Защепкина В. В. Острая пероральная токсичность супрамолекулярного комплекса ивермектина // Российский паразитологический журнал. 2020. Т. 14. Вып. 1. С. 59-63. DOI: https://doi.org/10.31016/1998-8435-2020-14-1-59-63; Рецкий М. И., Каверин Н. Н., Аргунов М. Н. Токсикология. Часть 1: учебное пособие для ВУЗов. Воронеж, 2006. 55 с.; Руководство по проведению доклинических исследований лекарственных средств. Часть 1. М.: Гриф и К, 2012. 944 с.; Руководство по экспериментальному (доклиническому) изучению новых фармакологических веществ / под общей редакцией член-корр. РАМН, проф. Р. У. Хабриева. М.: Медицина, 2005. 832 с.; Arisov M. V., Urazaev D. N., Kachanova E. O., Pavlova A. S. General principles of conducting preclinical toxicology studies of antiparasitic drugs for veterinary use // IOP Conference Series: Earth and Environmental Science: III International Scientific Conference: AGRITECH-III-2020: Agribusiness, Environmental Engineering and Biotechnologies. Volgograd, Krasnoyarsk, 18-20 июня 2020 года / Krasnoyarsk Science and Technology City Hall of the Russian Union of Scientific and Engineering Associations. Volgograd, Krasnoyarsk: Institute of Physics and IOP Publishing Limited, 2020. P. 42042. DOI https://doi.org/10.1088/17551315/548/4/042042; European Convention for the Protection of Vertebrate Animals Used for Experimental and other Scientific Purposes (ETS 123). Strasbourg, 1986.; Guide for the care and use of laboratory animals. National Academy press. Washington, D. C., 1996.; Laing R., Gillan V., Devaney E. Ivermectin – old drug, new tricks? Trends in parasitology. 2017; 33(6): 463-472.; Sutherland I. H., Campbell W. C. Development, pharmacokinetics and mode of action of ivermectin. Acta Leidensia. 1990; 59(1-2): 161168.; Woodward K. N. Macrocyclic lactone endectocides. Mammalian Toxicology of Insecticides. 2012; 12. 427-464.; https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/800

الاتاحة: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/800
https://doi.org/10.31016/1998-8435-2021-15-3-76-82

المؤلفون: D. R. Abdyusheva, A. A. Stepanov, Д. Р. Абдюшева, А. А. Степанов

المصدر: UPRAVLENIE / MANAGEMENT (Russia); Том 7, № 4 (2019); 24-31 ; Управление; Том 7, № 4 (2019); 24-31 ; 2713-1645 ; 2309-3633

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://upravlenie.guu.ru/jour/article/view/246/197; Абдюшева, Д. Р. Анализ современного состояния транспортного комплекса России//Вестник университета. 2018. № 8. С. 56–61.; Степанов, А. А. Формирование маркетинговой системы транспортно-экспедиционного обслуживания в современной России: монография. М.: Каталог, 2005. 164 с.; Плужников, К. И., Чунтомова, Ю. А. Транспортное экспедирование. М.: Транслит, 2006. 528 с.; Горин, В. С. Концептуальные основы транспортно-экспедиционного обслуживания бизнеса и населения// Вестник университета. 2009. № 11. С. 25–26.; Свиридчук, Г. П. Перспективы развития пассажирских и технических станций на железных дорогах России// Материалы 21-й Международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы управления – 2016». М.: ГУУ, 2016. С. 79–82.; Транспорт и связь в России [Электронный ресурс]. – Режим доступа: http://www.gks.ru/free_doc/doc_2016/transp-sv16.pdf (дата обращения: 09.10.2019).; Бюллетень социально-экономического кризиса в России [Электронный ресурс]. – Режим доступа: http://ac.gov.ru/files/publication/a/7400.pdf (дата обращения: 09.10.2019).; Федеральная служба государственной статистики (Росстат) (официальный сайт) [Электронный ресурс]. – Режим доступа: https://www.gks.ru/ (дата обращения: 01.10.2019).; https://upravlenie.guu.ru/jour/article/view/246

الاتاحة: https://upravlenie.guu.ru/jour/article/view/246
https://doi.org/10.26425/2309-3633-2019-4-24-31

المؤلفون: M. V. Arisov, A. A. Stepanov, G. B. Arisova, М. В. Арисов, А. А. Степанов, Г. Б. Арисова

المصدر: Russian Journal of Parasitology; Том 13, № 1 (2019); 47-51 ; Российский паразитологический журнал; Том 13, № 1 (2019); 47-51 ; 2541-7843 ; 1998-8435 ; 10.31016/1998-8435-2019-13-1

مصطلحات موضوعية: раздражающее действие, piperonyl butoxide, pyriproxifen, etofenprox, skin, mucous membrane, local irritant action, пиперонил бутоксид, пирипроксифен, этофенпрокс, кожа, слизистая оболочка

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/565/561; Арисова Г. Б., Логанов А. В., Арисов М. В. Разработка и первичные испытания нового инсектоакарицидного препарата при арахноэнтомозах собак // Российский паразитологический журнал. 2011. № 3. С. 86–90.; Арисов М. В., Катаева Т. С., Данилевская Н. В. «РольфКлуб 3D» капли, спрей, ошейники – эффективные препараты против эктопаразитозов собак и кошек // VetPharma. Санкт-Петербург, 2015. № 2 (24). С. 38–44.; Арисов М. В., Индюхова Е. Н. Клиническое исследование инсектоакарицидной активности «РольфКлуб 3D ошейника для собак» // Ветеринария, зоотехния и биотехнология. 2014. № 8. С. 56–60.; Арисов М. В., Степанов В. А., Смирнова Е. С. Фармако-токсикологическая оценка комплексного противопаразитарного препарата для собак и кошек // Российский ветеринарный журнал. Мелкие домашние и дикие животные. 2014. № 4. С. 36–39.; Арисов М. В., Степанов В. А., Смирнова Е. С. Фармако-токсикологическая оценка новых инсектоакарицидных препаратов РольфКлуб 3D для собак и кошек // Ветеринария. 2014. № 9. С. 31–33.; Арисов М. В., Индюхова Е. Н., Кошкарев Е. А., Арисова Г. Б. Параметры токсичности комплексного инсектоакарицидного препарата «Неотерика Протекто 4» // Ветеринария, зоотехния и биотехнология. 2018. № 2. С. 57–63.; Степанов В. А., Арисов М. В., Смирнова Е. С. Токсикологическая оценка и инсектоакарицидная эффективность препаратов «РольфКлуб 3D спрей для собак» и «РольфКлуб 3D спрей для кошек» // Российский паразитологический журнал. 2014. № 3. С. 112–117.; Руководство по экспериментальному (доклиническому) изучению новых фармакологических веществ / под общей редакцией членакорреспондента РАМН, проф. Р. У. Хабриева. М.: Медицина, 2005. 832 с.; https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/565

الاتاحة: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/565
https://doi.org/10.31016/1998-8435-2019-13-1-47-51

المؤلفون: D. R. Abdyusheva, A. O. Merenkov, A. A. Stepanov, Д. Р. Абдюшева, А. О. Меренков, А. А. Степанов

المصدر: UPRAVLENIE / MANAGEMENT (Russia); Том 6, № 3 (2018); 60-65 ; Управление; Том 6, № 3 (2018); 60-65 ; 2713-1645 ; 2309-3633

مصطلحات موضوعية: транспортно-территориальный каркас, digital economy, client-oriented approach, digital service, service provider, transport-territorial carcass, цифровая экономика, клиентоориентированный подход, цифро-вой сервис, провайдер услуг

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://upravlenie.guu.ru/jour/article/view/46/47; Абдюшева, Д. Р. Условия построения системы «цифрового» транспорта и логистики / Д. Р. Абдюшева, А. А. Степанов, А. О. Меренков // Шаг в будущее: искусственный интеллект и цифровая экономика: материалы 1-й Международной научно-практической конференции. Вып. 1 / Государственный университет управления. - М.: Издательский дом ГУУ, 2017. - С. 6-10.; Персианов, В. А. Информатизация управления и автоматизированного решения проектно-плановых задач на транспорта: монография / В. А. Персианов, А. В. Курбатова, А. Г. Липатов. - М.: Общество с ограниченной ответственностью «ТРАНСЛИТ», 2017. - С. 176.; Путин, В. В.: Внедрить цифровые технологии во все сферы жизни [Электронный ресурс]. - Режим доступа: https://rg.ru/2017/06/04/reg-szfo/vladimir-putin-vnedritcifrovye-tehnologii-vo-vse-sfery-zhizni.html (дата обращения: 13.06.2018).; Степанов, А. А. Концептуальные основы транспортноэкспедиционного и логистического обслуживания бизнеса и населения / А. А. Степанов, В. С. Горин // Вестник Университета. - 2011. - № 26. - С. 282-288.; Три базовых вещи цифровой экономики [Электронный ресурс]. - Режим доступа: https://www.itweek.ru/gover/ article/detail.php?ID=195253 (дата обращения: 13.06.2018).; Цифровая экономика [Электронный ресурс]. - Режим доступа: http://ac.gov.ru/files/content/11704/cifrovayaekonomika-pushkin-v-1-6-dlya-mozgovogo-shturma-pdf. pdf (дата обращения: 13.06.2018).; Железная дорога 4.0 [Электронный ресурс]. - Режим доступа: http://www.pult.gudok.ru/archive/detail. php?ID=1385465 (дата обращения: 13.06.2018).; WEF 2017 [Электронный ресурс]. - Режим доступа: https://www.weforum.org/agenda/2017/01/designingiinnovation-policies-in-emerging-economies (дата обращения: 13.06.2018).; https://upravlenie.guu.ru/jour/article/view/46

الاتاحة: https://upravlenie.guu.ru/jour/article/view/46
https://doi.org/10.26425/2309-3633-2018-3-60-65

المؤلفون: А. А. Stepanov, A. R. Badalyan, A. O. Melnikova, А. А. Степанов, А. Р. Бадалян, А. О. Мельникова

المصدر: Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics); Том 63, № 5 (2018); 29-35 ; Российский вестник перинатологии и педиатрии; Том 63, № 5 (2018); 29-35 ; 2500-2228 ; 1027-4065 ; 10.21508/1027-4065-2018-63-5

مصطلحات موضوعية: бронхоэктаз, bronchoectatic disease, bronchiectasis, бронхоэктатическая болезнь

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/719/673; Геппе Н.А., Розинова Н.Н., Волков И.К., Мизерницкий Ю.Л., Артамонов Р.Г., Ашерова И.К и др. Рабочая классификация основных клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей. Практическая медицина 2010; 6(45): 93–97.; Goyal V., Grimwood K., Marchant J., Masters I.B., Chang A.B. Pediatric bronchiectasis: No longer an orphan disease. Pediatr Pulmonol 2016; 51(5): 450–469. DOI:10.1002/ppul.23380; Gupta A.K., Lodha R., Kabra S.K. Non Cystic Fibrosis Bronchiectasis. Indian J Pediatr 2015; 82(10): 938–44. DOI:10.1007/s12098-015-1866-4; Клинические рекомендации. Бронхоэктазы у детей. Союз педиатров России 2016. http://kokb45.ru/wp-content/uploads/2018/06/Bronhoektazy-u-detej.pdf; Karadag B., Karakoc F., Ersu R., Kut A., Bakac S., Dagli E. Non cystic fibrosis bronchiectasis in children: a persisting problem in developing countries. Respiration 2005; 72: 233–238.; Zaid A.A., Elnazir B., Greally P. A decade of non-cystic fibrosis bronchiectasis 1996–2006. Ir Med J 2010; 103: 77–79.; Скобелев В.А., Иллек Я.Ю., Разин М.П., Мищенко И.Ю. Нарушения местного иммунитета при бронхоэктатической болезни у детей. Фундаментальные исследования 2005; 6: 106–107.; Коротаева Н.В., Настаушева Т.Л., Ипполитова Л.И., Логвинова И.И., Гурович О.В., Початков В.А. и др. К вопросу функциональных последствий новой формы бронхолегочной дисплазии у глубоконедоношенных детей Воронежской области. Научно-практический журнал 2017; 20: 3.; Cиротина-Карпова М.С. Бронхолегочная дисплазия как причина формирования хронической патологии органов дыхания у детей. Бюллетень физиологии и патологии дыхания 2017; 63: 108–114.; Horani A., Brody S.L., Ferkol T.W. Picking up speed: advances in the genetics of primary ciliary dyskinesia. Pediatr Res 2014; 75: 158–164. DOI:10.1038/pr.2013.200; Gould C.M., Freeman A.F., Olivier K.N. Genetic causes of bronchiectasis. Clin Chest Med 2012; 33: 249–263. DOI:10.1016/j.ccm; Yazdani R., Abolhassani H., Asgardoon M., Shaghaghi M., Modaresi M., Azizi G. et al. Infectious and Noninfectious Pulmonary Complications in Patients With Primary Immunodeficiency Disorders. J Investig Allergol Clin Immunol 2017; 27(4): 213–224. DOI:10.18176/jiaci.0166; Cole P.J. Inflammation: a two-edged sword–the model of bronchiectasis. Eur J Respir Dis Suppl 1986; 147: 6–15.; Hill A.T., Campbell E.J., Hill S.L., Bayley D.L., Stockley R.A. Association between airway bacterial load and markers of airway inflammation in patients with stable chronic bronchitis. Am J Med 2000; 109: 288–295.; Kapur N., Grimwood K., Masters I.B., Morris P.S., Chang A.B. Lower airway microbiology and cellularity in children with newly diagnosed non-CF bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2012; 47: 300–307.; Angrill J., Agusti C., de Celis R., Rano A., Gonzalez J., Sole T. et al. Bacterial colonization in patients with bronchiectasis: microbiological pattern and risk factors. Thorax 2002; 57: 15–19.; Grimwood K. Airway microbiology and host defenses in paediatric non-CF bronchiectasis. Paediatr Respir Rev 2011; 12: 111–118; DOI:10.1016/j.prrv.2010.10.009; Zheng L., Lam W.K., Tipoe G.L., Shum I.H., Yan C., Leung R. et al. Overexpression of matrix metalloproteinase-8 and -9 in bronchiectatic airways in vivo. EurRespir J 2002; 20: 170–176.; Bergin D.A., Hurley K., Mehta A., Cox S., Ryan D., O’Neill S.J. et al. Airway inflammatory markers in individuals with cystic fibrosis and non-cystic fibrosis bronchiectasis. J Inflamm Res 2013; 6: 1–11. DOI:10.2147/JIR.S40081; Regamey N., Ochs M., Hilliard T.N., Muhlfeld C., Cornish N., Fleming L. et al. Increased airway smooth muscle mass in children with asthma, cystic fibrosis, and non-cystic fibrosis bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med. 2008; 177: 837–843. DOI:10.1164/rccm.2007 07-977OC; Pizzutto S.J., Grimwood K., Bauert P., Schutz K.L., Yerkovich S.T., Upham J.W. et al. Bronchoscopy contributes to the clinical management of indigenous children newly diagnosed with bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2013; 48: 67–73. DOI:10.1002/ppul.22544; Fuschillo S., De Felice A., Balzano G. Mucosal inflammation in idiopathic bronchiectasis: cellular and molecular mechanisms. Eur Respir J 2008; 31: 396–406. DOI:10.1183/09031936.00069007; Felton J.M., Lucas C.D., Rossi A.G., Dransfield I. Eosinophils in the lung–modulating apoptosis and efferocytosis in airway inflammation. Front Immunol 2014; 5: 302. DOI:10.3389/fimmu.2014.00302; Whitters D., Stockley R. Immunity and bacterial colonisation in bronchiectasis. Thorax 2012; 67: 1006–1013. DOI:10.1136/thoraxjnl-2011-200206; Daheshia M., Prahl J.D., Carmichael J.J., Parrish J.S., Seda G. The immune response and its therapeutic modulation in bronchiectasis. Pulm Med 2012; 2012: 7. DOI:10.1155/2012/280528; Rogers G.B., Van der Gast C.J., Cuthbertson L., Thomson S.K., Bruce K.D., Martin M.L. et al. Clinical measures of disease in adult non-CF bronchiectasis correlate with airway microbiota composition. Thorax 2013; 68: 731–737. DOI:10.1136/thoraxjnl-2012-203105; Tunney M.M., Einarsson G.G., Wei L., Drain M., Klem E.R., Cardwell C. et al. Lung microbiota and bacterial abundance in patients with bronchiectasis when clinically stable and during exacerbation. Am J Respir Crit Care Med 2013; 187: 1118–1126. DOI:10.1164/rccm.201210-1937OC; Hare K.M., Grimwood K., Leach A.J., Smith-Vaughan H., Torzillo P.J., Morris P.S. et al. Respiratory bacterial pathogens in the nasopharynx and lower airways of Australian indigenous children with bronchiectasis. J Pediatr 2010; 157: 1001–1005.; Wurzel D.F., Marchant J.M., Clark J.E., Masters I.B., Yerkovich S.T., Upham J.W. et al. Wet cough in children: infective and inflammatory characteristics in broncho-alveolar lavage fluid. Pediatr Pulmonol 2014; 49: 561–568. doi:10.1002/ppul.22792; Pizzutto S.J., Yerkovich S.T., Upham J.W., Hales B.J., Thomas W.R., Chang A.B. Children with chronic suppurative lung disease have a reduced capacity to synthesize interferon-gamma in vitro in response to non-typeable Haemophilus influenzae. PLoS ONE 2014; 9(8): e104236. DOI:10.1371/jornal.pone.0104236; Pizzutto S.J., Upham J.W., Yerkovich S.T., Chang A.B. High pulmonary levels of IL-6 and IL-1b in children with chronic suppurative lung disease are associated with low systemic IFN-g production in response to non-typeable haemophilus influenzae. PLoS ONE 2015; 10(6): e0129517. DOI:10.1371/jornal.pone.0129517; Kieninger E., Singer F., Tapparel C., Alves M.P., Latzin P., Tan H.L. et al. High rhinovirus burden in lower airways of children with cystic fibrosis. Chest 2013;143: 782–790; DOI:10.1378/chest.12-0954; Floto R.A., Haworth C.S. (eds). Bronchiectasis. European Respiratory Society Monograph 2011; 261.; Pasteur M.C., Bilton D., Hill A.T. British Thoracic Society Bronchiectasis non-CF Guideline Group. Thorax 2010; 65(7): 577. DOI:10.1136/thx.2010.142778; Chang A.B., Masel J.P., Boyce N.C. Non-CF bronchiectasis: clinical and HRCT evaluation. Pediatr Pulmonol 2003; 35: 477–483. DOI:10.1002/ppul.10289; Remy-Jardin M., Amara A., Campistron P., Mastora I., Delannoy V., Duhamel A., Remy J. Diagnosis of bronchiectasis with multislice spiral CT: accuracy of 3-mm-thick structured sections. Eur Radiol 2003; 13(5): 1165–1171. Doi:10.1007/s00330-003-1821-z; Разумовский А.Ю., Шарипов А.М., Алхасов А.М., Митупов З.Б., Батаев С.М. Хирургическое лечение детей с бронхоэктатической болезнью. Рос вестн реаниматол 2015; 1: 61–68.; Chang A.B. Bronchiectasis: so much yet to learn and to do. Paediatr Respir Rev 2011; 12: 89. DOI:10.1016/j.prrv.2011.01.001; Serra G., Milito C., Mitrevski M., Granata G., Martini H., Pesce A.M. et al. Lung MRI as apossible alternativeto CT scan for patients with primary immuned efficiencies and increased radiosensitivity. Chest 2011; 140: 1581–1589. DOI:10.1378/chest.10-3147; Kabra S.K., Lodha R., Ramesh P., Sarthi M. Fiberoptic bronchoscopy in children an audit from a tertiary care center. Indian Pediatr 2008; 45: 917–919.; Таточенко В.К. Болезни органов дыхания у детей. Практическое руководство. М: «ПедиатрЪ» 2012; 30.; Розинова Н.Н., Мизерницкий Ю.Л. Орфанные заболевания легких у детей. «МЕДПРАКТИКА-М» 2015; 240.; https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/719

الاتاحة: https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/719
https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-5-29-35

المؤلفون: V. A. Persianov, A. A. Stepanov, T. M. Gainochenko, В. А. Персианов, А. А. Степанов, Т. М. Гайноченко

المصدر: UPRAVLENIE / MANAGEMENT (Russia); № 3 (2017); 11-16 ; Управление; № 3 (2017); 11-16 ; 2713-1645 ; 2309-3633

مصطلحات موضوعية: стратегическое развитие, scientific and pedagogical activity, research methodology, transport management, strategic development, научно-педагогическая деятельность, методология исследований, управление транспортом

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://upravlenie.guu.ru/jour/article/view/3/4; Гончаренко, Е. С. Российские участки международных транспортных коридоров как объект экономического исследования: дисс. . канд экон. наук: 08.00.05 [Место защиты: Московская государственная академия водного транспорта] / Е. С. Гончаренко. - М.: 2014. - 189 с.; Гончаренко, С. С. России необходима стратегия мирового лидерства / С.С. Гончаренко // Вестник транспорта. - 2003. - №7. - С. 6-8.; Колбасникова, М. А. Прогнозирование перевозок в проектах и программах развития транспорта: дис. канд. экон. наук: 08.00.05 [Место защиты: ФГБОУ ВО «Государственный университет управления»] / М.А. Колбасникова.- М., 2015. - 142 с.; Ларуш, Л. Физическая экономика / Л. Ларуш. - Пер. с англ. и подгот. к изд. Возница В.А. [и др.]. - Шиллеровский институт науки и культуры. - М.: Научная книга, 1997. - 189 с.; Метелкин П. В. Кафедра управления на транспорте: от поколения к поколению / П. В. Метелкин // Вестник транспорта. - 2016. - №2 (февраль). - С. 16-21.; Персианов В. А. Укреплять научные основы развития транспортной системы России / В.А. Персианов // Бюллетень транспортной информации. - 2005. - №9 (сентябрь). - С. 5-8.; Персианов В. А., Гайноченко Т. М. Стратегические ориентиры в подготовке управленческих кадров на совре-менном этапе социально-экономического развития России / В.А. Персианов // Вестник университета. - №4. - 2017. - С. 28-34.; Персианов В. А. Транспорт России на рубеже столетий (ХХ-XXI вв.): состояние, проблемы, перспективы. Монография / В. А. Персианов, И.Б. Мухаметдинов. - М.: ИКФ «Каталог», 2006. - 238 с.; Транспортная политика России: ситуационный анализ, исторический опыт, проблемные вопросы. Монография под общ. ред. проф. В. А. Персианова. - М.: 2010. - 596 с.; The Science of Physical Economy as the Platonic Epistemological Basis for All Branches of Human Knowledge // Executive Intelligence Review, Vol. 21, pp. 9-11 (1994).; https://upravlenie.guu.ru/jour/article/view/3

الاتاحة: https://upravlenie.guu.ru/jour/article/view/3

المؤلفون: A. A. Stepanov, А. А. Степанов, М. В. Арисов

المصدر: Russian Journal of Parasitology; № 4 (2013); 104-108 ; Российский паразитологический журнал; № 4 (2013); 104-108 ; 2541-7843 ; 1998-8435

مصطلحات موضوعية: мыши, immunity, hypersensitivity, gemagglyutination, mice, иммунитет, гиперчувствительность, гемагглютинация

وصف الملف: application/pdf

Relation: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/159/162; Даугалиева Э.Х. и др. Методические рекомендации по изучению влияния антгельминтиков на иммунный статус животных при гельминтозах. – М., 1989. –25 с.; Петров Р.В. Иммунология. – М.: Медицина, 1987.; Хаитов Р.М. и др. Методические указания по изучению иммунотропной активности фармакологических веществ. – 1998. – 34 с.; Kitamura K. A footpad weight assay method to evaluate delayed-type hypersensitivity in the mouse // Immunol. Methods. – 1980. – V. 39, № 3. – P. 277–283.; Sever J.L. Application of a micro-technique to viral serological investigations // J. Immunol. – 1962. – V. 88, № 1. – P. 398–413.; https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/159

الاتاحة: https://vniigis.elpub.ru/jour/article/view/159

المؤلفون: Л. Л. Коробицына, К. Н. Жарнов, А. А. Степанов, А. В. Восмериков

Relation: https://cyberleninka.ru/article/n/issledovanie-protsessa-degidroaromatizatsii-metana-na-mo-soderzhaschih-tseolitnyh-katalizatorah-s-ierarhicheskoy-sistemoy-por

الاتاحة: https://cyberleninka.ru/article/n/issledovanie-protsessa-degidroaromatizatsii-metana-na-mo-soderzhaschih-tseolitnyh-katalizatorah-s-ierarhicheskoy-sistemoy-por

المؤلفون: Букин В. А., Мишуков А. А., Степанов Е. В., Букин В. А., Мишуков А. А., Степанов Е. В.

المصدر: Динамические процессы в силовых и энергетических установках летательных аппаратов : межвуз. сб. - Текст : электронный

جغرافية الموضوع: электромагнитные клапаны, частотные характеристики, частотный метод, экспериментальные исследования, динамические характеристики, газотурбинные двигатели, гармонические возмущения, автоматизация обработки данных, пульсаторы, релейные пульсаторы

Relation: RU\НТБ СГАУ\486585; Букин, В. А. Создание комплекса средств для автоматизированного частотного исследования САР ГТД с применением релейного гидравлического пульсатора / В. А. Букин, А. А. Мишуков, Е. В. Степанов // Динамические процессы в силовых и энергетических установках летательных аппаратов : межвуз. сб. / М-во высш. и сред. спец. образования РСФСР, Куйбышев. авиац. ин-т им. С. П. Королева; редкол.: В. П. Шорин (отв. ред.), В. В. Бердников, А. Г. Гимадиев, Б. Ф. Гликман, А. Е. Жуковский, А. Ф. Малеев, В. Н. Орлов. - Куйбышев, 1988. - С. 85-96.; http://repo.ssau.ru/handle/Dinamicheskie-processy/Sozdanie-kompleksa-sredstv-dlya-avtomatizirovannogo-chastotnogo-issledovaniya-SAR-GTD-s-primeneniem-releinogo-gidravlicheskogo-pulsatora-98372

الاتاحة: http://repo.ssau.ru/handle/Dinamicheskie-processy/Sozdanie-kompleksa-sredstv-dlya-avtomatizirovannogo-chastotnogo-issledovaniya-SAR-GTD-s-primeneniem-releinogo-gidravlicheskogo-pulsatora-98372